Ceboreynaya пемфигус - симптоми и лечение

Ceboreynaya пемфигус (синоним: Pemphigus еритематозус) - заболяване се проявява на себорейни кожни области центрове, характеризиращ се с комбинация от симптоми, които са типични за себореен дерматит (червени петна, лющене), дисковиден лупус еритематозус (червени петна, инфилтрация, хиперкератоза) и пемфигус (повърхностни отпусната мехурчета с глоба кабриолет гума в люспи кора). Тази рядка форма на пемфигус може да започне по-ранна възраст (около 30 години), отколкото пемфигус вулгарис. Повечето експерти имат силен счита, че себорейни пемфигус, като споделят обща патогенеза и клинични прояви с пемфигус foliaceous е или неговата доброкачествена форма или ранна фаза на развитие. Seborrheic пемфигус работи хронично, относително благоприятен. Това може да се прояви ограничени лезии.

Болест провокира UV облъчване и някои лекарства (пенициламин, напроксен, каптоприл и други). Без адекватна терапия, постепенно в продължение на няколко години, може да се образува по-универсални кожни лезии - частично или пълно Ексфолиативен еритродермия. В такива случаи, преходното състояние в листа с форма на себореен пемфигус.

механизъм образуване на балон като автоимунни, но, за разлика от пемфигус вулгарис, автоантитела се образуват на други вещество клетка desmosomal контакти (К-1 протеини и desmoglaynu plakoglobinu). Така acantholysis осъществява в най-горните слоеве на гръбнака слой, гранулиран, или дори под роговия слой (subkornealno). В хомогенно нанасяне аспект лентоподобните на автоантитела флуоресцентен (SIF) в зоната на базалната мембрана (както в SLE). Серум повече от 80% от пациентите проявяват себореен пемфигус антинуклеарни антитела (като системен лупус еритематозус).

Клиничната картина на себореен пемфигус

Най-честите симптоми на себореен началото пемфигус се появяват по лицето, скалпа. Тази локализация на лезията може да се запази в продължение на няколко месеца или дори години; След това обикновено настъпва, разпространение, главно на себорейни зони на тялото - по кожата на гърдите, гърба, раменете. Изригванията са отчетливо симетричен еритематозен огнища кръгла или овална форма, с различни размери, и обхванати от ламиниране на плоски люспи на корички, по-специално на гърба и гърдите. Напластяванията еритематозни лезии върху повърхността на плътен или в насипно състояние, лесно osadnyayutsya триене пране да образуват повърхност ерозии.

Дългият наличието на корички, периферна растеж и сливащите огнища може постепенно да доведе до развитие на субтотална или пълно унищожаване на кожата. Тогава обикновено се диагностицира еритродермален форма на пемфигус foliaceous. През този период температурата на тялото обикновено се увеличава и влошава obshee здравето на пациента. В повечето случаи, ръстът на периферните еритемни плаки, покрити с люспи, кора, изразено съвсем леко. До тях понякога се срещат изтощена тънкостенна мехури, които бързо се отварят и следователно могат да бъдат скрити, както от пациента и лекаря. В непосредствена близост до центровете и в рамките на точно определен Николски знак. Лигавиците са засегнати сравнително редки. В тези случаи, лезиите приличат поражение при пемфигус вулгарис и изразиха леко.

Диагноза себореен пемфигус

Диагноза себорейни пемфигус извършват съгласно същите критерии, както другите форми на пемфигус вярно (вж. Диагностичните критерии). Всички разновидности на симптом Николски рязко положителна. В намазки от дъното на пресни ерозии открива diskeratoticheskie кератиноцити, бели кръвни клетки. Намери acantholytic клетки не винаги може да се дължи на високото ниво на acantholysis. Хистологично видими пукнатини в епидермиса и плоски мехурчета под роговия слой или зърнеста. Поради тази acantholysis различими само на някои места. В базални кератиноцити се вижда вакуоларна дегенерация (както и в листа пемфигус). Изразено лека фоликулярна хиперкератоза. Дермисът е маркиран разширение на капилярите и периваскуларна инфилтрация лимфохистиоцитично и удебеляване на базалната мембрана (PAS-реакция).

С директна имунофлуоресценция в лезиите (в междуклетъчните пространства гръбнака слой) не открива фиксираната antiepitelialnye atitela тип IgG. Имунологична функция на тази форма е пемфигус лентоподобните хомогенно нанасяне на IgG и С3-комплемент подкожно в зоната на базалната мембрана се наблюдава в 50-70% от пациентите (лентоподобните положителен тест, както в дискоиден лупус еритематозус). Серум откриване на високи титри на антитела от клас IgG към антигенни компоненти на междуклетъчното вещество на епидермиса, както и антинуклеарни антитела (например в системен лупус еритематозус) с повече от 80% от пациентите себореен пемфигус.

В диференциалната диагноза на себореен (eritemagoznoy) пемфигус прекарват с други форми на пемфигус, ssboreynym дерматит с кожни форми на лупус еритематозус, с общо и вулгарен стрептокок импетиго.

Лечение на себореен пемфигус

Основните средства за лечение на пациенти с себореен пемфигус Понастоящем глюко-кортикостероидни хормони. Въпреки многото и разнообразни усложнения, свързани с употребата на кортикостероиди, няма абсолютни противопоказания за лечение на пемфигус, тъй като само те се предотврати смъртта на пациенти.

Глюкокортикостероиди прилагат независимо (monotorapiya) или в комбинация с цитостатични premaratami (комбиниран, комбинирана терапия с азатиоприн или метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин А). Цитотоксични продукти не могат напълно да заменят глюкокортикостероидните хормони, но с тяхна помощ е възможно да се намали дозата на хормони. терапия Sochstannuyu използва за лечение на пемфигус, устойчив на високи дози кортикостероиди, ако е необходимо да се намали дневната доза на последната (барабана или поддържането). Глюкокортикостероиди и цитостатици в подходящи дози водят до ремисия на заболяването. Успехът на лечението зависи от правилната дневна доза и времето на започване на лечението.

Открит лечение на пемфигус е ограничена стойност. Неговата цел е по същество същата като за външно третиране на други дерматози булозна. Рационално използване на антимикробната (за локализация в гънките - и противогъбично) означава "плетене" и осигуряване на местна упойка ефект.