Вродени аномалии на развитието на мозъка

Вродени аномалии на централната нервна система е сравнително чести. На тях се падат 30% от всички дефекти, открити при деца с честота население от 2.16: 1000rodivshihsya. Най-често има следните дефекти.

1. аненцефалия - липсата на мозъка, костите на черепа и меките тъкани. На мястото на мозъка вещество обикновено е богата на кръвоносни съдове, съединителната тъкан с кистозна кухини. Аненцефалия обикновено придружават exophthalmos (pucheglazija) аплазия на хипофизата, на надбъбречните жлези хипоплазия експресира. Патогенезата на този заместник не е затваряне на невралната тръба и рядко се раздели. TTP - до 8 седмици от развитието на плода. Честота недостатък 1-5: 1000 раждания, има ясно определен географски зависимостта (най-често в някои части на Великобритания).

2. травматични мозъчни херния - хернии издатина дефект в костта на черепа. Херния са локализирани главно в ставите на черепната кост, между челната кост на основата на носа, между париетални и времеви костите, в съединението от тилната и париетални костите. Череп Дефекти варират от малки отвори (без промяна на конфигурацията на главата) до значително, когато голям отвор прониква част на мозъка. Съществуват две основни форми на мозъчна херния: а) meningocele - хернии торбичка представени матер и кожата, и неговото съдържание е гръбначно-мозъчна течност; б) meningoentsefalotsele - в хернии торбичка стърчи една или друга част на мозъка. TTP - до 4-тия месец на вътрематочно развитие, рискът от повторно раждане на дете с този дефект е 2%.

3. Prozentsefaliya - е резултат от устойчивостта на предната церебрална балона. По този начин не съществува или непълна разделяне на теленцефалона полукълбо страничните вентрикули и III камера представено от един единствен кухина. TTP - завършва на 30-ия ден от пренаталното развитие.

4. Микро poligiriya и - голям брой фини и необичайно разположени навивания мозъчни полукълба. Обикновено този дефект и двустранно симетрично и обикновено се придружава от нарушение на слоестата структура на земната кора.

5. pachygyria (makrogiriya) - сгъстяващи основните навивания; докато вторични и третични гирус напълно отсъстват, бразди кратки, плитки и относително чисти.

6. Lissencephaly (agyria) - липсата на мозъчните полукълба в бразди и gyri. Този дефект често се комбинира с други аномалии на мозъка. TTL - до III месеца на развитие на плода.

7. микроцефалия - намаляване на теглото и размера на мозъка. Външен вид на деца с микроцефалия е типично в резултат на дисбаланс между лицевите и мозъчно. Този дефект е много често в хромозомни заболявания. Често това е прехвърлен в утробата инфекции (токсоплазмоза) резултат. Честотата на населението е 1: 25,000-50,000 сред децата, 1: 5000. Сред всички видове умствена изостаналост в микроцефалия сметки за до 11%. За умствена изостаналост на деца с микроцефалия е пълна характер. В 95% от пациентите имат неврологични симптоми: нарушаване на мускулния тонус, еластична пареза, конвулсии, черепна нервна функция.

8. Хидроцефалия (вродена хидроцефалия) - прекомерно натрупване в системата за вентрикуларна или субарахноидалното пространство CSF, придружен от мозъчна атрофия. Има две основни форми на хидроцефалия - вътрешни и външни. Когато вътрешна хидроцефалия гръбначно-мозъчната течност се натрупва в камерна система, когато отвън - в субдурален и субарахноидални пространства. И двете форми имат общи симптоми: увеличени размери на главата, отклонение и изтъняване на костите на черепа, тежка дисбаланс на мозъка и черепа на лицето. При тежки случаи лицето се появява малки, челото надвеси, кожата на главата, покрита с рядка коса с разширени вени. Известен случаи на спонтанно излекуване на вродена хидроцефалия поради спонтанен пробив на стената на латералния вентрикул или мазолестото тяло. Пациентите може да изпитат преждевременно пубертета. Честота вродена хидроцефалия 0.5: 1000 раждания.

Всички теми на този раздел:

Тератология - науката за грозота.
Тератология (от гръцките teratos -. Изрод, чудовище) - науката за етиология, патогенеза и прояви на вродени малформации. През последните години, Тератология привлича вниманието на Th

Исторически етапи на развитие
Вродени малформации са били известни още от древността и със сигурност груби промени във формата на тялото привличат вниманието в праисторическия период. Скални рисунки в Австралия, причинени много други

Номенклатура и терминология на патологични състояния
Вродени малформации нарича постоянни промени в морфологията на тялото или на цялото тяло, отвъд различията в тяхната структура и да доведе до увреждане на функция. Те възникват, вътр

Промени в генетични структури.
Родилните дефекти могат да са резултат от мутации, които са резултат от излагане на тератогени или резултат комбинации от тях. Чрез мутация разбере постоянни промени в генетичния апарат (unasle

Основните механизми на клетъчна тератогенеза.
Нарушението на някое ембрионални механизъм морфогенеза води до вродени. Основните механизми на тератогенеза са нарушения на процесите на възпроизвеждане, миграция и диференциация

Fabric механизми на тератогенеза.
Основната механизми тератогенеза на ниво тъкан включва смърт отделни клетъчни маси, забавяне на резорбцията и разпадането на клетки умират в нормална ембриогенеза и Naru

Методи за диагностика на вродени малформации.
В клиничната тератологично прилага преди раждане, морфологични и генетични методи за диагностика. Комплексът от тези методи, необходими както за диагностични дефект, и за определяне на тон

Профилактика на вродени малформации.
Профилактика на вродени малформации се състои от две групи дейности: индивида и масата. Индивидуални мерки за предотвратяване на дете с вродени ра

Вродени аномалии на лицето и шията.
Повечето лицеви разпукнат дефекти е представена, които се образуват в резултат на нарушаване на сливане на ембрионални структури или спиране на тяхното развитие. В тази връзка, цепнатини са разположени в определения

Вродени малформации на гръбначния мозък и гръбначния стълб.
Най-честите вродени дефекти на гръбначния мозък са dizraficheskie състояния, които са свързани с не-затваряне на невралната тръба в една или друга част от опашната област. Обикновено тези дефекти ка

Вродените дефекти на системата.
Сред заболяванията на опорно-двигателния апарат вродени малформации заемат едно от първите места. 1000 деца представляват 11.6 случаи на патология на опорно-двигателния апарат, като една трета

Местните малформации на крайниците.
1. Dizmelii - група пороци хипоплазия придружава от частични или пълни аплазия някои дългите кости. Не чести. Възможно е да има резултат от влиянието на околната среда (талидомид

Местна торса дефекти в развитието.
1. Вродени високо постоянните лопатки (не понижава лопати, Sprengel заболяване) - острието е с намален размер, се деформира, разположени 4-5 см над друга и разселени по вертикалната ос, DD

Вродени аномалии на системата на кръвообращението.
Вродени аномалии на сърцето и кръвоносните съдове - един от най-често срещаните групи на дефекти, наброяващи десетки клинични единици. Честотата на сърдечни дефекти и съдови 6-10: 1000 раждания. след това

Вродени малформации на дихателната система.
Много от тях не са сложни вродени аномалии на дихателната система са безсимптомни. Поради тази причина, доскоро се е смятало, че те се случват рядко. Изолирани дефекти определят

Вродени аномалии на храносмилателния тракт.
Вродени аномалии на храносмилателния тракт се срещат с честота от 25: 1000 раждания, което представлява 21.7% от всички малформации. Най-често срещаните малформации на храносмилателната система са както следва:

Общи понятия за хромозомни болести.
Хромозомни болести (синдроми) са заболявания, причинени от цифрови и структурни хромозомни аберации, видими в светлинен микроскоп. Всички хромозомни заболявания могат да се разделят