Вродена системно заболяване на скелета - страница 10 от 21 - медицинска учебна литература
10. ЕДИН chondromatosis кости (БОЛЕСТ Ollier)
Фиг. 298. Множество chondralloplasia (болест Ollier е) в 20-годишен мъж. Рентгенова на пищяла. преструктуриране Cartilage, по дъговидната деформация на тибия скъсяването на. И с рентгенови лъчи, според тяхната анатомична подложка, засегнати дългите кости умерено, понякога значително съкратен. В много случаи изразени голяма тръбна кост може да получи сходство - поради съкращаването на диафиза и подути epimetafizarnyh завършва - с гимнастически тегла. Особено силно се забавен и, следователно, са къси кости в тези пациенти, при които болестния процес започна много рано (фиг. 261, 3, 297-303).
Средните диафизарни области, които не са се променили изобщо или само леко се сгъсти. Метафизна същата униформа, или по-скоро леко ексцентрично kolboobrazno, clavately разшири вътре подути. Почти винаги значително повече или по-малко остър дъгообразна кривина на края на метафизна от страна на надлъжната ос на костта. Външните края на костите винаги се запазват нормално гладък външен вид и по-голяма яснота. Надкостницата в патологичния процес не участва. Най-характерните структурни промени, винаги богати се изразява в пищяла. Нормалната модел е заместен с метафизна просвета, надлъжно разположен, насочен към центъра на костта, и разширяване на диск кълнове. Това просветление не е hemogenic и набразден ветрилообразно разминаващи се към епифизеалната костите прегради, а след това гъсто, той рядко се извършва, гъстата, склеротични, тънките,
Фиг. 300. Множество chondralloplasia (болест Ollier му). Едностранни промени (вляво) в тазовата кост и проксималната метафиза на бедрената кост. след дълго, след което прекъсва в началото или в края. Обикновено множество изображения, получени в различни изпъкналости, може да се избелва във факта, че не всички от метафиза съдържа хрущял и просвета са на една и съща страна на надлъжната ос на костта. Понякога, особено в дисталната метафиза на бедрената кост, хрущял коничната и пирамидална просвета, достигайки разделят ветрилообразни тънки костни "лъчи", е спираловидно извити. В кората слой на хрущяла предимно разреден порции и повишава вътре, което причинява удебеляване метафиза.
Фиг. 301. Множество chondralloplasia (болест Ollier е) в 8-годишно дете. Лезиите фалангите на метакарпални кости на двустранно, но асиметрична, много по-ясно изразен в дясно. На мястото на перфорация покритие хранене артерия на тангенциални радиографии често играе малка чиния повърхност дефект с ясни контури. Епифизата линия неравномерно, извити и серпентина не са разположени перпендикулярно на надлъжната ос, и леко под ъгъл. Епифизите частично плоски, скосени, заедно с метафиза на кривината и създава осово изместване и деформация на крайника. Структура епифизите порести, кост е изпъстрен с множество кръгли и овални дефекти - хрущялни включвания. С малко асиметрия вкостеняване ядро на болно или повече болната страна са по-малки - вкостеняване очевидно се забави. Големите промени са клинично много често малко проявяват, когато са изложени на заболяването Ollier фаланги, метатарзалните кости и отчасти също метакарпална кост (фиг. 301 и 302). Те съкратен разширен, тромав и хрущял съдържа много просветления, след това се изолират, след сливане с друг. Тези дефекти обикновено са разположени в централните части на костта, оставяйки кора интактна, но понякога те разслояване и няколко кортикална вещество зареждането му повърхностни слоеве. В случай на участие и къси порести кости на стъпалото, особено на петата и сипеи в структурата вградена точка на просветление. От плоските кости на най-голямата трансформация, освен това, специфичната радиологични подложи тазовата кост. Илиачната кост точно в центъра на модела на проектиране остане нормално. Части от повърхността на леки заети и овал триъгълници разделени една от друга греди разпръснати като сноп като скелет пеперуда крило.
Фиг. 302. Множество кости chondromatosis (болест Ollier му). Hemilesion брой фаланги и кости метатарсална вляво на 9-годишно дете. Същото може да се види на остриетата на рентгенови лъчи, макар и не в такава чиста форма. Дефекти в периферията на затварящия отвори могат да бъдат разположени така, че гъсто загуби диференциация между кората и трабекуларната структура. Дъното на ацетабулума което показва отличителни порести модел, който може да се забелязва и в областта на шията на острие. Ребрата - не всички, но изолирани само от двете страни - с тяхната предните краища удължени под формата на камбани, а понякога и Сплит. Междуребрие пространства разшириха в места, понякога стеснени, които, обаче, не променя общия полето конфигурация гърдите. Патологични фрактури болестни Ollier, както може да се очаква въз основа на теоретични предположения в областта на включване хрущял не се случи. Общо главница радиационна симптоматика в множество кости chondromatosis много монотонни и характерни и затова диференциалната диагноза при типични случаи на заболяване Olier на след радиография, можем да кажем, не съществува. Въпреки това, всеки един случай на болестта в такава степен е уникална и недублирани в своите специфични черти и комбинации от болезнени симптоми, които почти всички същите сили да извършим отличителен признание. Такива клинични диагнози, като атипична chondrodystrophy, частичен hemihypertrophy или костен атрофия, рахитичен деформация или конвенционален GENUA Valga Vara и веднага отхвърлено с радиологично страна. Елементарно лесно изхвърли основава на предположението, че изображенията фон Реклингхаузен заболяване, което е най-често в реалния живот смесва заболяване Ollier с недостатъчно познат с нея. Основните трудности, понякога непреодолимо, има само отличителен разпознаване между лека "форма на неуспешен" Ollier заболяване (Фигура 303.) и истински тумори - хондрома в случай на изолиран лезия на скелет страна или крак. Ето, първото нещо, за да бъдат елиминирани един източник на грешки, което е само един рентгенов област на скелета, а не на целия скелет. Хондрома обикновено се разпространи много асиметрични, те постигнат значителен размер, сферична, доведе до девиантни кости растат ексцентрично, и най-важното е, че са пощадени когато множество поражения на малки тръбни кости на големи тръбни кости. Сблъсквайки се с една ръка или крак картина с малки централно седнали хрущялни дефекти рентгенолог следователно може да откаже да диференциална диагноза между feretsialnoy-Оле-съдови заболявания и новообразувания. Такава е условието на задачата с изключение на множествена цистоидната туберкулозен остеит Yunglinga и саркоидоза. В нашата консултантска практика, ние сме също така наблюдава при смесване хрущял остров на бедрената шийка при болестта Ollier изолирани туберкулозен фокус на случаите на дисталния край на лезии на бедрена кост, с заострен секвестиране на остеомиелит, предавана на нас по погрешка за chondromatosis и случай Ollier заболяване лъжливо призната и интензивно лечение с рентгенови лъчи като костен хемангиома.
Ris.303. Множество кости chondromatosis (болест Ollier му). Една малка клиновидна част на лезията в медиалния проксималната мета-диафизиално дясната раменна кост може да създаде диференциални диагностични затруднения. Въпросът е решен чрез рентгенова на периферните области на крайниците, е винаги по-засегнати. Противно на мнението на Fairbank (Fairbank), ние вярваме, Ollier заболяване е абсолютно не е свързан с множество хрущялни шипове. Това не е опция, или разновидности на една и съща болест, която се предлага да съчетае общо име множествена metadiafizarnaya дисплазия. Всъщност генералът трябва да се разглежда само множествена вродени нарушения процес osteochondral развитие на скелета. Тези промени за няколко хрущялни ошипяване лицето, така да се каже, навън, а в Ollier болест - от костите. Противно на позоваванията литературата за комбинация от двете заболявания, никога не са наблюдава комбинирана форма, или преход от една форма в друга. Ето защо, ние вярваме, че във всеки случай с клинични и рентгенологични позиции двете заболявания са много различни един от друг, може и трябва да се противодейства с цел диференциална диагноза. Ollier болест е също никога не се наблюдава в семейства, засегнати от множество хрущялни шипове.
Рационално лечение на болестта на Ollier не съществува, да влияят активно ние не можем за патологичния процес. Има индикации, че с течение на времето, обикновено по-близо до пубертета, болест на костите и хрущялите хрущял Ollier се заменят с просветление за серията от рентгенографии намалена. Много е вероятно, че това се дължи на един такъв процес на самолечение Ollier болест е толкова рядко при възрастни. Функционално прогноза при малки деца помрачени макар и бавно, но все пак прогресивна деформация. Лечението може да бъде симптоматично, ортопедични само. От горещо определят деформации в училищна възраст имаме трайни положителни резултати не са видели и затова искрено вярвам, че операцията, в най-добрия, показва се само при възрастни пациенти, за коригиране на вече оформени, но не и на динамичните деформации.