Хеморагична диатеза "
III. Ключови заетостта
1. етиопатогенезата хеморагичен диатеза;
2. Съвременната класификация на хеморагична диатеза;
3. Основни механизми на хемостаза;
4. Водещи клинични симптоми и лабораторна диагностика на основните форми на хеморагична диатеза;
5. Принципи на патогенетична терапия;
6. Превенция и прогнозиране на хеморагична диатеза.
IV. Целта на дейността:
За да запознае студентите с различни клинични форми на хеморагична диатеза, научи методи за диференциална диагноза и интерпретация на лабораторни данни. За да остане на хода на хемофилия, тромбоцитопения (б-Hb тромбоцитопенична пурпура) и хеморагичен васкулит (б-Hb Sheynleyna-Henoch).
V. Процедура:
В групата на хеморагични заболявания комбинират различни заболявания, които имат склонност към кървене и кървене. Характерна особеност на хеморагични заболявания е, че кърви за тях е основният симптом, определяне на цялата картина на болестта, а не случаен, временно страна подпише друг основното заболяване.
Има три основни групи фактори, изпълнителни състояние на кървене:
Thrombocytopathia - където хеморагичен и тромбоцитопенична б-Hb (Vergolfa) и thrombocytopathia Glantsmana -Villebranda.
Промяна на свойствата на кръвта - коагулопатия. Това е хемофилия А, В, С, psevdogemofilii поради липса на I, II, V, VII, VIII и X фактори и хеморагични явления, дължащи се на излишък антикоагулант.
За правилна диагноза на тези заболявания е необходимо да се обърне внимание на следните моменти:
Видът и локализацията на кръвоизливи
Диагностични методи на изследване (статус на съсирване)
1. Внимателно събрана историята се фокусира вниманието на лекаря на съответната група от хеморагични заболявания и правилни насоки за по-нататъшно проучване.
Хеморагични прояви в неонаталния период в повечето случаи са свързани с хеморагична болест на новороденото.
Външният вид на кръвоизливи в гърдата и на ранна възраст показва, преди всичко, на вродени хеморагична диатеза. Латентни форми на вроден диатеза кървене може клинично показват и по-късно в живота след нараняване или операция. Придобитите хеморагични заболявания често са вродени. Етиологията на разнообразни: алерген-hyperergic реакция на различно естество (medikasentoznye, диетични), интоксикация, някои други заболявания, които често засягат както вътре, така и екстрахепаталните ВЕИ (чернодробни заболявания, хематологични злокачествени заболявания, ретикулоза, и т.н.).
2. Множество кръвоизливи в различни части на тялото, показват обща хеморагична болест. Обикновено силата на синдрома на хеморагичен се движи успоредно на тежестта на диатеза.
Хеморагичен кожни пластири (екхимоза, посиняване) се намират в вродени и придобити хеморагични заболявания. Пурпура може клинично явна като хеморагичен точковидна огнища - петехии, пурпурно-червени, unpainful, без възпалителна реакция или от голям екхимоза с неясни контури.
За хеморагични заболявания тромбоцитопенична тип се характеризира с едновременното настъпване на екхимоза и петехии. Петехии фоликул характеристика за S. бери-бери
Дренажен пурпура е типично за хеморагичен диатеза алергичен. В хемофилия А и В, заедно с контузии (подкожно забелязан кървене) кръвоизлив възникне в мускулите, вътрешните органи, кървене от лигавицата на назофаринкса, урогениталния органи, храносмилателния тракт, кървене в ставите.
Окончателната диагноза на хеморагична болест в повечето случаи се прави само след лабораторни изследвания. Фокус и последователност на изследването трябва да бъде основният проблем - определянето на основния патогенетичен механизъм въплъщаваща кървенето.
Разграничаване класическите лабораторни тестове, характеризиращи коагулация способността на кръвта. Тяхната дефиниция се счита за трябва във всеки случай прояви на хеморагичен синдром и диференциални тестове, които са предназначени за специални индикации.
Класическите тестовете включват:
1. Blood съсирване
2. Броят на тромбоцитите
3. Продължителността на кървене
4. прибиране на кръвен съсирек
5. Устойчивостта на капилярите.
Чрез диференциална изследвания включват определяне на активността на отделните фази и компоненти на кръвосъсирването.
хемостатично система - комбинация от функционални и морфологични и биохимични механизми за спиране на кървенето, и в същото време подкрепа на кръвта в течно състояние в съдовете.
Хемостаза се извършва чрез взаимодействие на 3-структурни и функционални компоненти: стените на кръвоносните съдове, клетъчни съставки и плазма коагулация ензимна система, състояща се от съсирване, антикоагулант система.
Поради факта, че кървенето спиране и тромботични процеси в съдове от различни калибри възникнат по различни начини, но техните клинични форми разстройства имат свои собствени характеристики, има два основни типа на хемостаза: съдово-тромбоцитите, или микроциркулацията първична хемостаза. В различни първите кръвоносните съдове щети се отговори (спазъм отваряне шънтове) и кръвни клетки, на първо място - и отчасти тромбоцити, еритроцити. В този случай, заедно с спазъм (рефлекс) края на съда след увреждане настъпва адхезия (prilipanie_ и агрегация (свързване) на тромбоцитите, последвано от освобождаване на биологично активни вещества (BAS) - серотонин, адреналин, ADP, които насърчават агрегация (ADP) и амплифициране спазъм съдове. в допълнение, от повредения стената съд се освобождава тъкан тромбопластин (III-г-R коагулация), който взаимодейства с редица други фактори на кръвосъсирването (II, IV, V, VII и X) форма тромбин, който преобразува обратим на свой ред съвкупност w необратимо и в резултат на това бяло тромбоцитен тромб или първичен и блокирани кървене от микросъдове (0 - 100 микрона).
Средно хемостаза (коагулация), при условие коагулация система започва въз основа на първичната и следващите, завършва образуването на червени кръвни съсиреци, състояща се главно от фибрин и кръвни клетки (крайна осигурява надеждна хемостаза в кръвоносните съдове с по-голям калибър). Средно хемостаза повече комплекс се осъществява чрез два механизма (започва се с външно и вътрешно), което на определен етап се обединяват, край, образуван от фибрин - полимер - неразтворима в плазма и серум, образуващи заедно с форма елементи на кръвта червено (кръв) съсирек.
Средно хемостаза включва участието на фактори на кръвосъсирването, някои от които са само характерен за този механизъм на хемостаза (VIII, IX, XI, XII и XIII F-RY), което е много важно в диференциалната диагноза на хеморагични заболявания при деца.
По произход: наследствени, вродени и придобити заболявания, в зависимост от реда, по който хемостаза настъпили основните нарушения, които са довели до кървене:
1. Нарушение на съсирването на кръвта и фибринолиза (коагулопатия) - хемофилия (дефицит на фактор VIII, IX, XI), и други.
2. тромбоцитите нарушения:
thrombocytopathia (качествени аномалии на кръвен съсирек)
Vazopatii - имунокомплексна хеморагичен васкулит и т.н., вкл. инфекции, тежки усложнения в резултат на инфекция (meningokokktsemiya, морбили, рубеола, грип, тиф и т.н.)
Метапластични - в резултат на тумор съдово увреждане стена.
Диспластични - в резултат на ненормално развитие на съединителната тъкан (различна хемангиоми).
Дистрофични - в резултат на недохранване клетъчна дегенерация на клетки и тъкани (хипо- и авитаминоза С и Р), ендокринопатии, експозиция радиация, стареене на тъканите и кръвоносните съдове.
(Имунната mikrotrombovaskulit, болест на Henoch е)
Един от най-често срещаните хеморагична болест (23-25 случая на 10,000 деца под 14 години), който се основава на асептична възпаление и разрушаване на стените на капилярни, множествено число microthrombogenesis което засяга кръвоносните съдове на кожата и вътрешните органи.
Етиология. неизвестен. Това може да бъде свързано с стрептококов и вирусни инфекции, пневмония, хранителни и лекарствени алергии, изгаряния, хипотермия и т.н.
не може да се установи Приблизително 40% от пациентите с определен фактор.
Патогенеза. вреди действие на микросъдове ЦИК (с ниско молекулно тегло, и активиран компонент на системата на комплемента. В здрав организъм, имунните комплекси се елиминират от тялото чрез фагоцитни клетки. CEC оформен в преобладаване на хипертония или производство недостатъчно антитяло (имунодефицитни). В тези случаи, образуваната ниско молекулно ЦИК, които не претърпяват фагоцитоза, активира комплемент по алтернативен път, да наруши съдовата стена, което води до развитието на mikrotrombovaskulita. случва с leduyuschie промени в хемостазната система:
1. Голяма част от активиране на тромбоцитите, често кръвообращението в спонтанни възли.
2. Изразено хиперкоагулация, съчетана с намаляване на плазмената антитромбин III, което води до вторичен тромбофилия състояние geparinorezistentnosti укрепване.
4. Повишаване на нивото на фактор на фон Вилебранд, който отразява тежестта и разпространението на ендотела на съдовете.
5. Депресия фибринолиза.
По този начин, образуването и синтеза на тромбоцитите прокоагулантната под висок вакуум над консумация, което е документирано стабилна и хиперкоагулация hyperfibrinogenemia.
Клиничните признаци на кървене - стомашно-чревно кървене, хематурия - е следствие от некротични промени, оздравяване на съдовата стена, отколкото тромбоцитопения и коагулопатия потребление (като DIC). Тези характеристики трябва да бъдат взети предвид при лечение на пациенти с HBV.
1. клинични форми (синдроми)
кожата и кожата ставния