хемохроматоза лечение - медицински портал EUROLAB
Причини за възникване на хемохроматоза
Хемохроматоза първи път е описан като синдром се характеризира с диабет, пигментация на кожата, цироза на черния дроб, които се развиват в резултат на натрупването на желязо в организма. Терминът въведена показва необичайно оцветяване на кожата и органи поради кръвни утайки в нея произход пигменти. Модерната концепция на хемохроматоза включва различни заболявания, които са в основата на чернодробна цироза или с повишена фиброза желязо отлагане. Установено е, че, въпреки че първоначално желязото се натрупва в паренхимните клетки на черния дроб, може да се депозира в други органи, включително панкреаса, сърцето, ставите и хипофизата.
Има убедителни доказателства, че желязо отлагане в хепатоцитите е токсичен, докато повишеното отлагане желязо в зряла retikuloendoteliotsitah доста доброкачествени.
Класификация на заболяванията на желязо метаболизъм и свързаните с тях заболявания и синдроми:
- преференциално натрупване на желязо в паренхимни клетки
- idiopatichssky (наследствен) хемохроматоза;
- заболяване на черния дроб с анемия, характеризиращ се с:
- неефективно еритропоезата (таласемия, анемия piridoksinchuvstvitelnaya);
- хемолиза (наследствена сфероцитоза, дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа);
- дефицит на фолиева киселина и витамин В12.
- цироза с натрупване вторичен желязо:
- алкохолна цироза;
- състояние след портосистемно шънт.
- чернодробни заболявания, свързани с приема на големи количества желязо:
- диета;
- продължителна употреба на желязо-съдържащи препарати.
- преференциално натрупване на желязо в ретикулоендотелната клетки:
- чернодробни заболявания, свързани с масивни кръвопреливане;
- чернодробно заболяване при пациенти, лекувани с хронична хемодиализа.
- повече от половината от тази сума е в нивото на хемоглобина;
- 15% - в скелетната мускулатура както желязото, което не е включено в подгъва;
- 35% - депозиран в черния дроб, далака, костния мозък.
Черният дроб е основният орган депо съдържащ нормални и 500 мг желязо. В нормалния метаболизъм желязо, е депозиран в хепатоцитите под формата на феритин в реакцията перли не се засича. Здравословният човек губи около 1 мг желязо на ден, а жените по време на менструация 15-20 мг на месец. Най-голямата загуба на желязо (около 70%) се срещат през стомашно-чревния тракт, като желязо остатък загуби в урината и през кожата.
Нормална диета съдържа 10-11 мг желязо, на които се увеличава само 1-2 мг смила с желязодефицитна анемия на абсорбцията на желязо до 3 грама / ден. Пациенти с ge- mohromatozom продължават да абсорбира по-висок дял от желязо. излишното желязо отлагане в тъканите, особено в паренхимни клетки и звездообразна retikuloendoteliotsitah на среща в пигмент форма хемосидерин. Той е жълто-кафяв цвят, гранулиран структура, в нормална чернодробна тъкан не е определена. Микроскопско наблюдение показа хемосидерин използват реакционни зони перли перипорталните хепатоцити Чернодробни лобули.
Клетките натоварени с пигменти, активността е слаби или отсъства. Това свидетелства за изчезването на жизнените функции на засегнатите клетки. Постепенно количеството на пигмента в хепатоцити увеличава възникне им некроза, фиброза на черния дроб тъкан е приложен. Хемосидеринът появява в епителните клетки на жлъчните пътища и каналчета, в съединителната тъкан. Фиброзен слой на паренхима се раздели на по-малки фрагменти на някои места се виждат фалшиви дяловете. В картината на изхода на процеса за предпочитане micronodular цироза, която може да се движи в makronodulyarny.
В напреднал стадий на хемохроматоза на заболяването се характеризира с класически триада:
- пигментация на кожата и лигавиците,
- цироза
- диабет.
Спленомегалия открива в 25-50% от пациентите.
Екстрахепаталният признаци са рядкост.
Тежки симптоми на портална хипертония, асцит, хепатоцелуларен недостатъчност се развиват в крайна фаза.
Захарен диабет среща в 80% от пациентите. той често инсулин, понякога маркирани инсулинова резистентност.
Как за лечение на хемохроматоза?
При лечението на хемохроматоза показва пълна диета, не се предлагат продукти, съдържащи желязо. Използването на кръвопускане, че помогне за отстраняване на желязо от организма. Тяхната извършва 1 път на седмица с 500 мл контролирано състояние на пациента, модел на червена кръв метаболизъм желязо и желателно многократни чернодробни биопсии. Флеботомия повтаря всяка седмица, докато развитието на умерена анемия. Освен това постепенно се увеличава интервали до 3 месеца, продължаване на лечението до изчезването на излишното желязо отлагане в (серумни нива на феритин по-малко от 50 нг / мл) на черния дроб. По този начин е възможно да се постигне премахване на тялото на 10-13 грама на желязо в първата година и до 25 грама за двете години на лечение, с значително подобрение на клиничните симптоми.
След отстраняване на желязо от организма води до подобряване на здравето, намаляване (изчезването) на пигментация, размер на черния дроб, някои пациенти - намаляване на инсулиновите нужди. Идиопатична и вторична хемохроматоза използва дефероксамин (Десферал, Differin). Лекарството образува комплекс съединение с желязо.
В същото време извършва лечение на цироза, диабет, сърдечна недостатъчност.
болест за дълго, особено в напреднала възраст, навременно започване на терапия удължава живота с няколко десетилетия. Степента на преживяемост за 5 години при лекувани пациенти е 2-3 пъти по-високи от тези, които не се лекуват.
Какви заболявания могат да бъдат свързани
Болести, свързани с повишено натрупване на желязо в черния дроб включва следните критерии:
- фиброза и цироза на черния дроб с оригиналния преференциално натрупване на желязо в паренхимни клетки, но също така и на наличието в звездообразна retikuloentsoteliotsitah;
- отлагане на желязо в други органи, включително панкреаса, сърцето, хипофизната жлеза;
- увеличава поглъщането на желязо, последвано от адсорбцията и натрупване.
Няколко изследователи отнасят към тази група пациенти и заболявания в ранен стадий, когато има желязо отлагане в паренхимните клетки на черния дроб, но няма признаци на чернодробна цироза и фиброза, ако тези лица принадлежат към семейства с наследствено заболяване на желязо метаболизъм. Изолиране и лечение на пациенти, на този етап може да бъде от решаващо значение за предотвратяване на усложнения на хемохроматоза.
Характерна особеност на цироза на хемохроматоза са широки стени на зрял съединителна тъкан около фалшивите лобулите. Панкреас специално промени в хемохроматоза. Освен значителни депозити пигментни в него проявяват заставка за възпаление и фиброзни промени, атрофия на панкреатични острови. Промени в далака са подобни на тези, открити от други форми на цироза. пигмент отлагане се наблюдава в далака, миокарда, хипофизната жлеза, надбъбречна жлеза, щитовидната жлеза, паращитовидните жлези, яйчниците, синовиалната тъкан на ставите, кожата.
Gipogenitalizme проявява намаляване на потентността, атрофия на тестисите, изчезването на косата на багажника, феминизирана, а жените - аменорея и безплодие. Gipokortitsizm причинява силна слабост, хипотония. Кардиомиопатия е придружено от увеличаване на нарушения на сърдечния ритъм, постепенно развитие на сърдечна недостатъчност, устойчиви на лечение дигиталис.
Също така са описани комбинации с хемохроматоза артропатия (25-50%), хондрокалциноза (25-30%), незадържане на калций с остеопороза, нервно-психични разстройства, туберкулоза, порфирия кутанеа Tarda.
Клиничната картина на идиопатична хемохроматоза обикновено е доминиран от симптомите на заболявания на черния дроб, значително по-рядко по-изразени симптоми на диабет или сърдечни заболявания.
Диабет рядко се усложнява от ацидоза и кома.
Най-често смъртта настъпва поради чернодробна недостатъчност, цироза на черния дроб, което може да доведе до рак на хранопровода, стомаха кървене. Честотата на първичен рак на черния дроб с разширени кахексия варира от 6 до 42%. С оглед на това важно контрол на съдържанието на алфа-фетопротеин, ултразвук на черния дроб. Други причини за смърт - сърдечна недостатъчност, гликозиди, устойчиви на лечение, диабетна кома, ендокринни нарушения.
лечение хемохроматоза у дома
Човек с хемохроматоза се възлага на съответната мощност на богати на желязо храни му трябва да се избягва.
Приемането на лекарства могат да се извършват у дома, но усложненията на хемохроматоза, както и процедурата за лечение кръвопускане е причината за квалифицирана помощ в специализирано лечебно заведение.
Спа лечение е противопоказано.
Какво препарати лечение хемохроматоза?
Един пример за медицинско лечение може да бъде прилагането на хемохроматоза дефероксамин (Десферал Differin.) - 10 мл 10% разтвор на интрамускулно или интравенозно. Средна продължителност на курса на лечение е 20-40 дни.
народни методи на лечение хемохроматоза
Използването на публични средства не се използва за намаляване на съдържанието на желязо.
лечение хемохроматоза по време на бременност
Хемохроматоза и бременност - състояние, което не се препоръчва да се комбинират, но това се случва рядко. Трябва да се отбележи, че това е изключително важно семейството скрининг, като част от превенцията. трябва да се изследват първа степен на пациента: са определени метаболизъм серум желязо. Като начин за избор на семейството може да се използва gepotipirovanie пробанд и семейството му.
Изборът на терапевтични интервенции по отношение на бременната жена се среща поотделно с помощта на компетентен лекар.
Кои лекари лекуват, ако имате хемохроматоза
Диагностика на хемохроматоза се основава:
- на множество органни поражения,
- случаи на болестта в няколко членове на едно семейство,
- Увеличаването на съдържанието на желязо в кръвния серум.
Диагнозата се превръща очевидно в напреднал стадий на заболяването с цироза и комбинация от два или повече от тези синдроми:
- диабет,
- кардиомиопатия,
- хипогонадизъм,
- типичен пигментацията на кожата,
- дегенеративни артропатия.
Диагностични критерии са резултатите от лабораторните и изучаването на чернодробна биопсия. Лабораторни критерии за хемохроматоза са желязо метаболизъм:
- giperferremiya увеличение насищане на желязо транспорт протеин - трансферин (повече от 50% в размер на 16-45%)
- намаляване на серумния желязо свързващ капацитет,
- рязко покачване на серумния феритин.
Дава полезна информация за разлика от CT и MRI - хемохроматоза маркирани плътност увеличение на черния дроб.
Диагнозата се доказва чрез определяне на чернодробна биопсия изобилие железни депозити разрешаващи Пърлс положителна реакция. Трябва да се подчертае, че хистологичната картина не се направи ясно разграничение идиопатична хемохроматоза от заболявания, които се срещат със синдрома на претоварване с желязо. Тази разлика може да се извърши само въз основа на количествено определяне на желязо в чернодробната тъкан. Разграничи от идиопатична хемохроматоза заболявания, свързани с повишен прием на големи количества желязо-дефицитна анемия обикновено не е много трудно. Алкохолна цироза може да има симптоми, подобни на идиопатична хемохроматоза: пигментацията на кожата, диабет, импотентност, загуба на коса.