Акромегалия симптоми, лечение, причините, симптоми

Акромегалия (от гръцки думи Akron-крайник и megalos- голям) - "увеличение на крайните части на тялото" -Diseases описани в края на миналия век Per Мари.

Anatomic основа на болест, тумор, еозинофилен аденом отпред, жлезите, хипофизата; понякога това доброкачествена аденом може да претърпи дегенерация в злокачествен тумор. С еозинофилни хипофизни жлези клетки, отговорни за образуването на растежен хормон, и увеличено отделяне на което е очевидно от естеството на патологичния процес в акромегалия. Нервна влияние е несъмнено значение за нарушения на хипофизната активност в акромегалия клиника остава understudied. От други органи в акромегалия, са следните: увеличаване на черепа стена сгъстяване фаланги, шипове, хипертрофия на кожата, лигавиците, висцерални органи; само вътрешните полови органи са атрофични промени.

Причини за възникване на акромегалия

Причината е неизвестна. В патогенезата на централно място се подсилва от предния дял на хипофизата производство на растежен хормон (HGH) по-често поради това еозинофилен аденом или хиперплазия на еозинофилни клетки.

Няколко наблюдава при акромегалия вторични симптоми, причинени от други заболявания на жлезите с вътрешна секреция, по-специално, пол, надбъбречната кора, щитовидната жлеза, и промени диенцефални област.

Симптоми и признаци на акромегалия

Обикновено, заболяването прогресира бавно, но бързо хода на заболяването може да се наблюдава в злокачествени тумори на хипофизата (adenokartsiioma) с тежка клинична картина поради Мета stazirovaniem тумор в мозъка. В доброкачествен аденом на болестта може да продължи десетки години и пациенти с дълготрайна производителност.

Степента на тежест на акромегалия определя от развитието на усложнения и динамиката на курса им.

Най-честите усложнения на заболяването, за да завърши слепота, диабет, през който функцията може да бъде инсулинова резистентност; дисфункция на щитовидната жлеза (микседем, тиреотоксикоза). При някои пациенти, акромегалия се усложнява от церебрална исхемия и мозъчен кръвоизлив. Причината за смъртта на пациенти с акромегалия може да бъде интеркурентно инфекция, устойчивост към който те са значително намалена.

В развита форма на заболяването се наблюдава значително увеличение на носа, ушите, долната челюст, която се издава напред (prognathism); от силни интервали растеж челюст между зъбите станат по-големи (диастема); език е значително увеличен, удебелени, едва ли се вписват в устната кухина; сгъсти и устните; увеличаване на главата с удебеляване на стените на черепа, драматичен protuberantia развитие occipitalis външно, което представлява увеличение в лицето на въздушни кухини, се издават веждите и скулите.

При много пациенти, гласът се променя поради задебеляване на гласните струни; при жени, пациенти с акромегалия, един глас за заболяването е открито, с развитието на болестта понякога става ниска, необработен като мъже.

Интересно е увеличението на ръцете и краката, които са все по-широко; зависи, както е показано чрез рентгенова дифракция, чрез сгъстяване на меките части и костите, главно крайните фалангите; такива големи широки ръце с дебели пръсти, наречени shovel-; В допълнение към това увеличение на ширина, описва друг тип увеличение на четки-дълги, което е по-често при акромегалия по-ранна възраст.

Ускореният растеж на периферните части на тревогите и косата; косата става по-дебел индивидуално и буйни расте, особено там, където е имало по-малко на-крайниците, бялата линия на корема; при жените има растителност върху горната устна и брадичката.

Наблюдаваната повишена ключицата растеж, гръдна кост, ребра, увеличение на горната гръдния кош, явления цервико-гръбначния кифоза и лордоза в лумбалната съответната част. На костта на мястото на закрепване на мускулите се наблюдава развитие ошипяване. В допълнение към тези по-лесно извън маркирани промени, има увеличение и вътрешните органи - visceromegaly.

В напреднала форма на заболяването обикновено има друга група на характерните симптоми на акромегалия, често субективно тежък, централната нервна система; това е, от една страна, на общите симптоми на мозъка (главоболие, виене на свят, повръщане, промени в настроението, и интелигентност, летаргия, сънливост, и така нататък. д.), и второ, -simptomy посочване на локализацията на болестния процес, както и тя е на разстройство, на които много често се наблюдава bitemporal хемианопсия.

Силно главоболие. Поради ограниченото зрително поле, или атрофия на зрителния нерв е възможно загуба на зрението. Хипофизата туморния растеж може да доведе до натиск върху оптичен хиазма (хиазма). Налице е увеличаване на обема на гръдния кош, череп кост сгъстяване, повишена и мандибуларна prognathism, разликата на зъбите. Увеличаването на обема на вътрешните органи: езика и носа са се увеличили. Кожата на главата сгъстява и образува гънки. Мускулите в началото на заболяването е добре развита, а по-късно идва тяхната дистрофия. Интензивно растат косми по главата и тялото.

Често е налице нарушение на въглехидратния метаболизъм. Захарен диабет може да се прояви в тежка форма. увеличава щитовидната жлеза в обема. Неговата функция е подобрено. Жените аменорея се дължи на хипофункция на яйчниците, при мъжете - импотентност.

Заболяването обикновено е бавен, продължава с години и десетилетия; Тя се развива постепенно, често се проявява в ерата на 20-30 години, но са наблюдавани случаи на акромегалия в младежката и ранна детска възраст и дори случай е описан akromegalicheskih ефекти при новороденото.

.. Заболяването може да започне по-малко някои заболявания на нервната система, като умора, летаргия, главоболие, мускулни болки и т.н. патогномно симптом е да се увеличи индивидуалните части на лицето, главата, ръцете и краката; пациентите започват да забележите, че тя се превръща малка шапка, ръкавици, обувки; промяна във външния вид, лицевите функции в гореописаната посока откриване на заболяване.

В допълнение към тези две групи от симптомите на болестта, смущения в растежа и патологични явления мозъчни тумори, акромегалия, когато има повече и други болкови състояния. В сърдечно-съдовата система в напреднал стадий на заболяването, са налице признаци на атеросклероза и значително увеличение на сърцето, което трябва да се обясни не само атеросклероза, но също и като частен феномен и visceromegaly инфаркт дистрофия.

Често доста ранни симптоми се проявяват чрез сексуален апарат във връзка с намаляване на неговата функция: сексуално привличане избледнява, спрете менструация при жените, мъжете развиват импотентност; Въпреки това, развитието на атрофични явления извън полови органи при вътрешните полови органи не са се променили.

Поради значителното влияние върху хипофизата метаболизъм и други ендокринни zhelezy- в акромегалия често наблюдавани диабет (диабет хипофизата), както и признаци на болестта на Грейвс или микседем.

диагноза на акромегалия

Главните диагностични критерии - увеличаване на инсулин-подобен растежен фактор (IGF-1). Резултатите от единични измервания на растежен хормон обикновено ненадеждни поради нестабилна естеството на секрецията му и кратко съществуване в плазмата. IGF-1, производство в черния дроб отразява нивото на секреция на растежен хормон за preduduschy ден. Той е стабилен, неразделна критерий STH дейност.

Диагноза изрази акромегалия случаи не представлява трудности, така че промените пациенти вид. Но все още можете да назоват няколко болезнени форми, които имат далечна прилика с болестта. Така, при пациенти с остеоартропатия hponicheskim белодробна гноясване увеличи дисталните крайници (ръка във вид на лопата, и така нататък. D.), но не на главата и торса. Когато Леон-tiasis зъбна кост, а напротив, има хиперплазия на костите на лицето и черепа и крайниците остават непроменени. болест на Пейджет (деформиращ остеит) има кифоза колко често и в акромегалия, както и увеличаване на черепа кост и крайник, но поради капачката на черепа и дълги кости на крайниците, но не и на лицето на черепа, ръцете и краката, както и в акромегалия. Често, когато гигантизъм наблюдава характеристики на акромегалия, който причинява болестта да изтегли заедно, в зависимост, както изглежда, от излишък на растежен хормон. В един експеримент при кученца причинени типичен акромегалия и гигантизъм удължено прилагане на екстракт от предния дял на хипофизата в коремната кухина.

акромегалия диагноза се потвърждава от рентгенова дифракция, откриване увеличаване на турски седло и специфични промени в други кости, както и хора с увредено зрение, което е причинено от компресия на пресичане на оптичните нерви тумор.

С оглед на характерните промени на външния вид на пациентите диагнозата обикновено не е трудно. От голямо значение са скелетни рентгенографии и особено Sella и Sella томография. Фундус преглед и измерване на визуални полета ви позволяват да настроите атрофия на зрителния нерв. Динамика на промените в маточното дъно до голяма степен определя тактиката на лечение лекарят на.

Признаване се основава на външния вид на пациента, се променя седло. Необходимо е да се проучи визия и неврологично състояние. Фосфор кръв и растежен хормон в кръвта са повишени.

акромегалия лечение

Оперативна или радиация.

акромегалия лечение е хирургично отстраняване на тумор церебрална придатък; Това е технически трудна операция, в някои случаи, извършени с успех при пациенти с внезапни главоболие или заплашително падане на оглед. В някои случаи, благоприятни резултати дадоха лъчетерапия.

Когато засилено туморния растеж и натиск върху оптичен хиазма, кабел заплашва загуба на зрението, трябва хипофизектомия. Лъчетерапия на хипофизната област дава добър ефект при дози от 200-300 стр за една сесия (за времевото, фронтална и тилната област), курс за 3000-4000 стр. Лечение на диабет (вж.). Когато аменорея естроген (0.1% разтвор sinestrola 0.1% разтвор на естрадиол дипропионат, 0.5% разтвор и диетилстилбестрол прогестерон или 0.05 г pregnin таблетки) (вж. Гигантизъм). Импотентност при мъжете метилтестостерон и инжекции с тестостерон пропионат.

При жени с хипогонадно в нарушение на менструалния цикъл, в зависимост от употребата на естроген и прогестерон препарати (например аменорея), както и в напреднала възраст - естроген и андроген лекарства (като при заболявания на климактериума произхода; вж жени в менопауза.). Мъжете определят метил-тестостерон. Лечението се провежда курсове в 1 1 / 2-2 месеца.