Аненцефалия и acrania

- Той е един от най-често срещаните малформации на централната нервна система, където не мозъка и черепната свод. когато exencephaly

също липсва на черепните кости, но е фрагмент от мозъчна тъкан. acrania

характеризира с липсата на черепната свод, в присъствието на необичайно образува мозъка. аненцефалия процент е 1 на 1000 живородени. Acrania е по-рядко заболяване от аненцефалия.

Аненцефалия е резултат от нарушение на затваряне ростралното neuropore рамките на 28 дни от момента на оплождането. Acrania патологично база е неизвестен. Dynamic ултразвук разкри, че acrania, exencephaly и аненцефалия са етапите на развитие на недостатък. Това вероятно обяснява факта, че exencephaly процент в началото на бременността повече от аненцефалия честота и, напротив, аненцефалия доминира acrania и exencephaly в II и III тримесечие на бременността [12].

Един ултразвук диагноза на зародишен аненцефалия е настроен при откриване на липса на черепните кости и мозъчни тъкани (Фиг. 6.8). В повечето случаи по-горе визуализират орбитите хетерогенна структура с неправилна форма, която е първичен мозъчен съдов малформация. acrania диагностика се прави в случаите, когато плода мозъка е заобиколен от костен арка (фиг. 6.9).

В диференциалната диагноза на аненцефалия и exencephaly в повечето случаи, особено в ранните етапи на бременността, се характеризира със значителни трудности. Ясно идентификация на фрагмента на мозъчна тъкан показва присъствието на exencephaly. Съществена помощ в диференциалната диагноза на тези дефекти има режим на сканиране CFM. От аненцефалия е снимка на съдовата система на мозъка отсъства поради запушване на нивото на вътрешната каротидна артерия. Polyhydramnios могат да бъдат диагностицирани като при аненцефалия и acrania.

Аненцефалия може да се диагностицира в I триместър на бременността чрез трансвагинална изпит, въпреки че в ранните етапи е трудно да се направи разграничение между промяна в първичната мозъка от нормален мозък. Най-ранното диагностициране acrania, според литературата, е направена през 11

седмица. използване трансвагинална ехография. Поради факта, че костите на черепа на плода в периода на 10-11 седмици. частично калциран, диагноза acrania трябва да се постави внимателно [13].

Аненцефалия и acrania - пороци многофакторна природата. Аненцефалия може да бъде част от синдрома на амниотичната групи (фиг. 3.93), в комбинация с хромозомни аберации (тризомия 18, koltsevayahromosoma 13), се появи в резултат на химиотерапия действия с диабет майка и хипертермия [1418]. Аненцефалия част от синдрома синдром и gidroletalnogo Meckel-Gruber [14, 19]. Аненцефалия често се свързва с цепнатина на устната и небцето, анормални ушите и носа, дефекти на сърцето, заболявания на стомашно-чревния тракт и урогениталната система [20, 21]. синдром Описани комбинация acrania LL-Амелия [22].

Родителските изследване за диагностициране на аненцефалия / acrania / exencephaly трябва да включва кариотипиране и задълбочено изследване с ултразвук.

Описани дефекти са абсолютно пагубни малформации [1]. Ако пациентът иска да удължи бременността; доставката се извършва в интерес на майката, без да се разширява индикации за цезарово сечение. В тези случаи, родителите трябва да бъдат предупредени, че 50% от фетуси с аненцефалия се раждат живи, 66 %% от тях живеят на няколко часа, някои от тях могат да живеят в продължение на една седмица, [13].

Отиди на страница 1, 2