Дерматомиозит, лечение, причини, симптоми, превенция

Какво е Дерматомиозитът
Какво предизвиква Дерматомиозитът
Патогенеза (какво се случва?) По време на дерматомиозит
симптоми на дерматомиозит
диагностика на дерматомиозит
лечение дерматомиозит
Предотвратяване на дерматомиозит
Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате Дерматомиозитът

Какво е Дерматомиозитът

Това е системно заболяване с първична лезия на кожата и мускулите, както и с най-различни промени във вътрешните органи. Заболяването има няколко имена: полимиозит, poykilodermatomiozit. sklerodermatomiozit. angiomiozit, генерализирана миозит. генерализирано фибромиозит.

Какво предизвиква Дерматомиозитът

Заболяването може да предизвика хипотермия, продължително излагане на слънце, ваксинации, бременност, различни лекарства, травма, вирусна инфекция. При някои пациенти, връзка между дерматомиозит и рак, т. Е. Ракът може да предизвика миозит.

Патогенеза (какво се случва?) По време на дерматомиозит

Патогенезата дерматомиозит водеща роля автоимунни процеси, което води до образуване на автоантитела към мускулите, кръвоносните съдове в скелетната мускулатура депозиран имуноглобулини. В допълнение към автоимунно механизъм. дерматомиозит може да доведе до невроендокринен и реактивност на определени етапи от живота си. Заболяването може да се развива в епохата на преход (юношеството и климакс).

симптоми на дерматомиозит

Заболяването може да започне или остро или развиват постепенно. Типичен проява на заболяването става мускулна синдром като мускулна слабост, мускулни болки. Телесната температура се повишава до много високи стойности, има болки в ставите, гъста общ оток, кожни лезии. Всички пациенти, засегнати скелетните мускули. Болки в мускулите, не само се случи по време на движение, но и сам, с натиск върху тях. Характеризира се с увеличаване на мускулната слабост. мускули Сами увеличаване на обема, са запечатани. В резултат на слабост в мускулите нарушени активни движения, пациентите не могат да вдигат крайниците, седнете сами. За дерматомиозит се характеризира със загуба на вратните мускули и раменния пояс на това, поради движение на главата е съборена неспособността си да държи седнало или изправено положение. В случай на разпространението на пациентите напълно се обездвижват, процес, и по-тежки случаи, развитие на състояние на пълно изтощение. Ако патологичния процес се развива в мускулите на лицето, на лицето става maskoobraznym, победи мускулите на фаринкса води до нарушаване или невъзможността за преглъщане. Чрез респираторни повреда води провал на междуребрените мускули и диафрагмата. Могат да бъдат засегнати мускулите околомоторна, което води до съответните симптоми от страна на органа на зрение. Дерматомиозитът е необходимо да се прави разлика от неврологични симптоми, ако истински лезии на нервната система.

В ранните стадии на болестта маркирани подуване и болки в мускулите. Късните мускулни влакна стават дистрофични до резорбция, последвано от заместване с тъканни влакна съединителната, т.е.. Е. Miofibroz развива. Мускулна атрофия, се появяват контрактури. Рядко в мускулната калций е депозиран. Калцификация развива в подкожната тъкан, особено при по-млади пациенти. Дерматомиозит много различни кожни лезии. Това предимство еритема на откритите части на тялото, и папулозен, булозен (везикуларни) лезии, пурпура, разширени вени, кожни области кератинизацията, увеличава или намалява пигментация, до изчезването на пигментация на отделни участъци от кожата. Често обривът се придружава от сърбеж. Много характерни кожни прояви на заболяването е наличието на отоци около очите с лилаво-виолетов еритем, наречен dermatomiozitnye точки.

Когато заболяването засяга вътрешните органи. От страна на сърдечно-съдовата система, характеризираща се с миокардит (възпаление на сърдечния мускул) или миокарден дистрофия. Нараняване на миокарда води до тахикардия (сърцебиене) и променливостта на сърдечната честота, ниско кръвно налягане, увеличаване на левия сърцето, систолично шум на върха и т. Г. С широко лезия развива инфаркт сърдечна недостатъчност. Белите дробове са засегнати или поради патологичен процес в междуребрените мускули и диафрагмата или поради вторична инфекция. Това се дължи на склонността на пациенти до бактериално замърсяване поради хиповентилация (намаляване на вентилация) или белодробни заболявания на поглъщане и аспирация на храна. Когато остър курс на пациенти, загрижени за недостиг на въздух, често големи, кожата се развива цианоза (цианоза). Възможна бавнорастящи белодробна фиброза с развитието на високо кръвно налягане в белодробната циркулация и белодробна сърцето.

Почти половината от пациентите са стомашно патология. Те проявяват липса на апетит, коремна болка, възпалителни реакции в стомаха и тънките черва. Тъй развиващите се мускулни патологии, характеризиращи се с хипотония горната третина на хранопровода могат да бъдат засегнати лигавицата на стомаха и червата с оток, кръвоизливи, включително формирането на некроза. Могат да бъдат сериозни стомашно-чревно кървене, перфорация на стомаха и червата, понякога чревна непоносимост. В средата на заболяването обикновено се развива дифузен гломерулонефрит или незначителни албуминурия. Половината от пациентите се увеличава черния дроб и далака, лимфните възли в различни части на тялото.

Според хода на заболяването е акутно, субакутна или хронична. Остра разбира се характеризира с изключително бърз растеж на поражение набразден мускул, до пълно обездвижване, нарушения на гълтането и говора. Често има тежка картина токсично заболяване с висока температура, различни кожни обриви. Нелекувана през 3- 6 месеца смърт може да възникне, което е причинено от аспирационна пневмония, белодробна болест на сърцето поради тежки увреждания на сърцето и белите дробове.

Когато субакутен заболяване има цикличен характер, но патологичния процес в този случай е постоянно напредва с нарастващото слабост, кожни лезии и вътрешните органи. В този курс на заболяването може да бъде фатално, но с адекватно лечение може да се излекува или преход в хроничен ход с развитието на контрактури, калцификати, влошаване на пациенти на двигателната активност.

диагностика на дерматомиозит

дерматомиозит диагноза се основава на клиничните прояви, електромиографските данни (изследвания мускул електрическата активност), както и данни за лабораторните показатели. Кръвта обикновено се наблюдава левкоцитоза, по-умерени в левкоцитите формула - маркиран еозинофилия (до 25-70%), се среща рядко недостиг на желязо (анемия). При остър време умерено, но твърдо ускорена СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите).

Счита характеристика увеличаване на активността на ензимите: алдолаза laktatdegi-drogenazy, креатин фосфокиназа, аспартат и аланин notransferaz. Много голямо значение е creatinuria (увеличение Kretinina урина). Микроскопско изследване на набраздения мускул, взети от биопсия, показва удебеляване на мускулните влакна с загуба на напречно набраздяване, трофични нарушения, до некроза.

лечение дерматомиозит

При всички форми на настоящите терапия лекарство дерматомиозит показано кортикостероиди (глюкокортикоиди). Използването на стероидни хормони променят курса и лоша прогноза на заболяването. Повече се препоръчва дневна доза от хормони преднизолон - 60-80 мг дексаметазон - 6-8 мг в продължение на 2-3 месеца, понякога и повече.

След постигане на терапевтичен ефект доза хормони намаляват много бавно (като таблетка на всеки 7-10 дни) на поддържаща доза на фона delagila (0.25 д), Plaquenil (0.2 д) една таблетка вечер. Само с трайна ремисия хормони могат да бъдат напълно елиминирани. Triamnupolon противопоказано поради възможността за засилване на мускулна слабост. На фона на лечение с глюкокортикоиди са на изчезване възпалителен печат в кожата и мускулите, нормално на гълтането, говора се връща в нормален сърдечно-съдовата система. Но подобрение идва много бавно: първо, подобряване на функцията на гладката мускулатура, а след това - с канелюри.

Applied лекарства pirazolonovogo серия в нормални дози. При хронична фокална инфекция (тонзилит, синузит) са определени антибиотици. Комбинирано лечение препоръчва витамини инжекции: витамин В1 (30-40 инжекции), В6 (10 инжекции за време всеки ден), В12 (20 инжекции от 200 микрограма на ден) интравенозно витамин С. В витамин В2 (30-40 дни ). За да се подобри функцията на мускулите се използва Неостигмин, ATP, Kokar-boksilazu, Nerobolum. Когато се използва ди-калцирания natrivuyu едетат (Na2 ED -ta) интравенозно в 5% разтвор на глюкоза. Курс - 3-6 дни, 7 почивни дни и се повтаря отново. Когато бъбречни заболявания на черния дроб и наркотици противопоказано. При отстраняване на тежестта на процеса показа предпазлив физиотерапия, масажи крайници.

Прогноза задоволителна, особено сред младите хора. Ако в началото на лечението с адекватни дози хормони настъпва трайно излекуване. По време на хронично вълнообразността наблюдавани клинични прояви на заболяването.

Предотвратяване на дерматомиозит

Специфична (първична) превенция не е разработена. Средно наблюдение диспансер е съвместим кортикостероиди, рехабилитация на хронично огнища на инфекция, намаляване сенсибилизация организъм.