болест на Дарие

болест на Дарие (синоним: dyskeratosis фоликуларна Darier) - наследствено дерматоза. Характеризиращи се с образуване на фоликуларни вегетативни хиперкератозни папули, свързани с нарушена кератинизация тип процес dyskeratosis.

наследство е автозомно доминантно с променлив ген пенетрантност.

Клиничната картина на болестта на Darier може да приема различни форми:

• класически (себореен 90%)
• и по-рядко
  • хипертрофична (giperkeratoticheskie)
  • vezikulobulloznuyu,
  • аборт (линейна или zosteriformnuyu).

Първите симптоми на заболяването обикновено се появяват след 10-20 години.

Класически кожна лезия се характеризира с фоликуларен плосък, плътен, сферичен диаметър 0.2-0.5 см папули характеристика жълто кафяв цвят с възбудена скали. Обрив постепенно се сливат в плаки, главно върху кожата на гърдата, меЖдулопатъчната региона, основните гънки (себорейни площи) и са обхванати от типичните извън кафяв кора, която е изложена при отстраняване на сухо или мокро повърхност с централна вдлъбнатина.

На скалпа лезии наподобяват себорея.

Лицеви папули обикновено разположени в времеви зони, челото и назолабиалните гънки. Понякога болестния процес обхваща цялата кожа. Повърхността на плочата става брадавица, papillomatous, erozirustsya. На кожата на дланите и стъпалата кератодерма развива. Един ранен признак на заболяване Дарие - така наречените "Palmar ями" (разширени пори на потните жлези).

Хистологично за болест на Дарие се характеризира с:

1. dyskeratosis. проявена форма кръг клетки и гранули в епидермиса;
2. образуване schelepodobnyh nadbazalnyh интраепиI дермален кухини (празнини), съдържащи acantholytic клетки;
3. папиломатоза в дермата
4. хронично възпалително инфилтрат.

Диференциална диагноза болест на Дарие се извършва:

лечение на болестта на Darier:

• най-ефективните ретиноиди (tigazon, neotigazon) при доза от 0.5-1.0 мг / кг на ден в продължение на няколко месеца;
• aevit;

• 0,05-0,1% кремове с ретиноиди,
• 5% флуороурацил мехлем.

Обратно към списъка с членове на кожни заболявания