Фар заболяване (синдром)

на централната нервна система

синдром Фара (синдром Fahr е) - рядък, автозомно доминантно (най-малко - автозомно рецесивен), наследствена неврологично разстройство се характеризира с ненормално натрупване на калций в области на мозъка, които контролират движението, включително базалните ганглии и кората на мозъка.
Симптомите могат да включват влошаване на двигателната функция, деменция, гърчове, главоболие, дизартрия, еластичност, и спастична парализа, околомоторна смущения и атетоза. Може да има симптоми, свързани с болестта на Паркинсон: тремор, мускулна ригидност, маска лице като, размесването походка и пръстите хиперкинеза Според "търкалящи хапчета". Тези симптоми обикновено се появяват на по-късен етап от заболяването. Най-честите симптоми - хорея и дистония.
Заболяването обикновено започва в четвърти или пети десетилетие от живота, но тя може да се прояви във всяка възраст.
Въпреки факта, че sinroma Фарах е по-типични моторни дефицити в приблизително 40% от пациентите имат предимно познавателни и психични симптоми.
В допълнение на неврологични и психиатрични описани черепни аномалии (микроцефалия), на очите (глаукома, очна атрофия, ретинитис пигментоза), ендокринната система (хипопаратироидизъм).

Пациентите обикновено не живеят до дълбока старост. Изолиран угарки базалните ганглии не може да се тълкува еднозначно като болест Фара.

Синдромът е описан за първи път от немски невролог Т. Farom през 1930 г.