Амилоидоза и бъбречни заболявания - диагноза, компетентен за здравето на ilive

данните от инспекциите и физическа проверка

Това изследване се различава значително при пациенти с различни видове амилоидоза.

В средното АА амилоидоза 80% от пациентите се на лекаря по време на възникването на нефротичен синдром различна тежест. Основните оплакванията на пациентите - подуване различна тежест и симптоми на амилоидоза предразполагащи към заболяване - ревматоиден артрит, остеомиелит, периодична болест и др.

Nibolee тежък и разнообразна клинична картина е характеристика на AL-амилоидоза. Основните симптоми на бъбречна амилоидоза - недостиг различна степен явление ortostatizma, синкоп поради комбинация от сърдечна амилоидоза и ортостатична хипотония; обикновено се наблюдава при пациенти с оток, причинен nefroitcheskim синдром и в по-малка степен - кръвоносната недостатъчност. Характеризира се с тежка загуба на телесно тегло (9-18 кг) поради нарушение трофизъм мускул при пациенти с периферен амилоидна полиневропатия. Друга причина за намаляване на телесното тегло - мотор диария, наблюдавано в 25% от пациентите поради амилоидни лезии на нервните сплит на червата, по-рядко (4-5%) поради синдром на малабсорбция вярно. На изследване, пациентите обикновено показват разширяване на черния дроб и (или) далак. Чернодробната плътен, безболезнено, с плосък ръб, често огромен.

Особеност разграничаване AL-амилоидоза на други видове - макроглосия psevdogipertrofiya и периферните мускули. Проникване на амилоид език и подезичната региона причинява рязко покачване на му. Това не може да се побере в устната кухина; нарушено дъвчене и говор функция, пациентите често poporhivayutsya; реч става неясна. За разлика от амилоид макроглосия, разширения на езика при хипотиреоидизъм и анемия, причинена от чревна тъкан оток и, следователно, не е придружено от значително тъкан уплътняване език като не пречат неговата функция. Проникване на амилоидни мускули, придружени от техните psevdogipertrofiey - повишен мускулен релеф с значително намаляване на мускулната сила.

Друга специфична за AL-тип амилоидоза симптом - периорбиалната кръвоизлив, обикновено предизвикана от кашлица, напрежение, което се сравнява с "миеща мечка очи" или хеморагични "точки". Кръвоизлив допълнително тече, триенето на кожата да възникнат по време на бръснене, палпация на корема, покриване на големи области на тялото и да предизвика образуването на трофични нарушения на кожата, докато рани от залежаване.

Клиничните прояви на други видове амилоидоза зависят от основния локализацията на амилоидни отлагания и тяхното разпространение, понякога значително, клиничната картина може да приличат на симптомите AL-амилоидоза.

Лабораторна диагностика на бъбречна амилоидоза

В клинично проучване на кръв марка устойчиви и значително увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите, често още в ранните етапи на болестта. Анемия - рядък симптом на амилоидоза, разработване предимно при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност. Почти половината от пациентите с АА и AL-амилоидоза видове проявяват тромбоцитоза, което, заедно с появата на циркулиращите червени кръвни клетки с телета Jolly разглежда като проява на функционален hyposplenism в резултат на амилоидни лезии на далака.

Почти 90% от пациентите с AL амилоидоза тип в кръвта идентифицират моноклонално имуноглобулин (M-градиент) по конвенционален електрофореза; по-информативен имуноелектрофорезите заявление с имунофиксация. М концентрация градиент при пациенти с първична амилоидоза AL-достигне стойностите, характерни за множествена миелома (> 30 г / л в кръвта и 2,5 грама / ден в урината). За AL тип амилоидоза се характеризира с наличието на протеин Bene Jones в урината, най-точен метод за определяне на който е имуноелектрофореза с имунофиксация. Също е разработен метод за определяне на свободни леки вериги на имуноглобулини в кръвта, най-подходящи не само за висока чувствителност диагностичен М градиент, но и мониторинг на развитието на болестта и ефикасността на лечението.

Освен immunoforeticheskogo идентифицира моноклонална гамопатия всички пациенти с AL-тип амилоидоза, за да се идентифицират дискразия на плазмените клетки - причини на този вид амилоидоза, проучване, проведено myelograms: за първична амилоидоза брой на плазмените клетки е средно от 5%, а 20% от пациентите надвишава 10%; в амилоидоза, свързана с множествен миелом, плазмена клетъчна среда количество надвишава 15%.

Инструментална диагностика на бъбречната амилоидоза

Очаквано въз основа на клинични и лабораторни изследвания трябва да бъде потвърдена морфологично амилоидоза откриване на амилоид в биопсия тъкан.

За подозира AL амилоидоза тип продукти пробиване и / или trepanobiopsy костен мозък. Изчисляване на плазмени клетки и петно ​​амилоид насърчаване на диференциация на първичен и свързано с миелома изпълнения AL амилоидоза тип и, освен това, диагнозата на амилоидоза. Положителният резултат на изследванията на костен мозък на амилоид се наблюдава при 60% от пациентите с AL-тип амилоидоза.

Прост и безопасен диагностична процедура търсене-onnuyu аспирационни биопсии на подкожна мазнина, в която амилоид откриват в 80% от AL-тип амилоидоза. Предимствата на тази процедура, с изключение на информативност включват също рядкост на кървене, така че можете да използвате този метод, при пациенти с нарушена съсирването на кръвта (пациенти с първична амилоидоза често имат недостиг на фактори на кръвосъсирването, X, в която може да се развие кръвоизлив).

Диагностика на бъбречна амилоидоза изисква мукозна биопсия на ректума, бъбреците, черния дроб и. Биопсия на мукозно и субмукозно слой на ректума разкрива амилоид 70% от пациентите, и бъбречна биопсия - почти 100% от случаите. Пациенти със синдром на карпалния тунел, изследването на амилоид подлага на тъкан дистанционно когато се декомпресираната.

Биопсията за откриване на амилоид петно ​​Конго червено е необходимо. Светлинна микроскопия амилоид се появява като аморфна маса от еозинофилен розово или оранжево, и микроскопия в поляризирана светлина покажа една ябълка-зелен луминесценция от тези секции, което се дължи на явлението двойно пречупване. Покритие на тиофлавин Т, при което определената светло зелена флуоресценция е по-чувствителен, но по-специфично, и следователно да се препоръчва по-точна диагноза на амилоидоза използва метода на две спрей.

Модерен морфологична диагностика на амилоидоза включва не само за откриване, но и да пишете на амилоид, тъй като тя определя вида на тактика терапевтични. За въвеждане на най-често се използва анализ с калиев перманганат. При обработка на оцветени с конго червено препарати 5% разтвор на калиев перманганат тип АА амилоидни губи цвят и губи свойството на двойно пречупване, докато AL тип амилоидни ги съхранява. Използване на алкален гуанидин позволява диференциация между АА и амилоидоза AL-видове изчезването на Конго оцветяване устата-позитивни препарати след алкална обработка гуанидин - в продължение на 30 минути (тип АА) или 1 -2 часа (без тип АА). Въпреки това, живопис не е достатъчно надеждни методи за установяване на вида на амилоид.

Най-ефективният метод за типизиране помисли амилоид имунохистохимия с помощта на антисерум към основните видове амилоиден протеин (специфични срещу AA-AT протеин, имуноглобулинови леки вериги, транстиретин и бета2 микроглобулин).

Ценна метод на амилоидни отлагания в виво оценка е маркиран с радионуклид сцинтиграфия 131 1 серум бета компонент. Методът дава възможност да се наблюдава разпределение и количеството на амилоид в органите и тъканите на всички етапи на заболяването, включително в процеса на лечение. Принципът на този метод се базира на факта, че белязан суроватка компонент P специфично и се свързва обратимо с всички видове амилоидни фибрили и е включена в амилоидни отлагания в зависимост от техния обем, която се визуализира на серия сцинтиграмата. При пациенти с диализа амилоидоза алтернативен метод на сцинтиграфия, помисли за използване на бета2-микроглобулин белязани с радиоизотопи.