Аномалии на централната нервна система, Page 3

Аномалията на Arnold Chiari I-II не е необичайно.

Аномалия Arnold KiariI представлява сливиците ектопия при която деформира малкия мозък сливица изместен под голямото тилово отверстие в горната част на цервикалния канал (Фиг. 3.1). Тонзиларните ектопия на 3-4 мм е безсимптомно. В изместване на малкия мозък сливиците от 5 mm или повече се появяват първите клинични симптоми. Тази аномалия в развитието на 20-25% от случаите, свързани с siringogidromieliey умерен хидроцефалия. тя често се комбинира с аномалия ръбове niovertebralnoy площ: (. Фигура 3.2) базиларна Impression (25%), с срастване на тилната кост (10%), синдром на Klippel-Feil (10%), непълна осификация C (5%).

Използването на ядрено-магнитен резонанс, а не CT. ЯМР на средната сагитален разрез, по-добре naT1 VI, определена продълговати сливиците mozzhech-ка, които са разположени под равнината на голямото тилово отверстие. Пролапс трябва да бъде най-малко 3 mm. По-голяма тилната резервоара е ниско или да липсват. Често определя като обем на мозъчния ствол и предна сплескването на моста. Преместването на мозъчния ствол, води до появата на симптоми на "стъпка" на кръстовището на продълговатия медула в гърба.

Фиг. 3.1. Аномалията на Arnold Chiari I. МРТ.

и - коронарната равнина Т1-VI. Амигдала продълговати, разположени под равнината на голямото тилово отверстие.

б - сагитална равнина, Т1-VI. По-голяма тилната резервоар липсва. Мозъчния ствол измества приоритетно, е сплескване на моста.

Фигура 3.2. Арнолд Chiari аномалия,

комбиниран с siringogidromieliey.

и - верига средната стреловидна изображение. Ниска позиция на церебрални сливиците (голяма стрелка), сирингомиелия (стрелка).

б - ЯМР, Т1-WI, сагитална равнина. Амигдала пролапс долу тилово отверстие. Най-мозъчна резервоар не може да бъде проследено. Медула измества приоритетно, стеснен pontomedullyarnaya резервоар. Сирингомиелия при С2 ниво -Thr на ниво Th2 наблюдава разширяване на централната гръбначния канал.

в - MRI T2-WI, аксиален парче на нивото на тилово отверстие. Амигдала плътно работи форамен магнум, субарахноидален пространство не е открит.

Аномалия Арнолд - KiariII - сложни дефекти, засягащи гръбнака-участника, череп, мозъчна обвивка, мозъкът диамант. За разлика от аномия-LII Arnolda - Chiari I, то винаги е свързано с някои форми на Spinale-крак dizmorfizma и meningocele или миеломенигосел и gidrotsefa-Лия (фигура 3.3.). Доста често се комбинира с супратенториален малформации.

Фиг. 3.3. Бременност 32-33 седмици.

В аномалия на Arnold Chiari II. Вентрикуломегалия. MR. T2-VI.

а, б, в - мозъчни изображения в аксиална, сагиталната и коронални равнини. Произнесени разширяване задната региони на антропо. Ниска позиция на малкия мозък на сливиците. Ъгълът на шийните прешлени. Лумбална херния сакрален гръбнака.

Пропуски при аномалии Arnold-Chiari II многобройни и сложни. Ray изследвания помагат да се прави разлика между тях и степента на комбинация.

Аномалии Arnold-Chiari II могат да бъдат комбинирани с други малформации (черепа, гръбначния стълб, дурата на мозъчните вентрикули на аномалии, мозъчни стволови, гръбначния мозък, малформации кортикална развитие).

Дисплазия пореста кост, което води до изтъняване на печени арка четири ряпа, не е аномалия, но само придружаващ симптом, и рядко се среща при деца на възраст над 6 месеца. Тя е с ниско положение на дренажа на синусите и напречните синусите, което води до малки и плитки задната ямка; напреднал форамен магнум, tentorial хипоплазия с широк прорез; червей и малък мозък може prolabirovat tentorial нагоре през прорез (псевдотумор малък мозък). Също така, може да има различни степени на хипоплазия на сърпа на мозъка или неговата слята със съседния гирус, което дава interhemispheric пукнатина печени или порести вид, уплътнителни костите. Скат може да се появи вдлъбната в задната райони.

Dizgeneziya мозъчния ствол, което води до промяна надолу продълговатия мозък и малък мозък. Отивате огъване на продълговатия мозък, издатината на гумата и антеромедиалната растежа на малкия мозък от всяка страна на мозъчния ствол.

Размерите на страничните вентрикули варират от нормална до значително разширени, често асиметрични, с роговете стърчащи времето, предни и задни рога могат да бъдат otshnurovany. По този начин, камерите често имат вид на раковина.

Прозрачният дял или отсъства или е в комуникация с камерна система.

III камера често увеличава с деформиран преден джоб. IV камера Често така, е малък по размер, изместен каудално.

Тя може да бъде определена от стеноза или оклузия на церебрална водопровод.

В аномалия на Arnold Chiari II може да се комбинира с малформации на кортикална развитие. Най-честите свързани с мозъчната кора дисплазии са сивото вещество хетеротопия, polymicrogyria. Също така се отнасят до комбинирани аномалии стриатални аномалии (обикновено частично отсъствие или хипоплазия).

Спинална disrafizm, mielomeningotselle са почти винаги присъства. Най-често срещаният условие е mielomeningotselle. В 75% от случаите, засегнати лумбосакралната гръбнака. В гръбначния мозък може да се определи siringogidromieliya. увреждане на гръбначния мозък, в някои случаи поради компресия на липома, diastematomieliey.

Аномалия Арнолд KiariIII редки и представлява аномалия Arnold-Chiari Пс ниска тилна и на шийката на матката entsefalotselle висока.

Аномалия Арнолд KiariIV характеризира с тежка хипоплазия на малкия мозък. Това е много рядка аномалия, тя не съществува като отделна нозологична единица. Определя се от отсъствието или хипоплазия на малкия мозък, мозъчния ствол малко, голямо задната ямка.