Феохромоцитом, заболяването и лечението на народни лекарства и
Феохромоцитом: Бързо описание
Феохромоцитом - доброкачествен или злокачествен тумор, произхождащ от хромафинна клетки синтезират катехоламини. Хромафинна клетки локализирани предимно в адреналната медула (90%), но те също са намерени в симпатиковата ганглии, и други органи paraganglia (extraadrenal локализация - 10% от случаите). Клетките на надбъбречната медула произвеждат епинефрин и норепинефрин; хромафинна клетки, намиращи се извън надбъбречните жлези, се синтезират само норепинефрин.
Код на Международната класификация на болестите МКБ-10:- D35 - Доброкачествена новообразувание на други и неуточнени жлезите с вътрешна секреция
• синдром Sipple (# 171400, 10q11. 2 онкоген RET, [164761], Â ) Се характеризира с множествена феохромоцитом и медуларен карцином на щитовидната жлеза; Възможно хиперпаратиреоидизъм.
• С феохромоцитом неврофиброматоза може да се комбинира (вж. Неврофиброматоза).
статистика
0, 3 0, 7% от населението страда от тежка хипертония; на 0, 05% от всички пациенти с хипертония. В 90% от туморът е доброкачествен характер, при 10% - злокачествен.
Повечето от феохромцитома - самотен тумор на надбъбречната медула. Въпреки това, 10% е разположен извън надбъбречната жлеза, 1- 3% - в гръдния кош или във врата. Около 20% - многократно.
Феохромоцитом: причини
Етиология и патогенеза
Генетични аспекти: 10% от наблюдавания форма семейството (* 171 300, 1p, PCHC генна мутация Â ). Наследена като доминантен белег и феохромоцитоми extraadrenal форми (171,350, Â ), И комбинацията от феохромоцитом островни клетки на тумора, и (171 420, Â ).
Проявите на феохромоцитом се дължат на повишени нива на циркулиращите катехоламини.
Феохромоцитом: Признаците, симптомите
клиничните прояви
Класически симптоми на феохромоцитом: главоболие, сърцебиене, прекомерно потене, комбинирани с тежка хипертония. Наличието на множество от тези четири изрази позволява много вероятно да поеме феохромоцитом. Хипертония в 50% от случаите, има характер на кризи. В типичните случаи атаки траят по-малко от 1 час, усилва при усилие, анестезия, уриниране (което означава, феохромоцитом пикочния мехур) и дълбока палпация на корема.
Други проявления • повишена раздразнителност и тремор • тревожни разстройства • Тегло загуба • корема синдром (болки без ясна локализация и не са свързани с приема на храна, в комбинация с гадене и повръщане), често симулиране остър корем картина • треска, запек, хипергликемия , ортостатична хипотония, повишена метаболизъм.
Феохромоцитом: диагноза
лабораторни данни
• Определяне на катехоламини (епинефрин и норепинефрин) и техните метаболити (metadrenalina и ванилилбадемова киселина) в дневна урина - характеризират с повишаване им за феохромоцитом. По време на събирането на резервоарите на урината трябва да се използва с тъмни стени, подложени на специална обработка за предотвратяване на деградацията на катехоламини. Освен това, резервоари за събиране на урина температура трябва да бъде под стайна температура. Стресът повишава концентрацията на катехоламини в здрави индивиди е приблизително 2 пъти; най-значително увеличение се подозира феохромоцитом.
• хромогранин А - мономерен протеин със същото име хромафинови гранули клетки, които се натрупва и се секретира sovemstno с катехоламини. Тест идентифициране на високо кръвно плазмена хромогранин А в феохромоцитом има чувствителност 83% и специфичност от 96%. Този маркер понякога се използва за откриване на повтарящи се феохромоцитом.
инструментални данни
• CT или MRI показва 90% от туморите, т.е.. К. Те обикновено надвишава 1 см в диаметър. 90% от тумори са локализирани в надбъбречната жлеза, 98% - в коремната кухина. MRI има 100 - чувствителност интерес към чувствителността на CT е много по-ниска.
• Сканиране надбъбречната с 131I - benzilguanidinom: определяне локализацията на тумори, разположени извън надбъбречните жлези.
• За да се определи атипична локализация на феохромоцитом започна успешно да се използва позитронна емисионна томография.
Тактиката диагностични
Предполага се, феохромоцитом се случва много по-често, отколкото се диагностицира по-късно. За появата на предположения трябва феохромоцитом присъствие на четири клинични симптоми (вж. По-горе). По-нататъшни стъпки - последователен лаборатория и инструментална osbledovanie.
Феохромоцитом: Лечение Методи
Една обща тактика
Методът на избор - хирургично отстраняване на тумор, което води след това до нормализиране на кръвно налягане.
хирургично лечение
• В предоперативния период трябва да бъде назначаването на - и б - блокери за контрол на хипертонията и за предотвратяване на интраоперативни усложнения.
• Работа • По време на операцията е необходимо да се следи кръвното налягане и централното венозно налягане. Пациенти в напреднала възраст и пациенти със сърдечни аномалии трябва да използват катетъра Suona- Ганц • Във всички случаи достъпът се осъществява чрез лапаротомия, т.е., с вероятността от множество и extraadrenal тумори е много висока • При работа селекция феохромоцитом - .. Общо адреналектомията.
• Специални ситуации • Злокачествен феохромоцитом изрязани. Ако туморът не може да бъде отстранен напълно, създавайки своя максимум възможно ексцизия. След това излишъкът от катехоламини коригиране използване на лекарствена терапия. Когато широко разпространени метастази с помощта на химиотерапия • Ако феохромоцитом - компонент на множествена ендокринна аденоматозна, изпълняват двустранни общо адреналектомията. При изтриване само звук на простатата честота на повторяемост, от другата страна е много висока • За да предотвратите пациенти съдови нестабилност се лекуват с # 8209; блокери, от най-малко една седмица преди операцията. В присъствието на аритмии в рамките на няколко дни преди операцията-нататъшно определяне на Б - блокери.
гледане
лечение
Лекарства избор - - и б - блокери в комбинация (ако операцията се отлага като клинично показано).
• Когато невъзможността за извършване на хирургично лечение (например, метастази феохромоцитом), подходящ за дълго часова празозин, доксазозин; да се подготвят за операция, тези лекарства не трябва да се използват по - непълна блокада на а - адренергични рецептори.
• след това прикрепен б - блокер - за предпочитане кардиоселективно б - блокери: атенолол и метопролол. Възможно е също и назначаване неселективни лекарства, такива като пропранолол при доза от 10 мг на всеки 6 часа, постепенно увеличаване на дозата, докато се вендузи тахикардия (до 60 мг / ден). б - блокери не трябва да се използват без - блокер на - опасността от засилване на хипертония.
• Когато хипертонична криза в предоперативна период или време на операция - фентоламин (1- 5mg / w) или натриев нитропрусид (2- 4 мг / кг / час / в) при атаки тахиаритмия - 0, пропранолол, 2 мг 5- т / т, с вентрикуларни аритмии - 50- лидокаин 100 мг / инч
• За подозира двустранна локализация феохромоцитом или фамилна аденоматоза polyendocrine за превенция на остра надбъбречна недостатъчност преди и по време на операция - хидрокортизон (100 мг / в 2 г / г).
• Да се прилага при подготовката на анестезия не трябва да притежават аритмогенно дейност, като например натриев тиопентал и енфлуран.
алтернативни продукти
а - блокери - празозин, доксазозин • б - блокери - надолол, атенолол, метопролол.
усложнения
Ортостатична хипотония - Когато получавате - блокери • белодробен оток - на рецепция б - блокери • Хипертонична криза - по време на работа.
добро след отстраняването на доброкачествена феохромоцитом. В злокачествени феохромоцитом 5 - оцеляване проценти годишно - по-малко от 50%.
Възраст особено при деца. Феохромоцитом е най-често при момчетата, по-стари от 8 години. Туморите са често злокачествени, множествена. Характеризира се с персистираща хипертония, без кризи, реагира слабо на антихипертензивна терапия.
коморбидност
SD (10% от пациентите) • • неврофиброматоза Семеен polyendocrine аденоматозна • Линдау заболяване.
Chromaffinoma • feohromoblastomy
МКБ-10 • D35. 0 доброкачествена неоплазма на надбъбречната жлеза