Двигателния неврон заболяванията лекуване, симптоми, причини, симптоми

невронно заболяване Motor - група от дегенеративни заболявания, характеризиращи се с комбинираните или изолирани лезии на гръбначния мотоневрони и целулоза и гигантски пирамидални клетки на кората на двигателя.

Симптоми и признаци на заболяване на двигателните неврони

Заедно с наследствена прогресивно гръбначния amyotrophy (спинална мускулна атрофия, тип I-IV, респективно, болест на Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander заболяване и други по-редки форми), гръбначния спастична параплегия излъчват трета независима група от заболявания. Тя включва прогресивна мускулна атрофия, прогресивна булбарна възрастни-псевдобулбарна парализа, първична латерална склероза. Последните три форми рано или късно да доведе до развитието на амиотрофична латерална склероза (ALS), в която има дифузна дегенерация на централната и периферната моторни неврони. В 10-15% от пациентите с АЛС разкрива фамилна форма на болестта с автозомно доминантно унаследяване, 15% от тях причинява дефект се счита мутация ензим, участващ в метаболизма на мед и цинк на хромозома 21.

Друг независим заболяване е postpoliomielitichesky синдром, който се характеризира с развитието на десетилетия след остро полиомиелит бавно прогресивно периферна пареза.

Клинично, лезията на периферните двигателни неврони, изглежда отпуснат пареза и мускулна атрофия, придружен от потрепвания, крампи, бърза умора на мускулите и болки в мускулите. Последствията от дегенерация на моторните неврони е централно събиране на рефлекси на сухожилията, еластичност, псевдобулбарна парализа, насилие смях, плач или прозявка.

Диагностика на заболяване на двигателните неврони

Основният метод за диагностика - електромиография, която разкрива мултифокална нарушение на функция периферна двигателните неврони в различни области, като изключването на други възможни причини на заболяването (например, множествена компресия на гръбначния корени, полиневропатия). Диференциална диагноза на заболявания на централната моторни неврони в ALS и гръбначния спастична параплегия, извършен въз основа на клинични данни, в някои случаи, транскраниална магнитна стимулация на кората на двигателя.

В наследствен гръбначния amyotrophy (типове I-III), рядко срещани синдром Кенеди и фамилни случаи ALS, диагнозата може да бъде потвърдено от генетични изследвания. За други форми на моторни невронни увреждания патогномонични резултати от инструментални изследвания не съществуват, диагноза е възможно само след изключването на други болести, които причиняват подобни симптоми.

диференциална диагноза

На първо място, като се използват подходящи диагностични методи следва да се заличи: множествено компресия корени (обикновено придружено миелопатия), моторна невропатия с множество единици, полимиозит и миозит с включвания, липса на хексозаминидаза хипертиреоидизъм и хиперпаратироидизъм, тропическа спастична парапареза, причинена от вирус - активатор на Т-клетки левкемия и хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия.

моторно невронно заболяване Лечение

Според съвременните изследвания за възможни патогенетични механизми, участващи в дегенерация на неврони включват нарушение глутамат метаболизъм, прекомерно образуване на свободни радикали. Много изследователи поддържат хипотезата на имунологичен патогенеза на ALS, но наскоро е имало доклади за неуспешни опита за лечение на ALS, използващи имуносупресивни и имуномодулиращи лекарства. Това не оказва влияние и парентерално приложение на невротрофичен фактор CNTF и BDNF. Едно проучване в САЩ, двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване доказа способността на IGF-1 (инсулиноподобен растежен фактор), за да забави развитието на болестта, но и други изследвания в Европа отрече тези данни, така че растежният фактор не е било позволено да се използва.

За симптоматично лечение на различни прояви на болестта, които се използват редица методи, които са склонни да донесе само една малка и временно облекчение.

симптоматична терапия

Физическа терапия. Както и при други заболявания, на основата на симптоматично лечение е физиотерапия и трудова терапия. Основните цели на лечебна гимнастика:

  • укрепване на мускулите,
  • мобилизация на ставите,
  • предотвратяване на контрактури,
  • поддържане на дихателната функция и предотвратяване на пневмония.

Препоръчителна редовната физическа активност е леко (2-3 пъти седмично.), Включително статични-динамичен упражнения и стречинг упражнения за мускулите. Ефектът се засилва, като задържите класове в специална вана. Определена част от упражнения пациентът трябва да прекарват всеки ден сами. В началните етапи на болестта се препоръчва колоездене (или упражняване на стационарно колело), ​​плуване, както и упражнения с леки гири, обучение във фитнеса под ръководството на инструктор. Натоварването трябва да бъде премерена, така че пациентът не възниква умора или напрежение болезнени мускули.

Когато напрежението заболели мускулите на шията, раменете и багажника, препоръчани термални процедури (например, кал) и релаксиращ масаж.

Подчертано парапареза поради нарушение на венозния отток, често развиват подуване. Заедно с възвишена позиция на краката, физиотерапия и еластични чорапи в тези случаи препоръчваме ръчно лимфен дренаж (до няколко пъти седмично).

Шиниране с бърза прогресия на заболяването е ограничена стойност.

  • използването на перонеален гуми и заключва подножието (слабостта на флексорните на гръб);
  • налагането на гуми на мускула, похитителят палеца (тази процедура със запазена функция на дигиторум флексорният дава възможност да се вземат нещата в ръка);
  • използването на шийката на матката яка или други поддържащи устройства (с тежка мускулна слабост, притежаващи главата);
  • Носене подкрепа лумбален колан;
  • докато бавно прогресивно заболявания (например, гръбначния amyotrophy) показват задържане ортопедични операции, като допринася за стабилизиране на запазването на ставите и крайниците функция;
  • в някои случаи е препоръчително да се използва корсет (Моля, имайте предвид, че влошаването на дихателната функция) и извършване на хирургична корекция на сколиозата (така, че пациентът може да побере позата, докато седи), както и операции на сухожилията да се подобри мотор функцията на крайниците.

Професионално лечение. Заедно с използването Препоръчително е функционална трудотерапия (курсове за 2-3 седмици.) ​​За борба със СПИН и процедури. Тя е предназначена за запазване на двигателната функция на горните крайници, особено на фини двигателни умения на ръцете, които ще позволят на пациента, за да продължи да подкрепя дейностите на ежедневния живот.

Drug терапия. Той препоръчва използването на пиридостигмин (Mestinon, kalimina), особено когато булбарна парализа, с бавно повишаване на дозата. При липса на подобрение в рамките на 3 месеца. наркотици преобръщане.

спастичност

Значително повишение на тонуса на спастичен тип, особено в проксималните мускули - най-значимият знака на спастична парализа. ALS еластичност се наблюдава само около 20% от пациентите.

Следните препарати (самостоятелно или в различни комбинации), използвани за лечение на спастицитет:

  • баклофен (liorezal);
  • мемантин (akatinol);
  • тизанидин (sirdalud).

Диазепам и други бензодиазепини не се препоръчва поради възможни заболявания на дихателните пътища. Поради тази причина, неподходящи интратекално баклофен. Дантролен ALS е противопоказан, като в основата на случаите лекарствени на внезапно спиране на дишането са описани.

Физическа терапия. На практика, лекарства за назначаване protivospastiches-кал за ALS е ограничено поради бързото развитие на странични ефекти, особено на растежа на мускулна слабост. Ето защо, медикаменти винаги трябва да бъде придружено от физиотерапия дейности, насочени както към запазване на мускулната сила и намаляване на мускулния тонус. Използвани техники физическа терапия, за да Бобат, Войта и други. Ако е възможно, да се извършва ежедневни уроци с инструктор в дома.

Крампи, фасцикулациите

Кпъмп - чест симптом на мускулна атрофия на централен произход. Те се появяват спонтанно (провокиращи фактори могат да бъдат изразени спастичност или потрепвания) срещу натоварването на двигателя. Заедно с пасивни упражнения за разтягане на следните лекарства се използват:

капе

Когато пациентите жълтата синдром често се разглежда капе свързани с нарушена функция преглъщане (но не се увеличи производството на слюнка).

Drug терапия. присвояване на лекарства с антихолинергично действие:

  • атропин сулфат или няколко капки от разтвор достъпна. Като алтернатива лекарства, използвани:
  • itrop (лозенги);
  • метантелин бромид (vagantin);
  • бипериден (akineton);
  • амитриптилин;
  • имипрамин (имипрамин);
  • Скополамин (пластир skopoderm TTS).

Хирургично лечение е показана с резистентност към лекарствената терапия; е transtemporal nevrektomii и де-нервация podverhnechelyustnoy, сублингвално и паротидните слюнчените жлези; Понякога операция се извършва във връзка с лигиране в каналите на слюнчените. Намесата се извършва под местна упойка.

Лъчева терапия. В напредналите стадии на болестта на възможностите за показване на слюнчените жлези (400-1000 рада на всяка страна) с цел да се потискат тяхната функция.

Когато се експресира жълтата синдром вместо засилено отделяне на слюнка може да възникне сгъстяване секреция (слуз) изолирани бронхиални лумен.

  • адекватен прием на течност;
  • май предпазлив използването на бронходилататори лекарства (например, Fluimucil).

Инхалационна терапия. инхалаторни бронходилататори (бромхексин, mukosolvan, taholikvin 1%) или хипертоничен разтвор на натриев хлорид и вибрационен.

Бронхоскопски всмукване слузни прилагат смущения в (тази процедура е тежък товар за пациента).

Антибиотици. при инфекции на дихателните пътища е необходимо да своевременно лечение с антибиотици.

Причина за дисфагия - слабостта на мускулите на фаринкса и / или езика. Когато една изолирана слабост и атрофия на езика затруднено преглъщане могат да бъдат избегнати чрез въвеждане на част от храната към задната част на езика.

  • В началните етапи на: при готвене се препоръчва да го смила, което прави пюре, хранене храна пудинг. като "смазващо средство" и т.н.
  • С прогресирането на заболяването: използването на "храна за астронавти" или прехода към храна сонда (смени назогастрална сонда произведено след 14 дни, за да се предотврати лигавицата некроза).
  • В тежка дисфагия инструмент на избор е перкутанна ендоскопска гастростома (извършва под местна упойка). Необходимо е да се разгледа възможността за увеличаване на мога да понасям рефлекс при пациенти със синдром маркирана псевдобулбарна. Преди процедурата препоръчва прилагане успокоителни в минималната ефективна доза (риск от респираторна депресия!). Най-често се използва пропофол. По-голям риск от спиране на дишането препоръчва часовник наблюдение (индивидуално офис) през първите дни след интервенцията.
  • Провеждане на горната процедура се избягва налагането на шийката на матката в началото езофагостомия.
  • По-рано, като същевременно се повишава мускулния тонус cricopharyngeal с псевдобулбарна парализа прилага cricopharyngeal myotomy. е проведено Големи клинични проучвания при АЛС. В момента, с въвеждането на перкутанна ендоскопска гастростомия cricopharyngeal myotomy, свежда до второ място.

нарушения на съня

  • През нощта спазми, съответстващи препоръчва медикаменти;
  • с необходимото неподвижност на пациента, за да се уверите, че спалното бельо е удобно (не дразни кожата), че е необходимо да се върти равномерно от страна на страна, доколкото е възможно, се използва специален анти-рана от пролежаване матраци или легла;
  • лекарствената терапия, лекарства, трябва да се използват с повишено внимание, тъй като рискът от респираторна депресия:
    • хлорал хидрат;
    • дифенхидрамин (дифенхидрамин);
    • освен ако не е абсолютно необходимо, не трябва да се използва диазепам производни, в екстремни случаи може да определя таблица 1/2. флуразепам, и золпидем или зопиклон;

Патологична смях, плач, прозяване

Тези автоматизми могат да се появят под влиянието на най-малките емоционални стимули (например, въпросът за състоянието на здравето) и без значителна емоционална подкрепа. ALS, те понякога са единственият признак на поражение на централните двигателните неврони. За правилното им използване:

  • леводопа препарати;
  • амитриптилин;
  • Състави литий. Преди лечението трябва да бъде изтрит бъбречни заболявания и хипотиреоидизъм. Тя трябва да бъде достатъчно количество течност.
  • В началния етап - с logopedicheskie класове Bucco-лицевите упражнения (движение на устните, мекото небце, езика), реч и дихателни упражнения.
  • В напреднал стадий на борда, използвани за писане, набор от букви, специални телефони, комуникатори, електрическа пишеща машина. За да използвате тези устройства се нуждаят от частичен запазване на двигателната функция на ръце. В момента най-обещаващи, са компютърните системи на комуникация, по-специално за електронната система за околната среда контрол, който ви позволява да се трансформират импулсите, идващи от пациент с квадриплегия (движение възраст и зрението, намалява ректално сфинктер).

Лечение на краен стадий

За да коригирате субективно усещане за липса на кислород във въздуха на периодично се използва. Нежните дихателни упражнения помага за намаляване на дискомфорта. Ако това не е възможно да се получи намаляване на страх и безпокойство, се препоръчва медикаментозно лечение:

  • Прометазин в капки или
  • малки дози опиоиди (например морфин подкожната или сублингвално бупренорфин) или
  • анксиолитици (диазепам или лоразепам орално или ректално).

Възможни странични ефекти на тези лекарства - депресия на дихателния център - в този случай не се ограничават тяхното използване.

Вярно цироза е ограничен, практически необратим етап дифузно хроничен хепатит.

базедова болест се характеризира главно с подобрена метаболизъм тъкан и повишена реактивност на нервната система ...

Терминът "тироидит" обхваща възпалителни заболявания на щитовидната жлеза с различна етиология ...

Хронична излишък на глюкокортикоид, независимо от причината за нея, предизвиква симптоми и признаци ...

Бронхоспазъм - състояние на остра дихателна недостатъчност, която се появява в резултат на бронхиална обструкция ...

Развитие на хипертонична криза, придружено от следните симптоми.