Анапластичен едроклетъчен лимфом (ALCL)

Анапластичен едроклетъчен лимфом (ALCL) - особено

Анапластичен едроклетъчен лимфом (ALCL) - морфологично, клинично и имунологично изолирана група неходжкинови лимфоми. Заболяването се характеризира с двойно разпределение с преобладаване на младите пациенти.

Често разкри инфилтрация на кожни големи плеоморфни лимфома клетки; клетки от лимфен възел се намират главно в синусите и paracortical области. Костният мозък се влияе сравнително рядко, прогнозата е по-добре, отколкото в другите В-клетъчен неходжкинов лимфом.

Анапластичен голям клетъчен лимфом развитие корелира със специфична транслокация - т (2; 5) (P23; Q35). Взаимодействието на ген ALK (анапластична лимфома киназа ген), разположен в 2r23 и NPM ген (Nucleophosmin ген), локализиран в 5q35, се експресира слят белтък NPM-ALK (р80), който може да доведе до злокачествена трансформация.

От друга страна. т (2; 5) и неговото молекулно еквивалент не винаги присъства, и ALK-отрицателни анапластичен едроклетъчен лимфом има лошо прогноза в сравнение с ALK-положителна.

Имунофенотипът анапластичен едроклетъчен лимфом се характеризира с експресия на CD3, което показва, че Т-клетки, получени тумори. Също така се характеризира с експресия на CD30, ЕМА, ALK протеин. Не изразят CD20 и CD15.

Принципи на лечение anaplastigeskih едроклетъчен лимфом

Анапластичен едроклетъчен лимфом (ALCL) - агресивни Т-клетъчни лимфоми и изисква интензивна химиотерапия веднага след поставяне на диагнозата.

Най-често се използват следните протоколи:
- CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизон);
- EPOCH (етопозид, преднизон, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин);
- HyperCVAD (циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, дексаметазон), редуващи се с курсове на високо метотрексат и цитарабин.

При пациенти с пълна ремисия след първоначалното програмата за лечение, пациенти с ALK-положителни ALCL-1 изискват наблюдение без допълнителна терапия. Когато ALK-1 е отрицателни лимфоми интензивно консолидация (автоложна или алогенна mielotransplantatsiya).