Бързо прогресиращ гломерулонефрит и субакутен ekstrakapitalny

Много бъбречно заболяване, може да стане хронична, или злокачествени форми с предразположение или пренебрегване на здравето. Такива заболявания включват бързо прогресиращ гломерулонефрит (BPGN) - бъбречно състояние, при което бързо развитие на бъбречна недостатъчност, характеризиращ се с удвояване на креатин само за няколко месеца.

Бързо прогресиращ гломерулонефрит - специална форма на хронично заболяване, което в допълнение към бързото бъбречна недостатъчност има редица симптоми: тежко възпаление, нефротичен синдром, хипертензия. Това заболяване се среща под имената субакутен гломерулонефрит, злокачествени, fulminarny, а "сърповиден" извънкапилярното гломерулонефрит.

Характеристики на бързо прогресиращ гломерулонефрит

Бързо прогресиращ гломерулонефрит и субакутен ekstrakapitalny
Заболяването се среща като последица от повишена пропускливост на капилярните стени бъбречни гломерули

Заболяването се среща като последица от повишена пропускливост бъбречни гломерулна капилярните стени, тяхното разкъсване и натрупването на плазмени протеини и макрофаги капсули Broumov-Shymlanskaya Nephron. Намерено фибро-клетъчен пространство външно-Broumov-Shymlanskaya нефрони.

Внимание! Повече от половината от това заболяване е придружено от характерни за нефротичен синдром на остри симптоми. С тази клинична картина изисква спешно лечение и извършване на терапевтични интервенции.

Бързо прогресиращ гломерулонефрит открит в 2-10% от хората, страдащи от гломерулонефрит. И от първите симптоми до животозастрашаващи състояния тя е само на няколко седмици или месеци. Бързо прогресиращ гломерулонефрит при деца, общият брой на случаите, гломерулонефрит, е 3-5%. По-често, отколкото не, тази форма засяга подрастващите деца.

Класификация на бързо прогресиращ гломерулонефрит

Бързо прогресиращ гломерулонефрит и субакутен ekstrakapitalny
Идва от интерстициума, фибробласти произвеждат 1 и тип 3 колаген, който необратимо променя пространство Broumov-Shymlanskaya

Малигнен гломерулонефрит е първичен и вторичен:

  • Средно развива във връзка със синдром на Goodpasture, системен лупус еритематозус, васкулит и други системни заболявания;
  • Основно е причинена от увреждане на гломерулна капилярна протеин и клетъчни фактори на имунната система. Капка настъпва гломерулна стените на капилярите и в резултат на това пространство се запълва Shymlanskaya Broumov-епителни клетки, макрофаги и фибробласти.

Идва от интерстициума, фибробласти произвеждат 1 и тип 3 колаген, който необратимо променя пространство Broumov-Shymlanskaya, фиброзни формата на полумесец. В semilunar във високи концентрации намерено хемокини протеини. Тези протеини се произвеждат от организма в началото на имунния отговор на алерген, те контролират активността на макрофагите. Колкото по-висока концентрация на макрофаги в бъбречната гломерулите, толкова напредването на болестта.

Той се различава от естеството на заболяването и повреда на нефрона. са решаващи критерии:

  • Тип вреден фактор (имунни комплекси, антитела BMK гломеруларна базална мембрана антитела срещу неутрофилите цитоплазмен (ANCA);
  • вид блясък, когато имунофлуоресцентен микроскопия.

Видове бързо прогресиращ гломерулонефрит:

  1. Maloimmunny тип. Той се среща в 50% от случаите;
  2. Имунен комплекс тип. В 30-40% от случаите;
  3. Идиопатична. Той се среща в 5-10% от случаите;
  4. Антитела. 5%;
  5. Смесени. Антитяло + maloimmunny.

Въпреки факта, че не съществува единен механизъм на развитие на бързо прогресиращ гломерулонефрит, се предполага, че по-голямата част на гломерулна щетите, свързани с дейността на имунната система. И, като се основава на имунологичния данни, експертите разработиха класификация на гломерулонефрит кресцентичен:

  • Тип 1 антитела:
    • идиопатична;
    • синдром на Goodpasture.
  • Тип 2 имунната:
    • идиопатична;
    • Postinfectious;
    • Системен лупус еритематозус;
    • Henoch-Хено.
  • Вид 3. Maloimmunny (immunonegativny):
    • идиопатична;
    • грануломатоза на Вегенер;
    • Микроскопични полиангиит.

При деца, 85% от бързо прогресиращ гломерулонефрит тип отговаря с имунен комплекс заболяване. И 13-15% - отговаря maloimunny тип, а в 5-7% sluaev - гломерулонефрит антитяло. Изключително рядко смесена и идиопатична тип.

Клиничната картина на бързо прогресиращ гломерулонефрит

Бързо прогресиращ гломерулонефрит и субакутен ekstrakapitalny
На тежкото състояние на пациента се счита за наличие на кръв в урината, което има формата на месни помия

Експертите идентифицират две характерен белег на болестта:

  • Симптоми на остър нефрит;
  • Признаци на бързо развиваща се бъбречна недостатъчност.

На тежкото състояние на пациента се счита за появата на такива бързо развиващите симптоми:

  • Наличието на кръв в урината, което има формата на месни помия;
  • Оток подкожна тъкан, докато цялата повърхност на тялото;
  • Намалена дневно обем на урината;
  • Увеличението на кръвното налягане;
  • Признаци на анемия.

Симптомите бързо прогресиращ гломерулонефрит, без бъбречна:

  • Възпалено гърло, синузит, полипи;
  • Пневмония, астма;
  • Главоболие;
  • Кървене от белите дробове (за гломерулонефрит антитяло);
  • Пурпура, анемия (в immunokmpleksnom гломерулонефрит);
  • Пурпура (в maloimmunnom бързо прогресиращ гломерулонефрит).

Диагностика на бързо прогресиращ гломерулонефрит

Бързо прогресиращ гломерулонефрит и субакутен ekstrakapitalny
За точна диагноза на заболяването се прилага бъбречна биопсия и имунофлуоресценция проучване

За точна диагноза на заболяването се прилага бъбречна биопсия и имунофлуоресценция проучване. Обикновено, биопсия се извършва в същия ден. Това се дължи на факта, че темпът на нарастване на бъбречна недостатъчност толкова бързо, че той може да се срещне в рамките на няколко дни.

Основната задача е диагностичен бързо прогресиращ гломерулонефрит диференциация от други заболявания с подобни симптоми. Напр, като например:

  • Тубуларна некроза;
  • Склеродермия нефропатия;
  • Антифосфолипидният нефропатия;
  • Холестерол емболия на intrarenal артериите;
  • Тубулоинтерстициален нефрит.

За избор на подходящо лечение бързо прогресиращ гломерулонефрит, лаборатория диагноза. За заболяване, характеризиращо се следните промени:

лечение на болестта

Бързо прогресиращ гломерулонефрит и субакутен ekstrakapitalny
Независимо от вида на бързо прогресиращ гломерулонефрит, насоки за лечение са предназначени за предотвратяване на необратими промени и загуба на функцията на бъбреците

Независимо от вида на бързо прогресиращ гломерулонефрит, насоки за лечение са предназначени за предотвратяване на необратими промени и загуба на бъбречна функция. За тази употреба имуносупресивна терапия насочена към потискане на автоимунни процеси (реакции).

Внимание! Започнете да се лекува бързо прогресиращ гломерулонефрит необходимо, преди потвърждаване на диагнозата. Твърде висок риск от смърт в резултат на бъбречна недостатъчност. И тежестта на страничните ефекти е нищо в сравнение със смъртта.

Пациентът трябва да се съобразява с легло покой, показано диета, ограничаване използването на сол (максимум 1-2 грама на ден) и протеин (до 2 г на 1 кг телесно тегло).

Лекар предписващите:

  • имуносупресори;
  • стероиди;
  • интензивно плазмафереза;
  • цитостатици (циклофосфамид).

Когато тип антитяло на бързо прогресиращ гломерулонефрит, креатин, когато по-малко от 600 мола / L, се прилага:

  • циклофосфамид в дозировка от 2-3 мг на 1 кг тегло на ден;
  • преднизолон - 1 мг на 1 кг на ден;
  • плазмафереза ​​- 12-14 сесии.

Когато тип антитяло, когато креатин надвишава 600 ммол / л, да хемодиализа пациент.

Когато имунната комплекс вида на поръчката е, както следва:

  1. Назначава се от интравенозно метилпреднизолон импулс терапия в продължение на 3-5 дни;
  2. Да получават орално преднизолон.

Когато криоглобулинемия се прилагат:

Цитотоксични продукти също са предвидени за системен лупус еритематозус.

Ако maloimmunnaya форма на заболяването работи усилено, а след това са възложени:

  • кортикостероиди при високи дози;
  • циклофосфамид интравенозно или таблетки.

За по-малко тежки форми на maloimmunnoy на потока, циклофосфамид е заменен с ритуксимаб, плюс suprastin и кортикостероиди.

Обърнете внимание! Смесен бързо прогресиращ гломерулонефрит, да бъде тежка, тя изисква агресивно лечение. В този случай naznachyutsya хормони, цитостатични агенти и плазмафереза ​​(както в случая на формата на антитяло на заболяването).

Идиопатична форма се обработва по същия начин, както maloimmunnaya използване импулс лечение с цитостатици.

Последици и перспективи

Бързо прогресиращ гломерулонефрит и субакутен ekstrakapitalny
В развитието на болестта зависи от степента на увреждане на бъбреците лезии гломеруларо и степента на вътрешните органи

В развитието на болестта зависи от степента на увреждане на бъбреците гломерулите и степента на увреждане на вътрешните органи. По-специално:

  • Символи терапевтично лечение се определя от заболяването, което се причинява бързо прогресиращ гломерулонефрит;
  • Поддържаща терапия е необходимо за 18 месеца с пълна ремисия на заболяването;
  • Артериалната хипертония се наблюдава чрез ангиотензин или АСЕ инхибитори на рецептори. Когато протеинурия над 500 мг / се изисква сек цел на тези препарати.

За съжаление, прогнозата при това заболяване не е обнадеждаваща. На лезия на 30% от гломерулите и бъбречна пасаж агресивен имуносупресивна терапия може да завърши възстановяването. По този начин напълно се възстанови функцията на бъбреците е възможно само в 80% от случаите. А ремисия трае до 4 години в 43% от случаите.

А засяга повече от 50% от оцеляването на гломерулите е 6-12 месеца. И дори органна трансплантация не е гаранция за възстановяване.