болест на Уилсън - диагностика, лечение
Интересен факт: Черният дроб разгражда алкохола е най-ефективно между 18 и 20 часа.
Интересен факт: Бебетата се раждат с 300 кости, а от зрелостта броят е намален до 206.
Интересен факт: само хората и кучетата могат да се разболяват простатит.
Интересен факт: общото изминато разстояние кръв в тялото на ден е 97000 км.
Интересен факт: Пиявици поставят дори египетските фараони в древен Египет, изследователите са открили, издълбани върху камък с изображения пиявици, както и сцени от лечението.
Интересен факт: Диабет вече не е фатално заболяване, само през 1922 г., когато двама канадски учени е била открита инсулин.
Интересен факт: човешкият пръст в живота се огъва около 25 милиона пъти.
Интересен факт: мъжете е около 10 пъти по-често от жените страдат от цветна слепота.
Интересен факт: Най-честата инфекциозното заболяване в света - е зъбен кариес.
Интересен факт: Според изследователите в Калифорния, хората, които се хранят на една седмица най-малко 5 орехи, средно, според статистиката на живо 7 години по-дълго.
Интересен факт: Човекът може да направи без храна повече, отколкото без сън.
Интересен факт: Човешкият мозък за секунда се появява 100,000 химични реакции.
Интересен факт: Човешкият мозък е активен по време на сън, както когато се събуди. През нощта на процесите на мозъка и интегрира опита на ден, да реши какво да се помни и какво да се забрави.
Интересен факт: - кожата е най-тежка човешкото тяло. Един възрастен среда изгради тежи около 2,7 кг.
класификация
диагностика
лечение
болест на Уилсън - наследствено заболяване, което се развива при постоянна човешкото тяло мед опиянение поради нарушаване на неговото транспортиране и съхранение. Обикновено първите симптоми на болестта се проявяват 10-13 години, все повече хора страдат от.
Това заболяване се предава в тип автозомно retsesivnomu, че е, когато двете родителите имат анормален ген. Причината за заболяването е ген мутация, който е отговорен за синтеза на протеини транспортиране на мед в човешкото тяло. Най-опасните мутации, които предизвикват пълно унищожаване на ген. Те водят до развитието на много тежка форма на заболяването.
В организъм болест на Уилсън не е в състояние да поддържа останалото мед. Излишъкът от мед се натрупва в черния дроб. В допълнение, става невъзможно за извличане на мед в жлъчката, което води до по-нататъшно увеличаване на съдържанието му в организма. Постепенно, мед натрупва не само в черния дроб, но и в други органи и системи. Хронична интоксикация се случи.
класификация
Има няколко форми на заболяването, всяка от които се характеризира с лезии на специфичен орган или система на човешкото тяло.
1.Pechenochnaya форма. Той се среща в 50-80% от случаите. Нейната характеристика симптом е жълтеница - оцветяване жълтеница цвят на лигавиците и кожата. Жълтеница е причинена от увеличаване на кръвта на различни фракции на билирубин. Първоначално жълти лигавиците (очи склерата мекото небце лигавица под езика). Тогава жълтина разпространение върху кожата, кожата на горните и долните крайници. В последния завой жълт корем кожата на. В тежка жълтеница поява на тежка интоксикация. Характерна особеност на жълтеница с болестта на Уилсън е потъмняване обезцветяване на изпражненията и урината на пациента.
Когато значително увреждане на черния дроб при човека развива асцит - натрупване на течност в коремната кухина. Налягането на течността върху органите, които са разположени в корема. Следователно, стомаха на пациента се увеличава значително по размер. корема, особено при пациенти с асцит е, че чрез промяна на позицията на тялото, корема също се променя позиция.
Пациентите с тази форма на заболяването често имат долен крайник оток.
Често хората, страдащи от това заболяване са кървене. Това се дължи на нарушено съсирване на кръвта, когато болен черен дроб.
Пациентите понякога се откриват и жени аменорея - липса на менструация. Болни черния дроб не е в състояние да инактивират излишъкът от хормона естроген, което води до аменорея.
2.Nevrologicheskaya форма. Една от основните симптоми на болестта на Уилсън тази форма е тремор на ръцете и главата. Тремор - е неволни, ритмични, бързи движения. Той е периодично или непрекъснато.
В допълнение, пациентите често се появяват следните признаци на заболяване:
- гримаси - спонтанно се появяват, промяна на движението на мускулите на лицето;
- дизартрия - нарушение на говора, състояща се в странна произношение на звуци и думи;
- Ръкопис нарушения - изглежда нечетлив почерк, писането на писма с различни размери;
- скованост на мускулите - повишен мускулен тонус, в които по-трудно да се изпълняват обичайните движения;
- Съвместни контрактури - движения гранични разширение в ставите;
- психоза - психични разстройства, характеризирани от неподходяща поведение, заблуди, халюцинации;
- депресия.
В 50-60% от случаите на чернодробните и неврологични форми на болестта на Уилсън настъпва характеристика симптом - Пръстен Kaiser-Флайшър. Това е кафяв пръстен, който се намира на външния ръб на роговицата. А пръстен, образуван чрез натрупване на мед в роговицата. Понякога това може да се види с невъоръжено око.
3.Redkie форма. В 10% от случаите на натрупване на мед в бъбреците води до разрушаване на клетки. В резултат на това, пациентът развива глюкозурия (глюкоза в урината) или хематурия (присъствието на червените кръвни клетки в урината).
В 10-15% от пациентите развиват интраваскуларна хемолиза - смъртта на червените кръвни клетки в кръвоносните съдове. Неговият резултат е анемия.
Около 20% от хората, страдащи от болестта на Уилсън са поражения на скелетната система. Най-често остеопороза (намалена плътност и разрушаване на костната структура), който се характеризира с повишена чупливост на костите.