Апластична анемия - клинична картина, лабораторни изследвания, диагностика и лечение

Апластична анемия - състояние, характеризиращо се с намалена хематопоетична активност (депресия) на костния мозък, заедно с развитието на анемия и левкопения и тромбоцитопения.

Етиология и патогенеза. Апластична анемия може да се развие под влиянието на редица фактори миелотоксични: ioniziruvschego лъчение, химикали - бензол, златни соли, арсен; лекарства - хлорамфеникол (хлорамфеникол) фенил-butazona (фенилбутазон), хлорпромазин (aminozin) mepro-Bamat, Dilantin, антиметаболити (б-меркаптопурин, метотрексат), алкилиращи (циклофосфамид, хлорбутил-на) и някои други средства. Миелотоксични ефекти на излагане на определени фактори (йонизиращи лъчения, антиметаболити) винаги се появява при достатъчно висока доза, друг - вижда поотделно. Причината за индивидуалната чувствителност, по-специално за някои лекарства не винаги е ясно, но може да бъде свързано с генетични дефекти kronetnornyh клетки. Това се отнася, например, хлорамфеникол и фенилбутазон, които причиняват подтискане (в зависимост от дозата) еритропоезата с честотата, съответно 1: 24000 до 1: 40000, които участват.
Наследствен индивидуална чувствителност на еритропоетин клетки към тези лекарствени вещества потвърдени от развитието на костен мозък аплазия в различни членове на едно и също семейство, и идентични близнаци. В други случаи връзката е вероятно индуцира потискане на костния мозък лекарствени вещества с имунната механизми вид на антитела към еритроцитни прекурсори. Описан случаи на апластична анемия след остър вирусен хепатит (вероятно се дължи на способността на HCV за промяна на кариотипа на клетките, което е било проследено на културата на левкоцитите), предишна инфекция Epstein - Barr-vovirusom двойки.

Има и наследствена форма на апластична анемия - Фанкони анемия.

Повече от половината от пациентите не могат да се идентифицират всички факторите, причинили - т.нар idgopaticheskaya апластична анемия. Механизми в основата на идиопатична форма на анемия е неясно. Възможна автоимунен механизъм, свързан с ефекта върху клетки от костен мозък на автоантитела с участието на имунната limfotsiton. Доказано е, че лимфоцити (Т-супресори) пациенти инхибират образуването на колонии от костен мозък донор на еритроцитите и може да наруши диференциация и пролиферация на хематопоетични прогенитори.

Той също така се предвижда, че в основата на апластична анемия може да бъде лезия (вътрешен дефект) стволови клетки, както е видно от възстановяването на хематопоезата на пациенти след трансплантация на алогенни костен мозък, съдържащ стволови клетки са нормални. Има експериментални доказателства за важността на процес и разстройства aplastkcheskogo микросреда - първични дефект костен мозък стромални клетки. Въпреки това, същността на тези клетъчни дефекти остава неясно, както и тяхното първенство. Възможно е в различни форми на апластична анемия патогенетични механизми не са еднакви.

Клиничната картина. Идиопатична апластична анемия може nachinatsl рязко и да има бързо прогресиращ разбира се, но често заболяването се развива постепенно. Клиничните прояви зависят от степента на цитопения. На физическа проверка бледност на кожата, задух, тахикардия, систолното бучене в сърцето. хеморагичен синдром съответства на степента на тромбоцитопения, наблюдавано петехии обрив по кожата и лигавиците, кървене от венците, назално и маточно кървене. Неутропения последствие са инфекциозни усложнения - болки в гърлото, пневмония, инфекция на пикочните пътища, сепсис. Далакът обикновено не се увеличава.

Апластична анемия на Фанкони - наследствено, често семейни аномалия се предава по автозомно-рецесивно начин; открива при деца на възраст от 4 до 10, характеризиращо се с, в допълнение към кост аплазия мозък и панцитопения, също близо до соматичните и метаболитни разстройства: забавен растеж, образуване на скелетната дефект, микроцефалия, хипогонадизъм, бъбречна хипоплазия, аминоацидурия, глюкозурия, кожата хиперпигментация. Промени в кръвта, често са по-слабо изразени, отколкото под формата на идиопатична апластична анемия. Налице е тенденция да се развива остра левкемия.

Диагноза и диференциална диагноза. Апластична анемия включва в намаляването на броя на еритроцитите в кръвта, левкоцити и тромбоцити (панцитопения). Differeitsialnuyu диагноза трябва да се прави с остра левкемия и B12-дефицитна анемия. Важно гръдната пункция: когато откриване хиперплазия на еритроцитите зародиш Aplast Env анемия е изключено. Ако увеличението на броя на Еритроидните клетки имат морфологични характеристики megaloblasts, много е вероятно, пациентите имат витамин В12 дефицитна анемия, но е необходимо да се има предвид възможността за erythremic myelosis. Наличието на голям брой точковидни медуларни бластни клетки свидетелства за остра левкемия. Получаване пункция оскъден материал не може да бъде rastse-Нено като индикация на костен мозък аплазия, тъй като това е картина, и в остра левкемия aleukemic. За да се изясни диагноза продукция трепанация костна биопсия; намаляване на активното хемопоетичен и костен мозък увеличаване на мастната тъкан потвърждава диагнозата на апластична анемия.

Апластична анемия трябва да се диференцират и периферните имунни цитопении. За диагностика на откриване увеличен далак имунната цитопения значение, Coombs положителен или единична gemagglyutatsionnaya проба нормална МЕГАКАРИОЦИТИ номер в костния мозък.

Ограничаване на апластична анемия и пароксизмална нощна хемоглобинурия хемолизино форми автоимунна хемолитична анемия, се основава на липса на апластична анемия признаци на интраваскуларна хемолиза, ретикулоцитоза, увеличен далак.

В случаи на трансплантация невъзможно е направен опит да преднизолон терапия при високи дози (60-80 мг / ден), без ефект - в малки дози, обикновено с хемостатично непокътнати.

Някои от пациентите (според някои източници, повече от половината) е успешно спленектомия (във връзка с премахването на тялото да произвежда антитела). Спленектомията е показана по-малко тежки форми на заболяването - не е голяма кървене и симптоми на сепсис. Ефект след 2 - 5 месеца след операцията, но обикновено намалява кървенето веднага. След спленектомия извършва лечение анаболни хормони (Nerobolum 20 мг / ден, Anapolon 200 мг / ден в продължение на шест месеца).