хемолитичен уремичен синдром (HUS) - педиатър - сайт за педиатри, стажанти,

През 1955 г. Gasser описан синдром е много тежък, често срещащи се при деца се характеризира с комбинация от постоянен тежка нефропатия с хематурия, с хемолитична анемия, тромбоцитопения, хипертония, неврологични разстройства.

Етиопатогенезата хемолитично-уремичен синдром.

От друга страна, комбинацията от хемолитична анемия, остра бъбречна недостатъчност и тромбоцитопения предполага възможното съществуване на някои от имунологичен механизъм.

Наскоро основна роля е назначен като повишена съсирване на кръвта, което води до отлагането на фибрин в гломерулна капиляри. За първоначална патологичния процес, състоящ се от разрушаване на червените кръвни клетки и агрегирането на тромбоцитите, активиране на коагулационни фактори следва. Тя все още не е изяснено дали основният фактор фибриноидна тромб или нарушение на стените на кръвоносните съдове.

Синдромът е известен с други имена:

синдром на Gasser;
Синдром на остър еритробластопения;
синдром Gasser Carrera.

Симптоматика (клиника) хемолитична-уремичен синдром.

Синдромът най-често се наблюдава при деца, отколкото при възрастни. Най-честите и тежки форми настъпват при кърмачета.

В едно бебе, в началото на заболяването се проявява в повечето случаи леко или тежък гастроентерит, понякога внезапно стомашно-чревни, бъбречни или кървене на кожата и само в изключителни случаи, остра респираторна недостатъчност.

А малко дете, и по-рядко при кърмачета, този синдром започва нехарактерна симптоматика: повишена температура, хрема, кашлица, повръщане, диария.

След определен период от време (между 1-19 дни от началото на заболяването) се появяват тежки клинични признаци на прогресивната еволюция. Пациентът приема една или повече от следните клинични прояви:

бледност, завеси изглеждат като "лимоненожълто жълтеница";
кожен кръвоизлив;
масивна хематурия;
умерени gemoglobulinuriya;
олигурия, достигайки бързо анурия;
конвулсии.

Най-често срещаната комбинация от бледност покрива с бъбречни прояви.

Хеморагични признаци се проявяват под формата на:

пурпура,
синини,
хематемеза,
мелена,
хематурия или хематом на инфузията на място.

хеморагичен синдром обикновено се появява между втората и четвъртия ден от болестта и съответства на значително намаляване на броя на периферните кръвни тромбоцити.

Бъбречна създаде функции, като цяло, една картина на остра бъбречна болест с хематурия или анурия. Те се появяват в същото време със създаването на хемолитична анемия и клинично манифест:

значителен макроскопска хематурия;
oligoanuria постоянен;
обща, но преходно, оток.

Хематологични признаци са винаги там: те са тежки и се появяват, като правило, изведнъж: остра хемолитична анемия е най-тежката форма на клиничните прояви на хематологични синдром.

Неврологични симптоми - ранните и чести. Обикновено се появяват през първите три дни на заболяването и, в повечето случаи, нестабилна.

Знак, че е най-често срещаната е конвулсивно състояние, припадъци, хипертония се срещат по-рядко. Вместо това, най-тежко неврологично проява - спазми. Те се появяват по-рано или терминал състояние и са причинени от хипокалцемия, хипертония или мозъчен оток.

Хипертония, в повечето случаи, в началото (и обикновено на първия или втория ден на заболяването), тя рядко се задава късно, едновременно с терминална бъбречна недостатъчност. Максималните стойности не достигат много високо ниво и като цяло да не надвишават 140 мм. Hg. Чл. В случаите, когато кръвното налягане достига много високи стойности (160-190 мм. Hg. Чл.), Особено при деца, бързо идва провал на лявата половина, проявявайки появата на остър белодробен оток сърце.

анорексия,
бледност,
астения,
увеличен черен дроб и далак,
повръщане,
продължителна диария,
състояние на дехидратация,
кожен обрив (kori- и скарлатина);
общ оток;

С течение на времето, общото състояние се влошава. Клиничната картина на разликата се появява в зависимост от възрастта, на която е установен синдром.

Biogumoralnye изследвания хемолитично-уремичен синдром.

Множество и значителни промени са един от основните признаци на синдрома на Гасер.

изследвания Хематология при синдрома на хемолитична-уремичен разкрива:

повишен индиректен билирубин (обикновено над 20 мг / л) при deglobulinizatsii криза;
хемолитична анемия;
значителен левкоцитоза, с голям брой малки клетки в периферната кръв (миелоцити, миелобласти);
увеличаване на броя на ретикулоцитите (над 15%) и присъствието на нормобласти в периферната кръв след хемолитична криза показва добро регенериране на костен мозък;
тежка тромбоцитопения;
Коагулацията нарушение: кървене и времето на съсирване се увеличава; увеличи протромбиновото време; намалява коагулационен фактор II, V, VIII.

чернодробната функция, проучвания показват:

увеличаване glyutamicheskoy-пирогроздена и glyutamicheskoy-оксалацетат трансаминаза;
повишена алкална фосфатаза.

Изследване на бъбречната функция, води до следните данни:

масивни албуминурия, като се започне 2-3 дни преди появата на хематурия;
хематурия;
cylindruria;
преходни глюкозурия;
олиго- или анурия;
забавяне азот винаги присъства и понякога достига високи стойности (3.5 гр / л), обаче, по-често, кръвна урея, равна на около 1 г / л.

Има и други промени biogumoralnye:

хипопротеинемия (по-малко от 45 г / л) поради увеличените бъбречна загуби;
kaltsiemiya намалена;
значително увеличение на калий;
умерено метаболитна ацидоза.

ЕЕГ открива нарушения понякога биоелектрически криви, характеризиращи се с появата на бавно разпространение на вълните, без огнищни знаци.

Фундус изследване често показва, подуване и mikrogemorragii.

Аутопсия изследвания на хемолитично-уремичен:

тромботична микроангиопатия - изключително бъбрек;
Общият брой на тромботична микроангиопатия;
двустранно кортикална некроза на бъбреците: този тип лезии, характерни за старчески бебе, причинява бърза поява на анурия.

Текущ и прогноза HUS при деца

Курсът и прогнозата зависи главно от тежестта на бъбреците и в по-малка степен от хематологични прояви или хипертония. Въпреки че лечението обикновено не е благоприятен курс на заболяването, което често води до смърт в резултат на остра бъбречна недостатъчност, увреждане на мозъка артерии, сърдечна недостатъчност, или пластове инфекции.

В случай на благоприятно разбира се, симптоми обикновено изчезват в следния ред: тромбоцитопения в 10-13 дни, азотемия в 20-дневен срок, 25-30 дни хематурия, хемолиза в 35-40 дни, и - последните - албуминурия и олигурия след 45 дни. Но албуминурия все още може да се появят в продължение на месеци, така че не може да има никакво съмнение за възстановяване преди изтичането на две години.

Лечение на HUS при деца

живота на пациента зависи от по-рано и подходящо лечение. синдром Gasser изисква спешни терапевтична интервенция, а често и пациент е настанен в интензивното отделение.

В случай на инфекциозна етиология, и да се предотврати появата на ламинирани инфекции трябва да се прибегне до антибиотици, признат като нетоксични (кристален пеницилин, синтетични пеницилини, тетрациклини), при високи дози, парентерално.

Патогенетични и симптоматично лечение има за цел да елиминира korrigirovanie и бъбречна недостатъчност, хемолиза, хипертония и неврологични прояви.

Лечение на бъбречно заболяване:

dietetichesky подходящ режим: намалена консумация течност в зависимост от диуреза; прекратяване на орално хранене на бебета;
korrigirovanie хидро-електролитни нарушения. За да се замени и възстановяване на хидро-електролитно равновесие следва да се прилага перфузия на 5% или 10% разтвор на глюкоза.

Ако хиперкалиемия е създадена и се е превърнал в голям, се препоръчва за йонообменни смоли. Многократното плазма extrarenal пречистване. Ако всички терапевтични усилия не постигат намаление азотемия и хиперкалиемия, от една страна, намаляване или забавяне на течности и хипертония, от друга страна, трябва да се прибегне до интраперитонеално диализа при 1-2 и дори 3 последователни дни, или в няколко сесии. Добри резултати са получени през последните години на броя на сесии хемодиализа, с помощта на изкуствен бъбрек.

Тежка анемия, проявява след deglobulinizatsii криза коригирано чрез многократни кръвопреливания (обикновено се нуждаят от 5 до 12 кръвопреливане) или ekssangvinatsionnymi кръвопреливания (повтаря 2 или 3 пъти).

Хипертония: обикновено се използва с добър резултат, антихипертензивни медикаменти (резерпин, gidralizin) или, по-тежки случаи, дори и метилдопа.

Срещу масивна интравазална коагулация в кръвоносните съдове на бъбреците и бъбречна кортикална некроза, се препоръчва използване на антикоагулиращи вещества: хепарин, стрептокиназа, стрептодомаза.

Хепарин се използва при многократно контрол хематология (съсирването тест) при дози от 100 U / кг телесно тегло / дневно на интервали от 4 или 6 часа и ще продължи да се подобрява клиничните симптоми и нормализиране на кръвосъсирването и изчезването на интересни фактори (възможно) интраваскуларна коагулация , Анулиране на срещата на хепарин се изисква само когато дислокализиращ кървене. Стпептотсиначятя и стрептодомаза като много малък ефект върху процеса на интравазална коагулация, и така те са отхвърлени.

Комбинирането само corticoteraphy (в предназначен имунологичен етиологията на метода), или в комбинация с имуносупресивни средства (азатиоприн) не даде очакваните резултати.

Свързани медицински изделия

Lesch-Nyhan синдром Синдром описан през 1964 и g.Lashom Nihanom характеризиращ simpatomato- логически [...]
синдром Синдром Kazabaha-Мерит описано Kazabahom и Мерит през 1940 г., и е известно под името "синдром [...]
Синдром Синдром Kimmelstila -Uilsona описано в 1 936 грама. Kimmelstilom и Wilson, нефропатия е комбинация с [...]