заличавани бронхиолит

Облитериращ бронхиолит - заболяване от групата на "малки заболяване на дихателните пътища", което засяга бронхите - диаметър на дихателните пътища по-малко от 2.3 mm, а не като хрущялната матрица и мукозните жлези.

Разграничаване между терминала и дихателни бронхиоли. Терминал (мембранни) бронхиолите са vozduhoprovodyaschih на дихателните пътища, стена им включва гладкомускулни клетки. Терминал бронхеолна дихателни бронхиоли разделени на 1, 2, 3, ред.

Дихателните бронхиоли 3 поръчки клон в алвеоларните канали този клон от 1 до 4 пъти и завършват алвеоларните торбички. Три поколение дихателни бронхиоли, алвеоларни канали и алвеоларните торбички представляват дихателните отдел, в която обмен газ между въздуха и кръв.

Стената включва дихателни бронхиоли мигли епителни клетки и alveolocytes и има гладки мускулни клетки. Броят на мигли клетки на дихателните бронхиоли малко разклонения увеличава и намалява броя на кубически neresnitchatyh клетки.

Респираторни бронхиолите са преходно дихателни пътища, т.е. вземат участие в провеждането на въздух и газ обмен.

Сечение на малките дихателни пътища на 53-186 cm 3, което е много пъти по-голяма от площта на трахеята (3-4 cm 3) и голям бронхите (4-10 cm 3). Делът на малките дихателни пътища са едва 20% от общия брой на дихателните съпротива. Ето защо разгрома на бронхите в ранните стадии на заболяването, могат да бъдат придружени от тежки симптоми. Bright клиничната картина се появява в напреднали лезии на малките дихателни пътища.

Причините и патогенезата на облитериращ бронхиолит

Основните причини за заболяването са:

  • трансплантация на сърце-бял дроб, костен мозък;
  • вирусни инфекции (респираторен синцитиален вирус, HIV, аденовирус, цитомегаловирус, и т.н.);
  • микоплазма инфекция;
  • инхалация на токсични вещества (серни диоксиди, азот, хлор, фосген, амоняк, хлорпикрин, и т.н.);
  • дифузен заболявания на съединителната тъкан (ревматоиден артрит, системен лупус еритематодес, синдром на Sjogren);
  • като някои лекарства (D-пенициламин, златни препарати, сулфасалазин);
  • възпалително заболяване на червата;
  • лъчетерапия;
  • IgA нефропатия-;
  • синдром на Stevens-Johnson (форма на остър ексудативна еритема мултиформе характеризира с изключително тежка).

Най-добре проучена формата, която разработи след трансплантация на бял дроб. В повечето случаи причината за облитериращ бронхиолит не мога да разбера. Ако причината е неизвестна, се говори за идиопатична форма на заболяването.

Облитериращ бронхиолит при възпаление на бронхиолите се развива в бъдеще фиброза.

Основните патогенетични фактори са:

  • прекомерно производство на цитокини, включително играта на гама интерферон и интерлевкин 1-0 важна роля; облитериращ бронхиолит генната експресия на тези цитокини се увеличава. Интерлевкин 1-бета регулира растежа на лимфоцитите и тяхната диференциация и цитотоксичност и гама интерферон индуцира експресия на система антигени HLA-клас II на епителните клетки на бронхиолите и регулира производството на имуноглобулини;
  • подобряване антигенна експресия на HLA клас II система за бронхиоларен епителни клетки (този механизъм има за предпочитане стойност на автоимунни, posttransplantation дозирани форми на заболяването);
  • активиране на цитотоксични Т лимфоцити;
  • висока активност на тромбоцит-получен растежен фактор, който стимулира пролиферацията на фибробласти;
  • Повишена секреция на фибронектин бронхиоларен епителни клетки, което е фибробластен hemoapraktantom;
  • значително увеличение на активността на интегрини, които функционират като адхезия на фибробласти, ендотелни клетки на фибронектин, фибриноген. Клетъчна адхезия към фибронектин настъпва посредством алфа-5-бета-1 интегрин фибриноген - чрез алфа-5-бета-3 интегрин. Тези процеси стимулират fibrozoobrazovanie в бронхиоли.

Патоморфологичните основните прояви на болестта са:

  • бронхиоларен или peribronchiolar възпалителен инфилтрат на различни плътности;
  • bronhioloektazov развитие на стаза тайна натрупването на макрофаги, мукозните тапи;
  • частично или пълно заличаване на бронхиоли груб белег съединителната тъкан;

Облитериращ бронхиолит обикновено засяга крайните бронхиоли. Респираторни бронхиоли, алвеоларни проводи, алвеоларните торбички и алвеолите на възпалителния процес е включен. В допълнение към малките дихателни пътища във възпалителния процес участват и голям бронхите, те често се срещат цилиндрична bronhioloektazy, лигавицата на носа, гноен ексудат, хроничен възпалителен инфилтрат.

Когато след трансплантацията облитериращ бронхиолит е характерна лезия на белодробни съдове.

Симптомите на облитериращ бронхиолит

Основните клинични прояви на облитериращ бронхиолит следните:

  1. Прогресивно задух - кардинален знак на заболяването. Първоначално, диспнея притесняват основно след тренировка, но бързо се разраства и става по-нататък постоянна.
  2. Непродуктивно кашлица - често срещан симптом на заболяването.
  3. Аускултация на белите дробове при различни стадии на заболяването auscultated сухи хрипове, понякога вдишания характеристика "скърцане", особено в по-ниските области на белите дробове, но с напредването на болестта везикулозна дишането става по-отслабени и сухи хрипове изчезват.
  4. Патологичния процес често участват голям бронхите, в която може да се появи бактериална колонизация (най-често Pseudomonas Aeruginosa), гъбични (Aspergillus fumigatus) флора, като по този начин се показва висока телесна температура, кашлица, евентуално образуване бронхиектазии.
  5. В по-късните стадии на болестта се развива дифузен топла цианоза, "които обичат" дъх произнася напрежение на мускулите на помощни дишането.

Като се започне облитериращ бронхиолит може да бъде остра (след инхалация на солна киселина или серен диоксид, след вирусни инфекции), забавено, т.е. След светлина период (след вдишване на азотен оксид) и постепенно, почти незабележимо - в дифузни заболявания на съединителната тъкан и след белодробна трансплантация.

Диагностика на облитериращ бронхиолит

Когато рентгенова увеличи може да се наблюдава прозрачността на светлина (gipervozdushnost), по-рядко - слабо изразена разпространение на фокална и вида на окото. Въпреки това, тези промени се наблюдават само в 50% от пациентите.

С висока разделителна способност компютърна томография

Обикновено немодифицирани бронхиолите на компютър томография не може да се види, тъй като дебелината на стените им не са повече от 0.2 mm, който е по-малък от разделителната способност на метода облитериращ бронхиолит бронхиолите стават видими поради възпалителна и фиброзни удебеляване на стените.

Характерните диагностични характеристики на компютърни сканирания са:

  • разклонени или плитки затъмняване tsentrolobulyarnye възли (поради перибронхиален сгъстяващи);
  • бронхиектазия, разкри издишване 70% от пациентите;
  • oligemiya мозайка "забелязан" характер поради хиповентилация и "сифон" (заличаване бронхиолите предотвратява пълна евакуация на въздуха). Заличаване бронхиолите придружени вторичен вазоконстрикция на фона на местната хипоксия. Мозайка oligemiya проявява от факта, че областта на белодробния паренхим, съответстващи непроменен бронхиолит издишване става по-гъста и засегнатата област - supertransparency.

Едно проучване на дихателната функция открива нарушения на обструктивна тип:

  • намаляване на максималния вентилация;
  • намаляване на FVC и FEV1 и индекс Tiffno (FEV / FVC).

Характерна особеност се счита също за увеличаване на концентрацията на азотен оксид в издишвания въздух.

Изследване на кръв газ

Най-характерната хипоксемия и хипокапния, рядко открива хиперкапния.

Бронхоскопия, биопсия на белите дробове

Бронхоскопия uninformative, тъй патологичния процес е локализиран дистална към бронхите, бронхиолите и в няколко достъпно инспекцията. Трансбронхиален или отворен белодробна биопсия показва характерна възпалителни и fibroplastic промени в бронхиоли.

  • 0 степен: над 80% в FEV1 от изходното ниво.
  • Аз степен: ФЕО1 - 66-79% от основната линия.
  • II степен: FEV1 - 51-65% от базовата линия.
  • степен III: FEV1 по-малко от 50% от базовата линия.

Освен това, необходимо е да се направи оценка на хистологията за откриване на признаци на облитериращ бронхиолит.

  • Тип А - никакви признаци на облитериращ бронхиолит (или биопсия не се изпълнява).
  • Тип B морфологични признаци на облитериращ бронхиолит.