Фиброзна дисплазия на костите

Това заболяване има интересна история. По-точно, на името на болестта. В крайна сметка, той се нарича най-вече с името на американския Патолозите Джаф-Лихтенщайн заболяване. Но на Българското училище за медицина настоява, че даде името на заболяването, има право на български хирург Braytsev VR който описва симптомите на болестта на 10 години по-рано от Лихтенщайн. Докато американските патолози изяснени само симптомите на болестта.

Но това, което не ще се нарича фиброзна дисплазия (osteodysplasia) - кистозна остеит, деформиране osteofibrosis, болест или заболяване Braitseva Лихтенщайн (Яфа) - той остава доброкачествен тумор заболяване, причините за което не са ясни.

обща информация

Определяне на болест, тумор-подобен процес, се казва, че фиброзна дисплазия не е вярно тумор. Процесът включва заместването на костна субстанция с фиброзна тъкан. Когато тази атрофия компактен вещество - една от типове тъкан, които образуват костите. Вторият тип - гъбеста вещество.

Когато заболяване Braitseva деформирана, т.е., да разширяват и завой:

1. Tubular кости. като се започне с първия и завършва с фибула.
2. Засегнатите кости и плосък (ребра, таза и т. П.).

Промените често са намерени в района на тафизната на костите тръбни крака. образуване на тумор на гъста, структурно се състои от гъста калцирани области и омекотена фрагменти.

Смята се, че причината за заболяването е ненормално втвърдяване на кости в ембрионален период. Естеството на нарушенията твърди генетичен. По време на плода остеогенен развитие мезенхим, т.е. тъкани, от която се образува кост се развива правилно.

Първите симптоми обикновено се появяват Лихтенщайн заболяване при деца, но е известно, за случай на първична диагностика на заболяването при пациенти в напреднала възраст.

В юношеска възраст, процесът се забавя до известна степен. И ако болестта не е намерен до този момент, тя може да "скрие" в продължение на много години.

класификация

Има няколко класификации, които се използват успешно в областта на медицината. На първо място, има разделение на броя на засегнатите кости. На второ място, като се отличават с това, се случват какви промени.

Според принципа на колко кости удари отделят 2 форма на заболяването:

• С разгрома на само една кост (monoossalnaya).
• С няколко промени в костите (poliossalnaya фиброзна дисплазия).

Множество поражения често улавят от едната страна на тялото. Те се развиват при деца и често е свързана с други заболявания (заболявания, свързани с хормонални нарушения или мелазма).

Според класификацията на MV Волков в допълнение към моно- и poliossalnoy osteodysplasia изолиран две други форми на заболявания на костния материал променя характер:

Лезии кости ясно ограничени от здравата тъкан склеротични граничен характер. Фиброзна дисплазия на костите води до деформация на костите. Bone приема формата на крушка, кора много по-тънки.

Често се развива osteofibrosis бедрената кост. В хода на патологичния процес е огъната, стана като дърво пастир съкратен. Пациентът е куца, той е загрижен за болка, мускулна атрофия. Други части на скелета също могат да бъдат засегнати.

Кистозна болест може да повлияе на черепа тъкан, тибията и раменната кост. Могат да бъдат засегнати и други кости, но това се случва рядко.

Фиброзна дисплазия на клиничната картина е неспецифично. Симптоматика се развива бавно, защото замяната много фиброзни се извършва не бърза. Дълго време хората не могат да знаят, че той е болен.

Класификация от Zatsepin

Руските лекари са склонни да се класифицира Zatsepin. Тя се основава на проявите на болестта. Според тази класификация се разпределят:

• Fibro-хрущялни форма.
• Вътрекостно (поли- monoossalnuyu).
• Obezvystvlyayuschuyu.
• Тумор.
• Общо промяна в костите.
• синдром Albright.

Първата форма включва промяна на хрущял, в някои случаи, дисплазия се възражда в хондросарком. В вътрекостно формата намалява образуването на фиброзна огнища (единствено, множествено число) в костта, понякога в неговата цялост. В този случай, коровата вещество не подлежи на дегенерация, няма деформация.

Пищяла в някои случаи да се "" от рядка форма на патология както Калцифициращият фибром. Това е описано няколко случая на лезии на пищяла, още по-рядко открива образуването на тумори в раменната кост.

Хистология на тумори в тези места е идентични образувания, които се различават от челюстта и други лицеви кости.

Друга рядка форма на заболяването - тумор. Той е наречен така поради лезии съединителната тъкан растат до значително размер.

В пълно поражение засяга всички костни елементи. За тази форма на синдром се характеризира с увреждане на паметта форма на костите. Поради това в крайна сметка формират напрежение и умора фрактури. Това се отнася не само за костите на краката, но също така и на раменната кост, както и други тръбни кости на ръцете (улната и радиус), по-често многобройни скелетната лезията.

Когато синдром Albright наблюдава множествени лезии на скелета до общата форма. Той е комбиниран с нарушаване на вътрешните органи, особено на жлезите с вътрешна секреция, а също и със силни изкривявания на скелетната система, промени в пропорциите на тялото. При жени разкрива ускорено пубертета. Тази особена форма на заболяване, което е придружено от смущения в работата на вътрешните органи, главно миокарда. Тази форма на заболяването е многовариантна както в клиниката и хистологията.

В някои случаи, фиброзна дисплазия на черепа се откроява в отделен формуляр. Това не прави много смисъл. Единственото основание за такова разпределение може да бъде болестта. По-вероятно да страдат лицевите кости на черепа - това е челната, етмоидален, сфеноидно и горната челюст. Много по-малко в патологичния процес участват теменните кости и тилната част на черепа.

класификация Колесов

Колесов AA Тя разделя на заболяването в три форми, основната характеристика на избора хистология. Той идентифицира основната, се размножават и остеокластите форма. В първия случай, нарастващата тъкан клетка влакна като костна интеграция. През втората - костни включвания са плътни. В последно място - намери огромен брой на остеокластите (многоядрени големи клетки), групирани в възелчета.

симптоматика

Въпреки факта, че заболяването е длъжен да промени своето развитие в мезенхима все още в утробата, с тежки деформирани кости, родени бебета са много редки. Това, разбира се, с изключение на пациенти с синдрома на Albright. Наистина, с този тип osteofibrosis дете може да се роди с очевидни деформации и характеристика giperpegmentatsiey отделни сайтове на кожата (с пигментни петна).

Доста често, първият патологията се диагностицира след стрес фрактура на засегнатата област. До този момент съответната пациента за неясна болка, обикновено в областта на бедрото.

Когато варират множествени лезии симптоми. В допълнение към тихо изразени болка и деформационните проблеми може да наруши вътрешните органи, най-често на сърцето.

Според Jaffe фиброзна дисплазия се характеризира както следва:

• Той може да се комбинира за giperterioidizmom.
• Някои пациенти са имали атрофия на зрителния нерв, както и вродени. Или представи елементарен пъпка.
• се наблюдават случаи на образуване на голям брой символи fibromiksoidnogo тумори. Този тумор влияе на меките тъкани. Има такива тумори рядко, най-вече при мъжете 14-75 години.
• Любимата й място е мястото на меките тъкани на долните крайници, но може да се отрази на черепа меките тъкани в устната кухина, ретроперитонеален и лабиринта.

Poliossalny osteofibrosis (в поражението на много кости) се подлага на трансформация:

• Големи кости. Започвайки с бедрена кост и фибула краят на.
• Страдат и горните крайници. Започвайки с рамото, улнарния и радиален завършването.
• Тя не преминава процеса на заболяването и плоски кости. На първо място, костите на таза, а след това - на черепа. Следващи по честота е гръбнака на лопатката и ребрата. Може да бъдат засегнати от стъпалото и ръката. Китката същия процес не е засегната.

За osteofibrosis характеристика, която никога в патологичния процес не участва съвместно в близост до огнището.

външни дисплеи

Външен вид деформация пряко зависи от степента на натиск върху костта. Така например, промени в раменната кост и други големи костите на ръцете обикновено се озоват на прръчковидни удебеляване в засегнатата зона. Ако промяната засяга фалангите, те стават по-къс и да изглежда като пънове.

Как действа на заболяването:

1. Ако е намерено фиброзна дисплазия в фибулата, на края обикновено остава без деформация.
2. С разгрома на по-голям от фибула, костите на долната част на крака е огъната sableobrazno. Тя сама по дължина расте много по-бавно, отколкото би трябвало. Това съкращаване не може да засегне състоянието на гръбначния стълб.
3. Гръбначният стълб се извити в пациент. Особено значително нарушен ос тяло в един етап патологичен процес в бедрото и таза.
4. Крака съхранят изцяло телесното тегло. Такова натоварване не може да повлияе на процеса фиброзни отслабва костната структура.

Когато odnoochagovoy форма на болестта е по-малко болезнено и по-малко нарушена. Промени извън скелетната система не се наблюдават. Въпреки това, ако центърът е доста голям и това се отразява на долния крайник, пациентът може да бъде загрижен за болката, и доста силно с товар от заболяването. Налице е висока умора на мястото на пролиферация на съединителната тъкан. Последна забележимо при загубата на раменната кост със значителни натоварвания. Стресови фрактури в тази форма също е доста възможно.

Деформацията на долната част на скелета е по-силна от костта на горен крайник (например, раменна или радиация) на силна компресия.

Ако промените костите на черепа, особено в предната част, разпространението на структури на съединителната тъкан води до типичните промени, които обикновено се наричат ​​"лъв лице". Заедно с "костта овчарска" е проява на характерен симптом на външния Braitseva заболяване.

При тежки деформации може да се случи, съответстваща на компресия симптоми на мозъчни структури, въпреки че това се случва рядко. Въпреки това, следните прояви:

• Летаргия.
• Нарушаването на интелектуалното развитие.
• Angiodystonia.
• Главоболие.
• Виене на свят.
• Признаци на "челен психика."
• Нарушаването на бинокулярно зрение.
• Околомоторна аномалии.

Визуално определените exophthalmos (смесване, "огъване" очната ябълка), хипертелоризъм око (ненормално увеличи разстоянието между сдвоените органи, в този случай, орбитите на очите), удебеляване челото.

диагностика

Златният стандарт за откриване на такива заболявания, като например влакнест дисплазия на рентгеново. В някои случаи, като например при асимптоматични патологичен процес използва специален рентгенова техника, която дава възможност за определяне на минерална плътност на кост матрица. Тя се нарича дензитометрия.

Това е силно чувствителен метод, тя позволява да се определи загубата на костна маса на нивото на няколко процента. И това точност е станало възможно чрез промяна rentgenopropusknoy способността на костната матрица на различни плътности. Нещо повече, толкова по-силно е то, толкова по-лъчи, той разпилява. Получените резултати се сравняват с млад мъж, съчетана с пола и осреднени данни на населението.

Много хора се чувстват малко рентгенови лъчи, вредни за здравето. Причина да се откаже от разследването не е така, тъй като дозата, получена при извършването на радиация е ниска.

Рентгенови лъчи за диагностика е доста информативни. В началото на патологичния процес, те могат да видят тази област, като матирано стъкло. Това е областта на влакнестата костен заместител материал. Те трябва да се търси в тафизната или диафизиално кост. Ако се лекува patprotsesse по-късните етапи на рентгенова показва характеристичен шаблон на засегнатата повърхност - ясно показва редуващи се уплътнява и изтъняване области. При наличие на щам, на този етап, е ясно видима.

Какво проучването също така помага за разкриване на фиброзна дисплазия:

• Освен радиография може допълнително да се използва при разглеждането метод за компютърна томография.
• От голямо значение за диагнозата е симптоматика, която придружава болестта. Визуална проверка на пациента помага да се установи очевидни признаци на заболяването.
• може да се изисква за консултация съседни експерти (кардиолог, Endocrinology, онкологични или phthisiatrician) за диференциална диагноза на други заболявания.

Диагноза на болестта, особено малките си фокални форми, които засягат само един от елементите на скелета е проблем, ако не е на черепа. Черепа костната тъкан, когато е подложена на деформация, дори и в малка степен - става забележим. Въпреки, че в този случай, много малко огнища на болестта не може да се диагностицира за дълго време. Ако има лека деформация на големи костите на горните крайници (например рамо), може да се пропусне.

В някои случаи, положителни резултати при лечението на болестта дава калцитонин. Например, повтори курса на калцитонин се прилагат при пациенти, които са засегнати няколко ребра или мнозинство. извадете ги е просто невъзможно в такава ситуация, и за облекчаване на болката, може да rezitsirovat само най-повредени ребро и да се въведат курсове калцитонин.

пациенти Възраст могат да бъдат причислени хелатиращи агенти и витамин D3, активният метаболит е желателно, тъй като заместване огнища особено след фрактури може калцират и вкостенявам.

оперативна интервенция

Фиброзна дисплазия - много трудно и тежко заболяване. В края на краищата, фондация osteodysplasia терапия - хирургия. Това може да бъде:

1. Клин резекция.
2. Радикалната отстраняване на костен фрагмент от засегнатата област с бита за издълбаване или остъргване остър лъжица.
3. Радикална отстраняване на костен фрагмент, използвайки метални пластини, щифтове и други устройства, които позволяват възстанови нормалната дължина на костите и снадени костни фрагменти.

Когато метат операции премахва целия фрагмент засегнати от фиброзно заместване, дори ако голяма част от костния матрикс. В този случай отдалечена част на трансплантацията на костен заместител (автоложна или allotranstplantom).

Противопоказания към стъпка

Има случаи, когато не се препоръчва операция. Ами какво противопоказания за операцията?

На първо място, когато замяната на влакнести лезии са малки, те не са опасни, и децата не могат да бъдат причислени към операцията. В крайна сметка, все още има надежда, че деформационните спира. Това е особено вярно патологична фокус, не са подложени на силен компресия (например, разположен в лакътната кост или раменната кост). Такива пациенти се нуждаят от медицинско наблюдение, за да се предотврати разпространението на болестта.

Второ, операцията не е възможно, когато процеса на тумор участва голямо количество на кости, включително прешлените и ребрата. Това е точно ситуацията, в която лекарят използва калцитонин.

Прогнозите за пациенти

Прогноза, особено в ранна диагностика, уместно. За малки лезии локализиран в една кост по-добра прогноза. Злокачествените тумори, ще се стопят доста редки. Но регистрирани случаи, в които фиброзна дисплазия ozlakochestvlyalas, като формата на остеогенна саркома.

Понякога патологичния процес на туморни лезии са доброкачествени тумори. Това може да бъде neossifitsiruyuschaya фибром или гигантски клетъчен тумор.

Не е най-обещаващите перспективи, ако диагнозата е закъсняла, ортопедично лечение и профилактика не е осъществен. В такива случаи, заболяването, особено под формата на poliossalnoy с няколко огнища на дифузна, може да предизвика осакатяващи промени. Това изкривяване на костите и издут щам.

В дифузна форма може да се наблюдава за дълго време, за да се обединяват множество фрактури, и дори образуването на фалшиви фуги. Това важи и за случаите, в които впечатляват от горните костите крайника. Ето защо е толкова важно лечение и медицински контрол osteofibrosis.