Вродени аномалии на централната нервна система

Вродени аномалии на плода се нуждаят от 2-3 място в структурата на причините за перинатална смъртност и честотата им се е увеличил значително през последните години. В тази връзка, особено важно за ранна диагностика на дефекти в развитието, да се улесни навременното решение относно възможността за по-нататъшно продължаване на бременността, което, от своя страна, се определя от вида на аномалии, несъвместими с живота и перспективи по отношение на постнаталното развитие.

Класификация обща малформация на централната нервна система (CNS) може да бъде представена както следва:

а) церебрална водопровод стеноза;

Хидроцефалия възниква с честота 0,3-0,8 на 1000 живородени деца. В повечето случаи, причинени от вроден обструкция хидроцефалия на участък от пътя на движение на гръбначно-мозъчната течност (CSF). Често, хидроцефалия, свързани с други аномалии: в 37% от случаите се съпровожда от друга интракраниално патология - хипоплазия на мазолестото тяло, cephalocele, артерио-венозна аномалии, субарахноидално киста; екстракраниални аномалии - 63%. Сред тях, трябва да се отбележи малформации развитие бъбрек (едно- и двустранен ageneziya и дисплазия), сърдечно заболяване (камерен преграден дефект, тетралогия на Fallot), менингомиелоцеле, разделянето на горната устна, твърди и меки небцето, агенезия на ануса и на дебелото черво, на половите жлези дисгенезис, синдром Meckel , В 11% от плодовете разкрие хромозомни аномалии - тризомия 21 чифт балансирана транслокация мозаицизъм.

Хидроцефалия е представен от три основни форми:

• стеноза на церебрална водопровод;
• отворено хидроцефалия;
• синдром на Dandy-Walker.

Стеноза на церебрална водопровод (СВМ) - форма на обструктивна хидроцефалия, причинени от стесняване на водопровод на Sylvius. Специфична SVM честота достига 43%, съотношението на деца, мъжки и женски съотношение от 1: 8. В аномалия има polietiologichesky характер: генетични, инфекциозен, тератогенни и туморни фактори, сред които инфекциозен (50%). В експериментални изследвания са потвърдили, ролята на токсоплазмоза, сифилис, цитомегаловирусна инфекция, заушка и грип.

В някои части наблюдения причина стеноза церебрална водопровод е генетично нарушение, което може да бъде наследствено рецесивен тип око с Х-хромозомата. Секс-свързан наследство са редки причини SVM, както това се случи с честота от 1 на всеки 200 братя и сестри на пробанта с хидроцефалия. Въпреки това е възможно, че този тип наследство е 25% сред деца от мъжки пол. Смята се, че глиом, менингиом, неврофиброматоза и тубероза склероза води до стеноза поради механизма ВиК компресия, и хидроцефалия отворен - в резултат на бял оток материя и външен натиск. Асоциирани аномалии се случват в 16% от децата.

Намирането на формата на хидроцефалия, базиран на засичането чрез ултразвук на страничното разширяване и вентрикуларна III с непроменени размери IV камера. Необходимо е да се извършат цялостно сканиране на плода гръбначния стълб да се изключат аномалии, съчетани с пода (Фигура 1).

Фиг. 1. Бременност 21 седмици. обструктивна хидроцефалия

Прогноза. Смъртността при деца варира от 11-30%; интелектуалното развитие може да бъде нормално.

Акушеро тактика. докато фетален жизнеспособност показано аборт; при поставянето на диагнозата в по-късните етапи на метод за доставка се определя единствено от акушерски показания.

Open хидроцефалия (ОГ) - разширяване на вентрикулите и субарахноидален система в резултат на запушване система vnezheludochkovoy изходния тракт цереброспинална течност.

Open хидроцефалия е вторият най-често, което представлява 38% от всички наблюдения на хидроцефалия. OG Етиологията не е потвърден. Отработилите газове се открива при деца с гръбначния дефект и заличаване на предната сагитален синус, субарахноидален кръвоизлив, хориоидея сплит папилома и липсата на гранулиране Pachchioni. Субарахноидален кръвоизлив е най-честата причина за отворен хидроцефалия при новороденото; в пренатален период е изключително рядко. Наследен също рядко, въпреки че честотата на рецидивите достига 12%, което е значително по-висока от общата популация.

Патогенеза. vnezheludochkovoy механично запушване на системата на мозъка и смущение на CSF водят до разширяване реабсорбция субарахноидален пространство, и след това мозъчните вентрикули; вътрешна хидроцефалия развива в церебрална запушване на водопровод, поради повишено вътречерепно налягане.

Пренатална диагностика на отработените газове с помощта на динамичен ултразвуковия контрол. В този случай, а патогномно функция е разширяването на субарахноидални цистерни.

Прогноза. смъртност достига 11%. Повечето от оцелелите деца на нормален интелект се съхранява. Когато се комбинира с FG дефекти на невралната тръба, или папилома на хороидалния сплит-неблагоприятна прогноза.

тактика Акушеро: в ранно откриване на отработен газ посочено прекъсване на бременност, раждане на термина са вагинално.

За синдром на Dandy-Walker обикновено е комбинация от следните нарушения:

1) хидроцефалус различна степен;

2) задната ямка кисти;

3) Червей дефекти малкия мозък, чрез който комуникира с кухина киста IV вентрикул.

Синдромът се появява при 12% от децата с вродена хидроцефалия. Етиологията е неизвестна. Този синдром може да бъде израз на генетично заболяване (Warburg и Meckel синдром), и идентифицирани и хромозомни аберации (синдром на Turner, 6R-, 9gh +, тризомия 9, triploidy). В редки наблюдения може да наследи като автозомно-рецесивно черта с риска от рецидив до 25%.

Patoembriogenez. Според теорията Dandy-Walker, разширяването на вентрикуларната система обикновено води атрезия дупки Luschka и Magendie. Синдромът е сложен аномалия на медиалния структури на мозъка в областта на ромбоидна ямка развитието. Хипоплазия на малкия мозък на Vermis и задната ямка кисти се появяват вторично в резултат на компресия на неговото рязко напреднал IV камера. Има дисбаланс в производството на вентрикули цереброспиналната течност страна, III и IV. Дефектът на червея мозъка варира от пълен аплазия на малка разделяне. Въпреки факта, че хидроцефалия е основен диагностичен черта на синдрома на Dandy-Walker, по-голямата част от децата при раждане, но не е ясно в първите месеци от живота на детето.

Синдромът е често (повече от 50% от случаите), в комбинация с други малформации на централната нервна система (агенезия на мазолестото тяло, енцефалоцеле), малформации на бъбреците (поликистозни) и сърцето (камерен преграден дефект).

Диагноза. за тази откриване аномалия точки по време ехография кисти в задната ямка; патогномонична акустична характеристика на синдрома е дефект в мозъка на червея, чрез което киста комуникира с IV вентрикул.

Прогнозата е лоша: процентът на смъртност достига до 50%, 50-60% от оцелелите деца изостават интелектуално развитие.

Тактиката Акушеро: във всеки един етап от производството на аборт.

Папиломен хороидалния плексус (МСУ). Интракраниални тумор възниква с честота от 0,6% от всички тумори на мозъка, откриваем при възрастни и 3% - при деца. Папиломен могат да бъдат разположени във всяка част на системата за камерна, но по-често се среща на нивото на прага на антропо. Характеризира се с едностранна локализация на тумора, въпреки че не изключва двупосочен процес. Най-често представени PSS власинки тъкан хистологично подобен на интактен тъкан на хороидалния плексус и е доброкачествена. Въпреки това, възможно злокачественост на тумора с инвазия в съседни невронната тъкан. Папиломен на хороидалния плексус обикновено се комбинира с хидроцефалия.

Етиологията е неизвестна. В световната практика са единични наблюдения на пациенти със синдром на MSS Aicardi (тази болест е свързана с X хромозомата и характеризирани агенезия на мазолестото тяло, хориоретинални пропуски, гръбначния аномалии, умствена изостаналост и епилепсия).

ОСП диагностицира при деца с хидроцефалия по време neurosonography или рентгенографски изследвания. При деца лечението на избор трябва да се разглежда като контраст на КТ. Като метод за пренатална диагностика е най-информативен ултразвук сканирането. MSS ехографски критерии са асиметрия форма и размери на контралатералния камера, визуализация предварително на страничните вентрикули slaboehogennyh образувания съседни на нормални съдови плексуси. Пренатално MSS III и IV камера не се засича.

Методът на избор терапия MSS е хирургическо отстраняване на тумора. Когато доброкачествена характер на операцията на процеса може да има благоприятен изход, обаче, е технически сложни операции и се придружава от голяма загуба на кръв. В злокачествени лезии (повече от 20% от случаите) неблагоприятна прогноза. Смъртността в ОСП достига 35%, а 72% от оцелелите деца са с различни степени на тежест на умствени дефекти и умствено изоставане маркирани.

Тактиката Акушеро: поколения са вагинално; вагинално приложение rodorazreshayuschih противопоказан операции. Доставка се препоръчва в големи перинатални центрове, в които могат да бъдат предоставени за спешни неонатология и неврохирургия помощ на децата. Използването на цезарово сечение, за да се намали рискът от раждане травма вътречерепен кръвоизлив не е бил уреден.

Избрани лекции по акушерство и гинекология

Ед. AN Strizhakova, AI Давидова, LD Belotserkovtsevoy

Клинично тесни таз

Клинично тесен таз се нарича, създава пречки за насърчаване на плода по време на раждането. Причините за дисбаланса са анатомично тесни таз, голям плод, слаба способност на черепните кости на плода на конфигурацията с удължено време на бременност, нежелана поставяне на главата.

Izosensibilizatsiya и immunokonflikt по акушерство и неонатология

Проблемът на имунологична връзка на плода и майчиния организъм, доскоро е релевантно и обединява редица въпроси, изискващи незабавни решения по акушерство и неонатолог. Установяване на факта, че izoantigennaya несъвместимост на някои фактори в кръвта Mauger.

Предварителен период се наблюдава при 33% от бременните жени с гестационна възраст 38-40 седмици. Нормално предварителен период се характеризира с редки, леки болки спазми в долната част на корема и долната част на гърба, възникващи с нормален тон на матката. Продължителността му може да достигне до 6-8 часа. Възрастни.