Хемангиомите

Хемангиомите. Синдром Kazabaha-Мерит

Хемангиоми - това е най-честата доброкачествен тумор, който се появява при 10% от деца. Забелязах, че момичетата са засегнати 3 пъти по-често. Udval рискови хемангиоми при недоносени деца, както и увеличени 10 пъти при изпълнение на майката по време на бременността, хорион биопсия. Въпреки възможността за откриване на хемангиоми при раждане, честотата връх на тази патология се случва на възраст от няколко месеца между тях. През първата година от живота на хемангиоми расте много бързо, в следващите 5 години - много по-бавно. Пълна инволюция на хемангиоми, обикновено поставят за 10-15 години.

Повече от 50% от всички хемангиоми са локализирани на главата и шията. Най-често лезията е епидемия, но идентифицирането на няколко области на кожните лезии, показателни за повишен риск от хемангиом на вътрешните органи, в която обикновено се локализират в черния дроб; по-рядко хемангиома мозъка, тънкото черво и белия дроб. Повечето от тези тумори не се нуждаят от лечение, но в 10% от случаите те причиняват значителна органна дисфункция, и 1% от пациентите може да бъде опасно за живота. Хемангиомите в непосредствена близост на дихателните пътища може да доведе до тяхното компресиране и подложките за тумора - загуба на зрението.

Разязвяване е често срещано усложнение на тумори, последвано от заразяване. Голям чернодробна хемангиоми или gemangioendote-liomy придружени хепатомегалия, анемия, тромбоцитопения и сърдечна недостатъчност с висок сърдечен дебит.

синдром Kazabaha-Мерит се характеризира с бързо повишаване на неоплазми, тромбоцитопения, микроангиопатична хемолитична анемия и коагулопатия в резултат на депозиране на еритроцити и тромбоцити, и активиране на системата на съсирване в кръвоносните съдове на хемангиома. синдром хемангиоендотелиома комбинира с вида на сарком на Капоши, хемангиома или лъч.

За кожен хемангиома се характеризира с типични появата и бързото нарастване. В случай на дълбоки лезии нужда от допълнителни радиационни методи за диференциална диагноза на lymphangioma. В присъствието на хемангиоми в средната линия в лумбосакралната област изисква допълнителен MRI за да се изключи щети структури на нервната система.
В някои случаи е необходимо да се консултирате с офталмолог или хирург. Множествена хемангиом кожата служи индикация за чернодробна проучване с помощта на техники на радиация.

Лечение на хемангиоми. В повечето случаи, не се нуждаят от лечение на хемангиоми; Все още тази истина трябва да се обясни на родителите в достъпна форма. Терапия е показан само в развитието на заплахата за живота или важни функции на детето (например, под заплахата от загуба на зрение). Лечението започва с преднизон орално в доза от 1-3 мг / кг / ден; може да увеличи дозата. В 30% от пациентите с глюкокортикоиди доведе до бързото регресия gemangimomy, ефектът се развива след първата седмица от лечението.

В 40% от тумора се стабилизира състояние или тенденцията за регрес. Останалите 30% от пациентите с ефект на глюкокортикоиди, който служи като индикация за интерферон-а в доза от 1.3 IU / т2 / ден. Въпреки високата ефективност на лекарството (туморната регресия се наблюдава при 70% от пациентите), голям брой от усложнения в нервната система (10-20%) изисква голямо внимание лекар в хода на неговото прилагане. В някои случаи е показано лазерна терапия.

Лечение на пациенти с синдрома Kazabaha-Мерит включва глюкокортикоид или IFN-а, както и като поддържаща терапия. Хепарин е противопоказан и преливане на тромбоцитната маса е възможно само в животозастрашаваща кървене (в някои случаи, чужди тромбоцити предизвика обратен ефект и стимулират кървене). Аминокапронова киселина и транексамова обикновено ефективно стабилизира хемостаза. С неефективността на тези процедури се използват радиотерапия, емболизация, или хирургична резекция.