Дерматомиозитът - абстрактно - Ревматология - Резюмета на медицината

3. Клиничните прояви

4. диагностичните критерии

5. диференциална диагноза

7. Референции

Дерматомиозит (болест на Wagner-Unferrihta-ВЕЦ е) - сериозно, прогресивна системна болест на съединителната тъкан, скелетната и гладкия мускул в нарушение на неговото двигателната функция на кожата под формата на еритема и оток и съдова mikrotsirkulyatonogo легло с висцерална, често се усложнява от калцификация и гнойни инфекции. В 25-30% от пациентите с кожен синдром отсъства. В този случай говорим за полимиозит.

Дерматомиозитът се смята за рядко заболяване. По-често при жените.

Причини за възникване на дерматомиозит, не е известен. В момента той се смята за многофакторна дерматомиозит заболяване.

Рискови фактори за развитието на дерматомиозит:

• инфекции (вирусни, бактериални, паразитни);

• ваксини, серуми, наркотици;

• изолация, хипотермия и др.;

• тумор (тумор DM - 20-30% от всички случаи);

§ паранеопластичен (вторичен тумор);

§ младежката dermatopolymyositis (дете);

§ дерматомиозит (полимиозит) в комбинация с други дифузни заболявания на съединителната тъкан.

Остра разбира се е рядкост. Характеризира се с бързо развиваща се генерализирана мускулна загуба, дисфагия, дизартрия, сърдечна недостатъчност и други органи. Често се присъедини пневмония и белодробна болест на сърцето.

Когато подостър болестта прогресира бавно, но поражението на мускулите, кожата увеличават постоянно, често се присъедини дисфагия, артралгия, промени във вътрешните органи.

Хронична характеризира гофриране клинични прояви с дълги периоди на ремисия. Постепенно се развива склероза и мускулна хипотрофия причинява ограничаване на движение (т.нар miosklerotichesky полимиозит). Кожните промени са преходни по характер. Често маркирани автономна дисфункция. Поражението на вътрешните органи е рядкост.

Клиничните прояви са разнообразни, те се дължат на генерализирана лезия малки кръвоносни съдове, което води но са кожна и мускулна синдром.

класически кожни прояви са симптом Gottrona и хелиотроп обрив.

Симптом Gottrona - появата на червени и розови, понякога люспести плаки и възли на кожата в региона на екстензорни повърхности на ставите (обикновено интерфалангеални, pyastnofalagnovyh, лакът и коляно). Понякога Gottrona симптом представени само слабо зачервяване, по-късно напълно обратим.

Хелиотроп обрив - представлява лилаво или червено кожен обрив горните клепачи и пространството между горния клепач и челото (симптом "лилави точки"), често в комбинация с оток около очите. Обривът може да се намира на лицето, гърдите и шията (V-форма), в горната част на гърба и горните части на оръжие (симптом "шалове"), корема, бедрата, бедрата и краката. Често пациентите с кожни имат промени в типа на клоните на дърветата (дърво живот) кестеняво-синкав цвят в раменния пояс и близки краища.

Един ранен признак на заболяването може да промени на нокътното легло като зачервяване пери-нокътно ролки и пролиферация на кожата около нокътното легло. Кожни прояви на DM обикновено предшествани от поражението на мускулите на средния брой на месеци или дори години. Изолирани кожни лезии при настъпването е по-често, отколкото загуба на мускул и кожа в същото време.

скелетната мускулна участие

симптом на кардинал е на различна тежест симетрична слабост на мускулите на таза и раменните колани, флексорите врата и коремните мускули. Обикновено забележите трудност при изпълнение на ежедневните дейности: .. изкачване на стълби, изправяне от нисък стол и т.н. прогресията на заболяването води до факта, че пациентът държи главата си зле, особено когато сте легнали или изправяне. Заплашвайки симптоми на поражение на респираторни и гълтане на мускули. Участието на междуребрените мускули и диафрагмата може да доведе до дихателна недостатъчност. Ако това се отразява на мускулите на промени фаринкса тонът на гласа на, започва привкус, задушаване, проблеми с преглъщането на храна. Често пациентите се оплакват от болки в мускулите, мускулна слабост, въпреки че може да се случи без болка. Възпалителните промени в мускулите придружени от нарушение на тяхното кръвоснабдяване, доставката на хранителни вещества, което води до намаляване на мускулна маса, мускулна пролиферация на съединителната тъкан и развитие на сухожилие-мускулни контракции.

Поражението белодробната система при пациенти с дерматомиозит дължи на няколко фактора: синдром мускул (хиповентилация), наличието и развитието на инфекцията, аспирация при преглъщане, развитието на интерстициален pnevnomii и фиброзиращ алвеолит. Мускулна слабост, която се прилага за дихателните мускули, включително и диафрагмата, води до намаляване на вентилаторна функция на белите дробове. Клинично тя се изразява в чести и повърхностно дишане, вдишания диспнея, развитие на ипостасното пневмония. Дисфагия с аспирация на течност и храна в белите дробове води до развитието на пневмония.

увреждане на белите дробове открива в 5-46% от пациентите с дерматомиозит, главно под формата на интерстициална пневмония, фиброзен алвеолит и фиброза. Недостиг на въздух и кашлица, хрипове и пращи се наблюдава при пациенти с тежко увреждане на белите дробове. Белодробни функционални тестове показват нарушения предимно ограничителни тип с намалена общия капацитет на белите дробове и жизнена, хипоксемия характеризира с умерено намаляване на дифузия капацитет на белите дробове. Разпределяне определени подтипове на интерстициално белодробно увреждане, което трябва да се разглежда в диагностиката и лечението на дерматомиозит:

§ Остра или тип подостро с тежка бързо прогресираща диспнея и хипоксия увеличава през първите месеци на болестта.

§ хроничен тип с бавно прогресиращо диспнея.

§ Асимптоматични тип, субклинична, и се открива чрез рентгеново изследване на белодробната функция.

Първият вид на интерстициални белодробни лезии имат лоша прогноза и изисква по-рано, агресивно лечение на кортикостероиди, цитотоксични лекарства и други. Белодробна фиброза настъпва в 5-10% от пациентите. Тя се характеризира с увеличаване на инспираторния диспнея, суха кашлица, хрипове krepitiruyuschie в долните части на белите дробове, увеличаване на дихателна недостатъчност. Необходимо е да се има предвид възможността от тумор, обикновено метастатичен процес в белите дробове.

калцификация на мека тъкан (главно мускул и подкожна мазнина) е функция на ювенилен вариант на заболяването, е 5 пъти по-често, отколкото при възрастни с DM [1], и е особено често в предучилищна години. Калцификация може да бъде ограничено или дифузни, симетрични или асиметрични индекси представлява отлагане отлагания на калциеви соли (хидроксиапатит) в кожата, подкожната тъкан, мускулна или intermuscular пространства под формата на отделни възли, без големи туморни образувания, повърхностни плаки. Повърхностно калцирания местоположение възможно възпалителен отговор на околните тъкани и отхвърляне nagnaivanie тях, ронливост от теглото. Дълбока мускулна калцификация, особено изолира, може да бъде открит само с рентгеново изследване.

Поражението на ставите: синдром на ставния може да се прояви с болка и ограничена подвижност на ставите, сутрешна скованост в малки и по-големи стави. Подуването е рядко. Обикновено при лечението на всички промени в ставите претърпяват обратно развитие.

Болест на сърцето: мускулната система и процеса на съдово заболяване причинява често участие в патологичния процес на миокарда, въпреки че могат да страдат DM трите мембрани на сърцето и коронарните съдове, докато развитието на инфаркт на миокарда. Активният период при пациенти с изразена тахикардия, приглушени сърдечни звуци, ритъмни нарушения.

Лезиите на стомашно-чревния тракт: Основната причина за загубата на храносмилателния тракт, когато DM е обща съдови лезии с увреждания лигавица мощност, нарушение на нервната пропускливостта и гладката мускулатура лезията. Свободно клинично гастрит, колит, включително ерозивен и улцерозен лезии. В този случай, може да има леко или обилно кървене, възможно перфорация води до перитонит.

Нарушения на ендокринната система явна промени в функционалната активност на половите жлези, хипофиза-надбъбречна ос, които могат да бъдат свързани с тежестта на заболяването и васкулит, както и с продължаващата стероидна терапия.

1. кожни лезии:

• хелиотроп обрив (червено-лилаво еритематозен обрив по клепачите);

• подпише Gottrona (червено-лилаво люспеста атрофичен еритема или петна върху разтегателен повърхности на ставите на ръцете);

• Еритема на екстензорен повърхността на крайниците на лакътя и коленните стави;

2. Слаби проксималните групи мускули (горни или долни крайници и багажника);

3. Повишени нива на серум CK и / или алдолаза; креатинин; AST, ALT;

4. присъствието на миоглобина в урината;

5. високи титри на ревматоиден фактор (по-малко от 50% от пациентите) в кръвния серум;

6. мускулни болки при палпация или миалгия;

7. Патологичните промени електромиограма (кратка многофазни потенциали мъждене и ниво psevdomioticheskie);

8. Определяне на AT Jo-1 (хистидил на AT-тРНК синтетаза);

9. неразрушаващи артралгии или артрит;

10. патологични промени eletrokardiogrammy (аритмии, нарушения на проводимостта);

11. Симптомите на системно възпаление (температура над 37 ° С, ESR 20 mm / ч);

12. Хистологичните промени (атрофия на епидермиса и болен от воднянка дегенерация на базалния слой, папиларни дермата слой оток, хипертрофия, склероза, хомогенизиране на колагенови влакна, тежка дегенерация, разпадане, атрофия на мускулните влакна, и дифундират възпалително периваскуларно лимфоцитна инфилтрат, намаляване на съпротивлението капилярна). Хистология трябва да се направи преди назначаването на лечение (например, кортикостероиди могат да причинят миопатия стероиди).

Диагноза дерматомиозит набор въз основа на присъствието на слабост на мускулите на проксималните крайниците и два от другите три характеристики, като например повишена активност на мускулните ензими в серума (креатинин фосфокиназа, fruktozobifosfat алдолаза, аминотрансферази) характерни промени в електромиограма с признаци на заболявания на нервната проводимост характеристика хистологията на биопсия мускули.

Дерматомиозитът диференцират в началния етап на лупус еритематозус, остра течаща. В по-нататъшния ход дерматомиозит може да се появи някои прилики с началния етап на системна склероза, микседем.

Дерматомиозитът е подобен на sklerodemoy възрастни Бушке при възрастни, обаче sklerodeme по врата и лицето става по-стегната оток на кожата и подкожната мастна тъкан, kotoryypoyavlyaetsya внезапно и разширяване на горните крайници и горната част на тялото. Подуване на плътен, безболезнено, без характерен обрив на дерматомиозит. Дълъг и доброкачествени лезии на мускулите не се наблюдават. В много случаи на болестта в крайна сметка ще се възстанови, въпреки факта, че понякога по време на неговата продължителност.

Дерматомиозитът понякога се появи обрив, наподобяващ проява на окото poykilodermii Якоби. На торса и крайниците се случи ретикуларни телеангиектазии, атрофия, пигментация, кръвоизлив, кафеникави фоликуларната възли. Болки в ставите, неразположение. Тази форма се нарича дерматомиозит poykilodermatomiozita. Тя може да се различава от нетната poykilodermii Джейкоби, на основание, че последният засяга само кожата, но без промяна на мускулите.

Дерматомиозитът понякога може да приличат на трихинелоза. Подобна редица симптоми: подуване на лицето, мускулно увреждане, нарушена изражението на лицето, хеморагичен обрив, неразположение. Въпреки това, за разлика от дерматомиозит трихиноза се характеризира с продължителността на протичане, липса на Trichinella в кръвта и тъканите на мускулите, кожни обриви на.

Остра дерматомиозит началото на еритема и едем лице дава основание за съмнение за наличие фотодерматоза (слънчева устойчиви еритема). Въпреки това, последното имот ostrovospalitelny характер на кожни обриви, които се случват след предишно излагане на слънце, което се превежда ярко червено, усещане за парене, а не застой, бордо червени, локализирани около очната кухина като дерматомиозит. Липса на мускулни увреждания и нарушено общо състояние позволява да се уточни диагнозата.

Други заболявания с мускули щети, например миастения гравис, могат да бъдат изключени, дължащи се на тях им липсва най-типичен дерматомиозит кожен обрив.

В някои случаи, дерматомиозит може да се предположи, че периартерит нодоза, счита hyperergic съдово заболяване. Тя се характеризира с обриви полиморфизъм под формата на възли, грах размер единици и по-голяма последващото им язва.

Понякога има петна и мехури, които приличат на ливедо прояви или ексудативен мултиформен еритем. Обривът може да продължи дълго. Периоди незадействано състояние могат да бъдат вмъкнати обостряния процес е значително нарушен когато общото състояние, повишенията на телесната температура, незадържане на протеина и цилиндрите се появяват в кръвта - еозинофилия, може по-късно се развива пневмония, сърдечна недостатъчност, увреждане на централната нервна система. Тежко общо състояние, липса на мускулни увреждания, периорбиалната еритема и едем позволи да изключи дерматомиозит, но с по-спокойна по време на процеса, без изразени общи явления, ако има само кожни лезии, които приличат до известна степен тези с дерматомиозит, диагнозата е трудно. Изключително важно е в диагнозата са резултатите от хистологичното изследване на мускули.

В средното дерматомиозит / полимиозит - радикал хирургия.

В основната дерматомиозит:

I. патогенетична терапия:

• кратко действие, кортикостероиди:

а) преднизолон 1-2 мг / кг * ден орално,

• Pulse терапия с метилпреднизолон 1000 мг / ден / вливане на 3 последователни дни.

а) 7,5-25 мг метотрексат / седмица навътре;

б) циклоспорин А 2.5-3.5 мг / кг на ден *;

в) азатиоприн 2.3 мг / кг * ден (100-200 мг / ден);

с) циклофосфамид 2 мг / кг на ден *.

а) хидроксихлороквин 200 мг / ден.

• имуноглобулини в / в (разбира се - 3-4 месеца):

а) 1 г / кг - 2 дни месечно;

б) 0.5 гр / кг - 4 дни на месечна основа.

• плазмафереза ​​и limfotsitoferez.

II. Лекарства, които увеличават метаболитните процеси в мускулната тъкан (анаболни стероиди, витамин Е, mildronat и др.) - след облекчаване на възпаление.

III. Лечение калцификация (Na-EDTA / а, колхицин 0.65 мг 2-3 пъти / ден, Трилон B локално).

IV. В неактивна фаза - (. Парафин, електрофореза и др хиалуронидаза) физическа терапия, масаж, TTF, Балнеолечение, спа лечение.

Позоваването

1. Актуални въпроси на клиника и лечение на дерматомиозит. Въпроси ревматизъм, Soloveva AP - 1969;

2. Internal Medicine, VI Makolkin. S.I.Ovcharenko: MM: медицина -1987;

4. колаген, Tareev EM М. медицина - 1965.

5. Остра дерматологични и полимиозит: клинична, електромиографично изследване и лечение Dogel LV Вестник на невропсихиатрия - 1960;