Заболявания на тимусната жлеза и лечението

V. L. Manevich VD Stonogin, TN Shirshov IV Shuplov, SV Momotyuk

II Катедра по клинична хирургия (ръководител - проф Тимофей Павлович Макаренко) Централен институт по Advanced Medical изследвания в болница Централна клинична № 1MPS.

Заболявания тимус изследвани лекари от различни специалности: невролози, Endocrinology, имунология, gemato¬logami, хирурзи и др хистопатология миастения проблем е сравнително изследвани ;. През последните години тя е установила участието на тимусната жлеза в такива жизнено важни процеси като развойна дейност (корекция) имунитет.

Тумори и кисти на тимусната жлеза, миастения гравис, и някои автоимунни заболявания изисква хирургично лечение. Значителен принос за тази трудна раздел прави вътрешни и външни хирурзи (A. Н. Bakulev и R. S. Колесников, VR Braytsev В. К. Osipov, В. V. Petrovský, М. I. Kuzin сътр. ; S. A. Gadzhiev и В.Василев; Viets и т.н.) ..

От 1966-1973, ние наблюдавахме 105 пациенти с различни заболявания на предната медиастинума, 66 от тях с различни заболявания на тимусната жлеза. Тези пациенти са разделени на следните клинични групи: 1-I - 30 пациенти с хиперплазия на явленията тимусната жлеза и миастения; Второ -, от които 15 с доброкачествени тумори, включително миастения 9 събития в 23 пациенти с тумори на тимусната жлеза (тимом); 8 с злокачествен, включително тези със симптоми на миастения 5; Трето - 4 пациенти с кисти на тимусната жлеза, всички без миастения гравис; Четвърто - 3 пациенти с teratomatous образувания; 13 - 2 - случаи лимфом с изолирани лезии на тимуса; Шести - 4 при пациенти с апластична анемия на фона на автоимунно агресия на тимусната жлеза.

От 66 пациенти, 65 са оперирани: 62 направи радикал и 3 проучвателен хирургия.

С миастения явления сме наблюдавани са 44 пациенти, от които са оперирани 43 (13 мъже и 30 жени); управлявана възраст е между 14 и 55 години, а възрастта на пълнолетие (25 пациенти) - от 15 до 30 години. Сред пациентите с тумори на тимуса преобладава 30-40 лято (13 пациенти).

миастения клиника е добре известно, но правилната диагноза при пациенти с миастения гравис често слагам след дълъг наблюдение. В 32 от 44 от нашите пациенти правилната диагноза е направена само след 6-8 месеца след първите признаци на болестта. Този малък obyas¬nyaetsya тежестта на клиничната миастения гравис в началния етап и слабата осведоменост на практикуващите, до която първо търсят помощ на пациенти с миастения (невролози, в областта на оптиката, Отоларинголози, лекари).

Миастения тежка генерализирана форма на диагнозата не е трудно. В началния етап, и в случаите, когато естеството на миастения гравис е lokalizovan¬ny (булбарна, очни, скелетните мускули, на фаринкса и на лицето) в нашите пациенти бяха приема за най-различни диагнози, докато съмнението на наказателното поле. Ние считаме, че е необходимо да се наблегне на важността prozerinovoy проба като диагностична стойност диференциал. При пациенти с миастения интрамускулно инжектиране на 1,2 мл от 0.05% разтвор на неостигмин на елиминира мускулна слабост и умора, като миопатии и мускулна слабост, причинена от други причини, неостигмин метилсулфат инжектиране няма ефект. Са важни dynamometry, електромиография и велоергометрия.

От 43-те пациенти, оперирани от нас в първата година от миастения на заболяването, което получихме само 12, в периода от една година до 3 години - 23 и след 3 години - 8 пациенти. Следователно, пациенти са приети в болница за операция по-късно.

Специално изследвания метод тимус е рентгеноконтрастен - pnevmomediastinografiya, което дава указание за степента на нарастване на тимусната жлеза, неговата структура - otdel¬ny единица с ясно определени контури, или тумор с infiltriruyu¬schim растеж и така нататък ..

Наличието на пациент тежка клинична картина на прогресивна миастения гравис е индикация за хирургия, като всички консервативни методи на лечение, включително лъчева терапия, осигуряват само временно облекчение.

При пациенти с миастения изискват специално предоперативна подготовка, чиято цел - намаляване на проявите на миастения гравис по индивидуален избор на дози от лекарства. Дози строго подбрани индивидуално, така че по време на ден се наблюдава периоди Миастенният изтощение не се случи Миастенният криза. Предоперативната, като симптоматична терапия, има терапевтичен ефект, който има положителна стойност за следващата операция. Въпреки това, не всички пациенти с предоперативна подготовка, независимо от неговата сложност и интензивност, е ефективна.

Необходимостта от предоперативна лъчетерапия не може да се счита за окончателно решение. Само 5 от нашите пациенти преди операция получи рентгенови лъчи, както и подобрение в следоперативния период, ние не отбелязахме. При пациенти, подложени на операция за злокачествен тимома със симптоми на миастения гравис, предоперативна облъчване играе важна роля в близост до края на операцията и до известна степен се влияе от времето на появата на рецидив на заболяването (М. I. Kuzin и др.).

По-голямата част от операциите на контакт миастения е направена от предния достъп чрез пълен средната надлъжна стернотомия. В най-критичния момент на операцията е разделянето на желязо от левия главово-мишнична вена. Раната на кораба е опасно, защото от масивно кървене и възможно емболия въздух. В един случай, това се е случило рана вена, която приключи успешно (е наложено съдова страничен шев). Когато операцията трябва да избягвате стреляйки в жлезистата тъкан и я раздробяване.

В три от нашите пациенти е комбинация от миастения гравис и ретростернална струма. Изработен тимоктомия и междинна сума strumectomy.

В 26 пациенти с медиастинална плевра е пострадал по време на работа, в това число 8 пациенти с двете страни. Усложнения, свързани с експлоатацията пневмоторакс, не е бил. Ако по време на работа на плеврата не е повреден, предната медиастинума отцежда единична гумена тръба, на края на който е изход за понижаване ъгъл рана или пробиване през отделен под мечовидния израстък, и са свързани с изсмукване. След тимоктомия трахеостомия (превантивно) е наложено при 5 пациенти.

Ако самата тимоктомия на работа в сравнение с други гръдни операции не представлява особен проблем, следоперативния хода някои пациенти са придружени от усложнения на 1-во място сред които изпъква Миастенният криза. Ето защо, хирургия за възможно само в тези институции, в които е възможно да се осигури кръг анестезиолог часовник наблюдение миастения, както и няколко дни хардуер белодробна вентилация.

Въпросът за назначаването на антихолинестеразни лекарства в следоперативния период не е бил уреден. За намаляване на хиперсекреция на бронхите е по-добре да се определи Неостигмин с малки дози атропин.

Тежка Миастенният криза с респираторен дистрес, сърдечната дейност, преглъщане, и така нататък. Г. наблюдава в първите дни след операция при 26 пациенти. Теглене от кризата не успя консервативни мерки 7 пациенти; 19 пациенти са подложени на трахеостомия насложени с прехвърлянето им в дъха на хардуер, чиято продължителност е от 3 до 40 дни. След трахеотомия систематично часовник аспирация слуз от трахеобронхиалното дърво. Храна пациенти на механична вентилация, се извършва чрез тръба. В допълнение към медицинското leche¬niya, използване на кислород, използване на дихателни упражнения, през последните години, всички пациенти с миастения гравис следоперативен държани терапевтичен масаж на цялото тяло, които се повтарят няколко пъти на ден.

Tracheostomy тръба се отстранява след като пациентът твърдо възстановява спонтанно дишане.

От 43-те работи в продължение на миастения гравис в първите дни след операция 3 пациенти са починали. Това се отнася за периода, когато се абсорбира само в клиниката на тези операции. Всички пациенти са оперирани в тежко състояние. Дългосрочните резултати проследени при 26 пациенти: възстановяване настъпила при 17 и по-добре (пациенти, приемащи антихолинестеразни средства) - при 8 пациенти; състояние остава непроменен в 3 пациенти. Две експлоатирани починал от повторение на злокачествен тимома (един - със симптоми на миастения гравис 3 години, а другият - с инфаркт на миокарда).

Сред нашите пациенти, които наблюдаваме 3 (2 мъже и 1 жена, всички по-стари от 40 години) с lipotimomoy. Те тумор е малък размер, с гладки остри ръбове; туморът се счита от нас като доброкачествена. Заболяването се придружава от умерено изразени симптоми на миастения гравис. Един от тези пациенти, приети с оплаквания от отпадналост и умора; по-нататъшно разследване, той има Установено е тежка апластична анемия. Пациентът се задейства; в периода непосредствено след операцията маркирани ползотворни резултати.

От нашите 15 пациенти с доброкачествена тимома 9 (4 мъжки и 5 женски) са явленията на миастения гравис, а останалите туморът не се прояви, и е установено, случайно.

Малигнен тимома - плътни, бучки тумори с различни размери, често покарал капсула. Пациенти с тези тумори, дължащи се на бърз растеж на тумора, покълване или компресия на съседни органи развива в началото на тяхната синдром медиастинален компресия. Пациентите се оплакват от болки в гърдите, усещане за натиск в гърдите и останалите. Доста често злокачествени тимома с феномен миастения поток отбелязано от нас в 5 от 8 пациенти. Малигнен тимома може да изтече и изцяло асимптоматични. Ето един пример.

Пациентските М. на 19 години, вписани 17.III.1966 година. Никакви оплаквания. След като завършва гимназия, като мине медицински преглед, за допускане до училището е бил открит рентгенологично туморна маса в предната медиастинума. Не са признаци на миастения гравис. Pnevmomediastinografiya: в предната медиастинума от всички страни обвити в образуването на газ продълговати размер на 15 * 5 см, с области, в центъра на просвета; Накрая: тумор на тимусната жлеза, евентуално с области на гниене. Изработен тимоктомия. Хистологично злокачествен тимома тип retinulokletochnogo. Извършва постоперативна лъчетерапия. Разгледали след 4 години след операцията. никакви оплаквания, добро състояние, няма признаци на рецидив.

Диференциалната диагноза на доброкачествени и злокачествени тимуса често е трудно. Злокачествен тимома на рентгенологични данни напомнят за лимфом и лимфосаркома. За разлика от тези образувания тимома разположен непосредствено зад гръдната кост, обикновено овална или сплескан конус форма. Всеки тимома, тя протича със симптоми на миастения гравис, или без тях, трябва да се отстрани, в литературата има данни, че всеки тимома трябва да се разглеждат като потенциално злокачествен тумор (B. V. Petrovsky; Seybold и колеги, и др ...).

На тимуса кисти са рядкост. Обикновено това тънкостенни образуване на различни размери, разположени във вътрешността на жлезата, образуван жълтеникаво или кафеникава течност. Поради тези формации ela¬stichnosti се наблюдават признаци на компресия на околните органи. Клиничната картина на кисти, ако се случат без миастения гравис, беден. Обикновено те са открити случайно при рутинна проверка. Всички наши 4 пациенти (3 жени и 1 мъж) били на възраст над 40 години ('41 - 48 години). Нито един от пациентите не са имали признаци на миастения гравис, въпреки че е описано комбинация кисти тимус и миастения гравис. Всички са били експлоатирани (тимоктомия) с благоприятен резултат.

При 3 пациенти се работи тумор на предната медиастинума на хистологична структура е тератома. Като се има предвид тясната връзка на образование с остатъците на тимусната жлеза и присъствие във формирането на тимус тъкан, ние се разглежда като тератома тумор на тимусната жлеза. В 2-ма пациенти, на базата на характеристики (вид храчки тегло мастните коса при един пациент, както и за откриване на органоидни включвания от друга рентгенова снимка) са диагностицирани преди операцията, една трета от пациентите - само по време на операцията. От 3 пациенти, които работят с 2 pri¬shlos премахнете teratomatous не само образование, но и на дела на светлина се дължи на участието на последните в процеса (пробив гнойни Тератомът в проксималната бронхите). Високата степен на злокачествена трансформация teratomatous образувания, възможността за гноясване и други усложнения убеден в необходимостта за ранно и радикал хирургично отстраняване на тези тумори.

Възможността за изолирани лезии на болест на Ходжкин тимусната жлеза е спорно. Ние наблюдавахме 2 пациенти, които преди операцията е диагностицирана, "тимус тумор." След операцията, хистологично изследване на лекарства, диагнозата се променя: изолира лезия Hodgkin тимус. Като се вземат предвид указанията на възможността за изолирани лезии на тимусната жлеза в ранен стадий на заболяването (S. A. Gadzhiev и В. В. Василев), и двете от тези наблюдения, ние дължи на патологията на тимусната жлеза. След операцията пациентите провеждат наблюдение в рамките на 5 години. Признаци на рецидив и обобщаването на процеса там.

данни

1. В тимуса, редица патологични процеси, които изискват хирургическо лечение.
2. Хирургично лечение на миастения оправдано като в присъствието на радиологично и клинично дефинирана тумор, и само когато хиперплазия на тимусната жлеза.
3. Хирургия се препоръчва веднага след поставяне на диагнозата. Радиационна лечение се провежда за предпочитане след отстраняване на злокачествен тумор, или ако направим радикал хирургия невъзможно.

1) Bakulev A. Н. Kolesnikova R. S. Оперативно лечение на тумори и кисти медиастинума. М. 1967.

2) медиастинален образуване Braytsev VR Вродена dizontogeneticheskie и белия дроб. М. 1960.

3) Gadzhiev S. A. Dogel L. V. Vanevskiy V. L. диагностика и хирургично лечение на миастения гравис. Л. 1971.

4) вестник Хаджиев SA Vasiliev Мед 1973, №15.

5) Kuzin М. I. Wedge мед 1969, брой 11, стр. 6.

6) Kuzin М. I. Успенски L. Волков BP новини, HIR. 1972, №7, стр.48.

7) Osipov В. К. хирургически белия дроб и медиастинума. Москва, 1961.

8) Petrovskiy В. V. медиастинален хирургия. М. 1960.

9) Andgus крака W. Н. J. Thorac. Surg. 1937, с. 6. стр. 648.

10) Chaemers G. Boheimer К. Brit. Med. J. 1954, v.2, p.1514.

11) папа R. О и г за г R. Am. J. Path. 1953, с. 20, стр. 85.

12) S д б у 1 г W. D на п а г 1 М. S. J. Thorac. Surg. Clagett С. и др. 1950 г., с. 20, p.195.

13) Soutter G. Sommers Sh. R е m 1 п гл. и др. Ан. Surg. 1957, кн. 146, стр. 426.

14) Viets H. Brit. Med. J. 1950, кн. 1, стр.139.

1) Виктор Лвович Manevich - професор, доктор по медицина, вторият Отделение по клинична хирургия TSOLIUV.

Възстановяване на текст, компютърна графика - Сергей Василевич Stonogin.