Диференциална диагноза на неходжкинов лимфом в клиниките на Кьолн - основа на успешната консервативен

Лимфом (болест на Ходжкин) се характеризира с прогресивно увеличаване на лимфните възли, далака и черния дроб. В допълнение, той е придружен от прогресивна анемия. Най-често се проявяват симптоми на увеличени лимфни възли са.

Това заболяване е описан за първи път в музей материал 4 случаи лимфаденопатията на Томас Ходжкин извършва в 1830. Два от тези случаи са били впоследствие всъщност е тумор, който се нарича "неходжкинов лимфом", един от тях е имал неходжкинов, в четвъртия рунд, се оказа, възпалителни лезии. След известно време, Samuel Уилкс описано тумора "болестта на Ходжкин". Защото днес се оказа лимфоидна природата Березовски-Щернберг клетки, използва термина "лимфом на Ходжкин". Тя е по-за предпочитане, отколкото понятието "лимфом", както класификации и литература остана като практическа стойност лимфоми бъде разделен на две групи: "Hodgkin" и "не-Ходжкинов".

Причините, поради които един LH, в момента не е ясно: все още се разследва. Въпреки това, има много силни индикации, че някои случаи на лимфом това са свързани с много специфични вирусни инфекции: в 40-50% от случаите на болестта на Ходжкин се появява на Епщайн-Бар вирус. Също така, има връзка между лимфом и че вирусът на морбили.

  • Разширяване лимфни възли в слабините област, под мишниците и шията;
  • Необяснимо висока температура;
  • Обилно изпотяване през нощта;
  • Систематичното намаляване на теглото в продължение на няколко месеца;
  • Слабост и умора;
  • Недостиг на въздух или кашлица;
  • Сърбеж по цялото тяло.

Клинико-морфологични характеристики

  1. неходжкинов лимфом обикновено засяга основно на лимфните възли. Най-често - в областта на шията;
  2. Проявата на болестта в повечето случаи се срещат в ранна възраст;
  3. Мононуклеарни (лимфом) и полиядрени (Березовски-Щернберг / Рийд-Щернберг Березовски) туморни клетки относително не често многобройни. Те са разположени на фона и струя полиморфна клетъчен инфилтрат;
  4. Обикновено, туморните клетки са заобиколени от контакти под формата на Т-лимфоцити.

LH е около 25-30% от всички лимфоми, в този случай, за разлика от nehodzhinskih лимфоми, честотата не се променя значително с течение на времето.

В резултат на последните двадесет години на изследвания, беше установено, че болестта на Ходжкин е представена в две версии, различни биологични, морфологични, клинични и imunofenotipicheskimi функции: класически тип и нодуларна лимфоидна надмощие.

Нодуларна лимфоидна преобладаване

Нейните синоними са paragranulema Ходжкин, неходжкинов лимфом с преобладаване на лимфоцити и / или gistotsitov.

Както вече споменахме, нодуларна лимфоидна преобладаване - рядък вариант на LH, най-често това се случва в ранна възраст, остаряла, лечимо. Главно се отрази на шийката на матката, и ингвинални лимфни възли. На етапи I-II добра прогноза: оцеляване на десет години е над 80%. В 3-5% от случаите може да се случи лимфом на Ходжкин трансформация дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом.

Нодуларна лимфоидна преобладаване често се комбинира с прогресивен трансформация на реактивни центрове, които се намират в същия лимфен възел. във връзка с диференциалната диагноза характеристики на тази промяна ще бъде дадена по-долу.

Морфологично субстрат стърчат туморни клетки, които се наричат ​​LH (lifotsitarny и / или gistiotsiatrny изпълнение Березовски-Щернберг клетки) или (ако multilobes структура ядра) «» пуканки клетки. Туморът е В-клетъчен произход на.

морфология

лимфен възел структура е напълно или частично разбити поради нодуларно (понякога възлест, дифузен, или дифузен) клетъчна пролиферация. Cellular състав - е предимно малки В-лимфоцити, хистиоцити, епителоидни хистиоцити, както и LH разположени фрагментирани туморни клетки. Последно разпределени голям размер и обикновено включва един или сгънати multilobes светъл ядро ​​с фино диспергиран хроматин и нуклеоли голям брой с по-малък диаметър от от класическите Березовски-Щернберг клетки и разположени на ядрената мембрана. Понякога LH клетки могат да бъдат усукани ядро. В този случай, те приличат на плеоморфен тип Березовски-Щернберг клетки. Предшестващо състояние на Т-клетъчна инфилтрация в сравнение с класическата неходжкинов лимфом малко наситен, лимфоцити образуват розетка около туморните клетки. За нодуларно структури се характеризират с тежка хиперплазия на фоликулярно дендритни клетки, което се открива чрез имунохистохимия - на CD21 експресия. Еозинофилите са рядкост.

В класическия вариант LH най-често засяга лимфните възли на шията, последвано от аксиларна, медиастинален, пара-аортата. Има висока степен на сътрудничество с инфекция с вируса на Епщайн-Бар.

Морфологично субстрат на болест на Ходжкин - на туморни клетки елементи Щернберг Березовски. Голям (размер варира 20-30mkm) клетки с ди- или multilobes сърцевина и ди- или полиядрени. За ядрата се характеризират с ясна ядрена мембрана, хомогенна глоба хроматина, също се характеризира с голям (понякога oxyphilous) нуклеоли, който не е по-малко от две. Около ядрото се определя от зоната на осветяване (хало). Двуядрени клетки в много случаи отразяват местоположението на ядрата. В допълнение към типичните (диагностични) Березовски-Щернберг клетки може да се случи многоядрени клетки, в които ядра образуват подкова или венец - плеоморфни клетки мумифицирани (смален) клетки, както и така наречените .. лакунарен клетки. Те се формират от artefitsialnogo smorshivaniya цитоплазма време фиксиране, поради това осветление появява периклетъчни (празнота). Имунофенотипът Березовски-Щернберг се характеризира със загуба на В-клетъчни антигени и придобиването на CD30 + и CD15 + имунофенотипа. CD30 + реакция има мембрана, забелязан (в комплекса Golgi на зоната) или смесен локализиране.

Най-често хистологично вариант (около 60%) е нодуларно склероза. След това отива вариант смесена клетки (около 30% от LH) понякога намерено варианти с увеличен брой на лимфоцитите и изчерпването на лимфоидна тъкан (по-малко от 10% от случаите).

За нодуларно склероза характеризира с дифузен или неравномерно загуба на лимфната капсула възел сгъстяване. Възелът се появи дебел влакнест слой, имащ формата на дъги или пръстени, които обграждат нодуларно структури, съдържащи Березовски-Щернберг клетки. Последното често имат lacunary структура.

Възпалителният инфилтрат и струята представени малки лимфоцити, еозинофили, неутрофили, плазмени клетки, хистиоцити. Характерно полиморф съотношение между клетки в един възел. В случай на слоя растежа на туморни клетки, картина се определя като синцитиален изпълнение. огнища на некроза често се появяват.

За да се образуват първоначалните лимфни възли включват "клетъчна фаза нодуларно склероза." Туморните клетки са подредени в продължителен площ от мантията, те имат тенденция да се увеличи в синцитиален. Около клетката, както и в interfollicular зона образува реактивоспособно възпалителен инфилтрат.

Когато smeshannokletochnom изпълнение лимфен възел тъкан е напълно или частично заместен дифузно клетъчен инфилтрат, състояща се от Березовски-Щернберг клетки, плазмени клетки, лимфоцити, хистиоцити, неутрофили, еозинофили и фибробласти.

Березовски-Щернберг клетки могат да имат атипична структура. Еозинофилното обвинения, вариращи от единични клетки на големи клъстери за формиране на тип "еозинофилни абсцеси" структури.

Има огнища на некроза и фиброза, акумулиране на епителоидни хистиоцити, но без образуването на арката и структурите на пръстеновидни.

В случай на изчерпване на лимфоидната тъкан (сарком hodzhinskaya) в зависимост от вида на фиброза gistiologicheskie разграничат две разновидности:

  • В дифузна фиброза над клетъчен компонент с малък брой лимфоцити стромални преобладава. Характерна особеност е disproteinoz - отлагане еозинофилен аморфен протеин маса. Не само туморни и не-туморни клетки;
  • Когато вариантът ретикуларната на клетъчни елементи стромални рязко предимство. Налице е дифузно увеличение Березовски Schernberg тип плеоморфни-клетки, клетки на Ходжкин, както и диагностични клетки. В различни количества се намират чувствителни клетки: лимфоцити, хистиоцити, плазмени клетки и еозинофили.

В изпълнението с голям брой лимфоцити, срещани в относително малък брой случаи, диагностични клетки Schernberg Березовски редки. Като правило, установена лимфоми клетки. Гранулоцити липсват или са много редки. Малките клетки са подредени дифузно или под формата на фоликулите, които са намалени реактивни центрове и широка мантия, съдържащи туморни клетки.

диференциална диагноза

Диференциална диагноза на лимфом на Ходжкин трябва да се извършва както между изпълненията, описани по-долу и с процесите на туморни и нетуморни:

  • Постепенното преобразуване на реактивни центрове;
  • DBKL богата на Т-лимфоцити и / или хистиоцити;
  • Анапластичен едроклетъчен лимфом;
  • Т-клетъчен лимфом;
  • Дифузната хиперплазия на тъканта на лимфен възел.

Тези два процеса са съществени за диференциална диагноза.

Дифузната хиперплазия на тъканта на лимфен възел, в някои случаи, стимулиране на LH, може да се види:

  1. Грануломатозен епителоидна клетка лимфаденит;
  2. Лимфаденит вирус (рубеола, инфекциозна мононуклеоза, морбили), при което реакцията протича имунобластен;
  3. Дифузен епителоидна клетъчна пролиферация, която се проявява в паразитни лимфен uschlov (токсоплазмоза, хистоплазмоза, хидатидоза заболяване, дирофилариоза, лайшманиоза, както и някои други).

Тъй неходжкинов лимфом може понякога да има хистологични лезии саркоид, има възможност за диференциална диагноза на саркоидоза.

Лечение в IMC Kliniken Кьолн

Консервативната и оперативно лечение на неходжкинов лимфом са ангажирани: