Вродена надбъбречна хиперплазия какво е то и какви са симптомите при възрастни и деца

Вродена надбъбречна хиперплазия - наследствено заболяване се характеризира с нарушения в синтеза на кортизол. Неговият дефицит води до повишаване на нивата на хормона АСТН, което от своя страна стимулира надбъбречната хиперплазия. По начин, хиперплазия - увеличение на размера на орган или тъкан чрез увеличаване на броя на клетките.

видове заболявания

Експертите са няколко типа вродена надбъбречна хиперплазия. Съществуват няколко вида на патологията:

За лечение на пиелонефрит и други заболявания на бъбреците на читателите успешно използван метода на Elena Malysheva. След като внимателно разглежда този метод, ние решихме да го предложим на вашето внимание.

• Класически (virilnoe);
• solteryayuschaya;
• некласически.

Така основната съставка на всички форми CAH е нарушаването на производството на кортизол. Всеки от тях има свои специфични характеристики и различно време на поява на симптомите. За по-голяма яснота, е целесъобразно те да бъдат разгледани по-подробно.

Класическа хиперплазия

Virilnoe форма има сравнително благоприятен курс на патологични процеси. Важна роля в това е развитието на глюкокортикоид и минералкортикоиди, макар и в малки количества. Пациенти с тази патология отличава високо наличие на мъжки полови хормони. В същото време признаци на надбъбречна недостатъчност не се случи.

С течение на времето болестта причинява психологически и сексуални проблеми при жените. Следва да се отбележи развитието на мускулна маса в мъжки тип, активния растеж на покритието за коса, особено по лицето.

Тялото в класическия вродена форма непрекъснато обхваща акне - акне.

Solteryayuschy тип хиперплазия

В повечето случаи, вродена надбъбречна хиперплазия среща в solteryayuschey форма (приблизително 70%). С раждането на детето са налице: излишък андрогенния синтез и симптоми на надбъбречна недостатъчност. За момчета, като заболяване, характеризиращо се с наличието на тези признаци:

• 
  потъмняване на кожата на скротума;
• анормален разширяване на пениса.

В рамките на 2-3-годишна възраст започва да скачат на мускулна маса да расте груб глас и да растат косми.

Solteryayuschaya форма кора хиперплазия причинява момичета смущения в развитието на системата на външни генитални. Например, разширяване на клитора, устни сливане, липсата на менструация. Външно, гениталиите стават подобни на скротума. В този случай, на матката и придатъците се развиват нормално. Освен липсата на кортикостероиди провокира следните допълнителни усложнения:

• дехидратация;
• летаргия;
• гадене, загуба на апетит;
• повръщане;
• Ниско кръвно налягане.

Без лечение, първите дни на живота може да доведе до смърт. Късно диагноза, погрешно лечение може да доведе до спиране на растежа.

Не-класически тип хиперплазия

В не-класическа форма на вродена патология се проявява не по-рано от юношеството. Това се дължи на появата на андроген излишък. Пациентите отбелязват:

• 
  Ранно затваряне на растеж зони;
• ускореното темпо на развитие;
• отдръпването на линията на косата в темпоралната област;
• преждевременната поява на косата в зоните за срамната и аксиларни;
• Не минава акне.

В нежния пол могат да се появят първите симптоми на надбъбречна хиперплазия в по-късен период. За жени с надбъбречна хиперплазия също така се характеризира с безплодие, липса на менструален поток, богат на растежа на косата от мъжки тип, включително мустаци и брада.

Malyshev: Напълно съм лекува бъбреците. Просто всеки ден ... За лечение и възстановяване на бъбреците трябва да се пие преди лягане. Официален сайт на dlyapochek.ru историята лечение интервюта

Невероятно откритие в лечението на бъбреците! Елена Malysheva! За лечение на бъбречно нужда всеки ден. Сайт Елена Malysheva Интервю Лечение malisheva.ru

Как мога да се отърва от проблемите с бъбреците. Истинската история на Cure от Юрий Симонов моята история Хората и истории simonov.ru

Проявлението на по-късна възраст

Обикновено, надбъбречна хипертрофия определя от специалистите в ранен етап. Все пак, това се случва, че първите признаци на болестта се проявява в зряла възраст. Те включват:

• 
  лошото развитие на гърдата;
• нисък глас;
• честата поява на болка във врата;
• повишено образуване на коса покриваща срамната;
• повишена честота на кръвното налягане;
• крампи на краката през нощта;
• обриви по лицето.

Липсата на адекватно лечение може да доведе до загуба на коса, появата на стрии по тялото, намалява имунитета, наличие на постоянна жажда, появата на остеопороза явления, често уриниране, особено през нощта.

диагностициране

Голяма помощ в правилната диагноза е с медицинска история. Отбелязано е, че заболяването е придружено от присъствието на такива патологични процеси между роднини - около 30%. Също така е отбелязано:

• 
  честата основна раждане на деца, чието тегло е над 4 кг;
• Внезапна смърт на бебета през първите месеци след раждането;
• при кърмачета наблюдава често регургитация и повръщане.

Също така, в присъствието на вродена патология на костната възраст идва напред. Това се разкрива чрез рентгенова на ставата на китката. Допълнителна провеждане CT или ултразвук показва увеличение на обема на надбъбречните жлези. В същото нарушаване на структурата на вътрешните органи на репродуктивната система не се засича.

Своевременното хормонална терапия вродени патологични процеси допринася за нормална сексуална и физическото развитие на пациент на двата пола. Поради тази причина е необходимо диагноза незабавни действия. Целта на лечението започна по възможно най-ранна възраст, забавяне на началото на пубертета, преждевременно спиране на растежа и epifazarnyh вкостеняване на хрущялите.

В женските, лечението може да бъде започнато по-късен етап с оглед на феминизация. Мъжки хиперплазия изложени стероидна терапия до неперфорирана кост. Необходимостта за възобновяване на лечението може да се появи по-късно в живота, в отсъствието на сперматогенезата и атрофия на тестисите. Премахване на стерилност се постига третиране с кортизон.

За да се справи с патологични нарушения на генитално функция в вродена надбъбречна хиперплазия, жените се предписват орални контрацептиви. Поради тази причина, откриването на първите признаци на силен аргумент за провеждането на проучване. Лечение на народната медицина в присъствието на патология на надбъбречната кора е неефективно.

Как за лечение на вродена надбъбречна хиперплазия?

В присъствието на класическата форма на надбъбречна хиперплазия назначен лечение с глюкокортикоиди, когато solteryayuschey - минералокортикоиден. Международно общество за Endocrinology е в подкрепа на използването на хидрокортизон, флудрокортизон и натриев хлорид. Когато тази цел не е пълно нормализиране на 17-хидроксипрогестерон поради вероятност GCS предозиране. Задължително да се балансира скоростта на андрогени, без използването на високи дози глюкокортикоиди, които често причиняват трудности.

С края на периода на растеж, пациентите често предписват лекарства, които имат по-голяма продължителност на действие: преднизолон, дексаметазон. Не-класическата форма на болестта обикновено не се придружава от надбъбречна недостатъчност. Въпреки това, потискането на АСТН секреция по време на приема глюкокортикоиди, намаляване на нивата на андроген. В резултат на скелетната съзряване настъпва с ускорени темпове, проявява хирзутизъм, наличието на акне.

Целта на пренатално лечение на детето - да се предотврати развитието на анормален външни органи междинен вид на репродуктивната система. С цел лечение на майката, определени за лечение дексаметазон. Проникване през плацентата, лекарството има инхибиторен ефект върху производството на АСТН и в резултат на секрецията на андрогените в плода.

Лечението започва с определянето на бременност, тъй като образуването на репродуктивната система на нероденото бебе се провежда в триместър на аз. В същото време експертите се следи постоянно. Назначения отменени след потвърждаване на наличие на нормално развити полови органи на фетуса. Само 1 от 8 случаи изискват продължително лечение.

Отбелязано е, че администрирането на лекарства е свързана с появата на усложнения при майката. Нейните дългосрочни странични ефекти върху деца не е добре известни. Поради тази причина, на такъв вид лечение е изключително важно да се извършва под постоянния надзор на специалисти.

При раждането, момичето с гениталиите на междинен вид, показан операцията. Външно корекция обикновено се извършва в ранна детска възраст.

Ако е необходимо, допълнителна стъпка се извършва с постижение юношеството или зряла период от живота.

Прегледайте нашия читател Олга Bogovarovo

Наскоро четох една статия, която говори за "Монашески сборник отец Георги" за лечение на пиелонефрит и други бъбречно заболяване. С тази колекция може да се излекува завинаги бъбреците и пикочната система у дома.