APUD система в здравето и болестта

През 1968 г., на английски патолог и histochemists Е. Pierce докаже теорията на съществуване в организма високо специализирани клетки невроендокринната система, основната характеристика на който е специфичен капацитет на съставните клетки да се развиват биогенни амини и полипептидни хормони (APUD-система). Включени система APUD клетка се наричат ​​apudocytes. име система - е съкращение на английски думи (Амин - амини; прекурсор - прекурсори; поглъщане - натрупване; decarboxilation - декарбоксилиране), сочещи към една от основните свойства apudocytes: Способността да образуват биогенни амини чрез декарбоксилиране на натрупаните прекурсори. Поради естеството на функциите на биологично активни вещества система разделят на две групи: 1) съединение с операционна строго определени специфични функции (инсулин, глюкагон, АСТН, растежен хормон, мелатонин, и т.н.) и 2) съединения с различни функции (серотонин, катехоламини, и т.н.) .. , Тези вещества се произвеждат от почти всички органи. Apudocytes действат на ниво тъкан като регулатори на хомеостаза и контрол на метаболитни процеси. Следователно, патологията (APUD се среща в различни органи) развива симптоми ендокринни заболявания, подходящ профил на секретирани хормони.

Най-пълен момента учи активност APUD система, локализиран в тъканите на белите дробове и стомашночревния тракт (стомах, черва и панкреас).

Apudocytes белодробни клетки представени Feytera и Kulchytsky. Те са по-развити в белите дробове на плода и новороденото, отколкото в белия дроб на възрастен. Тези клетки са разположени поединично или в групи в епитела на бронхите и бронхиолите са в изобилие инервация. Много специфични ендокринни клетки на белите дробове са подобни на тези в хипофизната жлеза, на 12-дванадесетопръстника, панкреас и щитовидната жлеза. Сред невропептиди синтезирани светлина, намерено: Leu-енкефалин, калцитонин, vazointestinalny полипептид, субстанция Р, и т.н. Най-многобройни и добре организирани apudocytes група в храносмилателния тракт са също Kulchytskyy клетки (ЕО-клетки) .. Тяхната функция се счита за синтез и натрупване на биогенни амини - серотонин и мелатонин, както и пептидни хормони - мотилин, субстанция Р, и катехоламините. Освен това, в храносмилателния тракт е открит за повече от 20 клетъчни типове (A, D, G, К, и т.н.) синтезиране полипептидни хормони. Сред тях, инсулин, глюкагон, гастрин, соматостатин, субстанция Р, холецистокинин, мотилин и други.

Видове apudopaty. Повреда на структурата и функциите apudocytes доведе до клинични синдроми, наречени apudopatiyami. По произход разграничи първичното (наследствен) и средно (придобита) apudopatii.

Основната apudopatiyam се отнася, по-специално, синдром на множествени ендокринни тумори (SMEO) от различни видове (вж. Таблица. Starkova на NT). Това е доминиращ разстройство автозомно характеризира с множествена доброкачествен или злокачествен тумор, произхождащ от apudocytes различна локализация. По този начин, в група от заболявания, свързани с тип I SMEO включва пациенти с фамилна предимно образуват хиперпаратиреоидизъм. В този синдром открива хиперплазия на паращитовидните жлези в комбинация с тумор на панкреаса и (или) на хипофизата, които могат да секретират гастрин в излишък, инсулин, глюкагон, VIP, PRL, GH, АСТН, което води до развитие на съответните клинични прояви. При тип SMEO мога да комбинирате няколко липом и карциноми. Хиперпаратиреоидизмът - повечето с изразена ендокринопатия SMEO тип I, и там е повече от 95% от пациентите. По-малко общ гастрином (37%), VIP-om (5%).

Тип SMEO Па се характеризира с присъствието на пациенти с медуларен карцином на щитовидната жлеза, феохромоцитом и OSCHZH хиперплазия или тумор. Комбинацията от медуларен карцином на щитовидната жлеза с феохромоцитом първи детайл Sipple (1961), така че този вариант се нарича синдром SMEO Sipple.

Средни apudopatii могат да възникнат при заболявания на сърдечно-съдовата и нервната система, инфекциозни заболявания, отравяния, тумори, разположени извън APUD система.

Въз основа на разпространението на множествена разграничи apudopatii (характеризира с патологичен процес, включващ всички apudocytes тип) и единствен apudopatii (нарушена функция на всички един вид apudocytes). Един пример на форма на множествена apudopaty може да бъде синдром ERI описано по-горе. Сред най-често самотен apudoma-туморен произход от клетки APUD система и има хормонално действие. Въпреки че такива тумори могат понякога произвеждат няколко хормони, произхождащи от различни клетъчни видове, но клиничните прояви обикновено самотен apudopaty определят действие на един хормон. Apudopatii и се отличават с функционалност. Разпределяне на хипер-, хипо- и проблемни форми на нарушения. В основата на първите две форми обикновено е съответно хипер- или хипоплазия apudocytes; дисфункционално разстройство, характеризиращо за множествена apudopaty. По-долу е дадено кратко описание на някои пептидни хормони APUD системи и тяхната роля в заболяването.

Гастрин. Този пептид образува G-клетки предимно в пилора част на стомаха. Определете и други представителни на APUD система - бомбезин, произведени Р-клетки, е стимулатор на освобождаването на гастрин. Затова бомбезина нарича гастрин-рилизинг хормон. Гастринът е мощен стимулатор на секрецията на киселина и последния тип на отрицателната обратна връзка забавя неговото формиране. Освен това, гастрин стимулира производството на панкреатични ензими и подобрява отделянето на панкреатичен сок, увеличава билиарна екскреция; инхибира абсорбция в тънките черва на глюкоза, натриев и вода, заедно с разпределение мощност калий; Той стимулира двигателна активност на стомашно-чревния тракт.

През 1955 г. Zollinger Ellison и е описан за първи път при пациенти с рецидивираща пептична язва, остра хиперсекреция на солна киселина и островни клетки на тумор - гастрином, производство в големи количества гастрин. Тази триада от симптоми се нарича синдром на Zollinger-Ellison. Гастрином често локализирани в панкреаса, както и в дванадесетопръстника субмукозата 12. До 75% от панкреаса и до 50% от дванадесетопръстника гастрин метастазира. Клинично, синдрома проявява бързо развиващите улцерозен лезии (обикновено в резервоара 12 дуоденална язва), болка в епигастриума болка, често язва кървенето, гадене, повръщане, диария.

Глюкагон. хормон пептид произведен от алфа клетки на панкреатични островчета. Глюкагонът е малко по-високо молекулно тегло се секретира от клетките на лигавицата дванадесетопръстника 12. Панкреаса глюкагон giperglikemiziruyuschim има изразен ефект поради рязко увеличение под влиянието гликогенолизата в черния дроб. Ентерално хормон проявява стимулиращ ефект върху секрецията на инсулин. Така, глюкагон участва в стабилизиращ нивата на кръвната захар. Чрез намаляване на кръвната захар се освобождава глюкагон. Освен това е липолитичен хормон, мобилизиране на мастни киселини от мастната тъкан.

Описани повече glyukagenom 100 - злокачествени тумори на хормон-локализирани главно в опашката на панкреаса. Glyukagenoma води до развитието на синдром на диабет dermatitnogo. Тя се характеризира с умерено изразени симптоми на диабет (поради giperglyukagonemii) и кожни промени във формата некролитичен миграционен еритема на. Тя се развива като глосит, стоматит, анемия, загуба на тегло. При деца, чести припадъци, апнея периоди, понякога кома.

Друг хормон APUD система - соматостатин (или растежен хормон-освобождаващ). Това инхибиране хормон се произвежда не само в ЦНС (в хипоталамуса), но в D-клетките на стомаха, червата и панкреаса, както и в малки количества във всички тъкани на тялото. Освен основните физиологични роли - инхибиране на освобождаването на растежен хормон, соматостатин инхибира освобождаването на инсулин, тироксин, кортикостерон, тестостерон, пролактин, глюкагон, както и гастрин, холецистокинин, пепсин, и т.н. Заедно с соматостатинови изброени ефекти притиска двигателната активност на стомашно-чревния тракт, има седативен ефект, има. способност да се свързват към опиеви рецептори в мозъка засяга неволеви движения. От това следва, че този хормон играе много важна роля в живота на организма.

Клиничните прояви gipersomatostatinemii (с панкреатични тумори секретират хормона - соматостатинома) силно полиморфна. Това е различна комбинация от диабет, холелитиаза, панкреасна екзокринна недостатъчност, на стомаха и хипо- ахлорхидрия, желязодефицитна анемия и други.

Вазоактивен интестинален полипептид (VIP). Този пептид първо се изолира от тънките черва, и след това се намери в нервните формации на целия стомашно-чревен тракт, както и в централната нервна система, белите дробове и други органи. VIP инхибира стомашната секреция и активира секрецията на чревните сокове и екскреция панкреас бикарбонат и вода, предизвиква релаксация на долния езофагеален сфинктер и дебелото черво. В допълнение, VIP може да предизвика вазодилатация, разширяване на бронхиолите, стимулиране на освобождаването на хормони от панкреаса, предната част на хипофизата; активирате глюконеогенезата и гликогенолизата. Повишаване на образованието VIP най-често се наблюдава при Випом - ендокринни тумори на апарата за островче на панкреаса. Това подуване води до синдром на Vermeer-Morrison, проявява с диария, стеаторея, дехидратация, загуба на тегло, хипо- или ахлорхидрия. Разработване на хипокалиемия, хиперкалциемия, ацидоза, хипергликемия. Може да изпитате конвулсии, хипотония. Свръхпроизводството на VIP е основна причина обилно диария при синдром Werner-Morrison (ендокринната холера).

И накрая, дам още един характерен пептид APUD система. Това вещество-P. Той е широко разпространен в ЦНС. особено много в хипоталамуса, гръбначен мозък, бял дроб. вещество GI P е намерено в сплит Meissner и auerbahovskom в кръвообращението и надлъжните мускули на червата. В CNS, този пептид играе роля на типичен невротрансмитер; тя е в състояние да се ускори метаболизма на мозъка биогенни амини модулират отговор болка. Стомашно ниво установено, че субстанция Р се увеличава секрецията, но инхибира абсорбцията на вода и електролити в тънките черва, което води до контракция на гладките мускули на вътрешните органи.

В края на темите за дискусия, за да се подчертае следното: 1) представяне на веществени доказателства на тока в организма в хода на филогенезата много сложна структурна организация на невроендокринната регулация на живот и много широк спектър от възможни причини и механизми на ендокринни смущения; 2) трябва да се отбележи, че нашето разбиране за ендокринопатии етиопатогенезата значително да се разшири и задълбочи през последните години. Предметът на изследването е не само "класическия" патология на ендокринната система, но също така и своите "некласически" типове.