Висок (гигантизъм) при деца

Висок по-рядко от недоразвитост и по-малко загрижени за родителите и детето. Висок съвременното общество се счита за предимство, а не недостатък, а често е проява на прекомерно физическо развитие. Въпреки това, висок и може да бъде един от симптомите на болестта.

Висок означава абсолютните стойности на правилния растеж на дете над 97 персентил за възраст и пол. При използване на параметрични таблици с висок мога да говоря с увеличение от повече от 3 sigmalnyh аномалия и растеж в повече от повече от 5 sigmalnyh отклонения - от гигантизъм.

Причини висок (гигантизъм)

1 конституционен наследствен или по-висок.

2-STG - секретиращ тумор (somatotropinoma).

Генетични форми на висок

1- церебрална гигантизъм (синдром Sotos).

2 - синдром Lourensa- Mun- Barde- Biedl.

3 - синдром Панса.

4 - синдром на Лорънс Saipa.

6 Wiedemann Синдром Бекуит.

7 - hypergonadotrophic gipogenitalizme.

8 - вродена надбъбречна хиперплазия.

9 - Синдром на Клайнфелтер.

10 - Kallmana синдром.

11 - синдром Pasqualini.

12 - Marfan синдром.

13 - Преждевременното сексуално развитие.

Гигантизъм - често е свързана с прекомерното производство на растежен хормон от хипофизата somatotrofami.

Гигантизъм етиологичен фактор е патология на хипоталамуса хипофизата регион, поради развитие на тумор (somatotropinomy смесен тумор), neuroinfections, интоксикации, кранио-черепни травми. Гигантизъм е по-често при момчетата, преди и пубертетна възраст.

Една от причините е високи момчета намалена чувствителност към естрогенни рецептори, при което след завършване на пубертета останат изложени зона растежа на костите. Boys продължават да растат, като в същото време те се развиват остеопороза.

За гигантизъм характеризира с висок темп на растеж, умора, слабост. понижена производителност и резултати в училище, главоболие, виене на свят. Възможна загуба на зрението.

Абсолютни стойности на растежа на детето и темп на растеж е повече от 3 сигма или над 97 персентил. телесните пропорции запазват. Отбеляза бързия растеж на ръцете и краката, забавено сексуално развитие. като цяло не се наблюдават Произнесени промени в други ендокринни жлези и вътрешните органи. Ако има все по-голям аденом. заедно с церебрални симптоми постепенно намалява остротата на зрението и симптоми на стесняване на зрителното поле, особено цвета (bitemporal хемианопсия).

Акромегалия при деца е изключително рядка. Когато акромегалия има различна чувствителност на периферните тъкани на растежен хормон.

Всички церебрални симптоми са по-изразени, отколкото в гигантизъм. Децата често се оплакват от болки в костите, мускулна слабост. загуба на обоняние (аносмия). Характеризира се с непропорционален растеж на костите и меките тъкани - увеличаване на веждата и ябълчната дъга, долната челюст и пропуските между зъбите (prognathism), значително удебеляване на кости, череп, увеличаване на фаланги и калканеуса кост появата vyrostov- шипове. растеж на меките тъкани води до лицето обезобразяване характерната поради сгъстяване на носа, устните и ушите. Увеличаването на размера на езика предизвиква дизартрия, удебеляване на гласните струни - оскотяване вота. Има симптоми на хипогонадизъм. Характерната увеличението на възрастни органи от деца изрази леко, и заболяване на щитовидната жлеза и симптоматични диабет почти никога не се случват.

Диагноза и диференциална диагноза

Ключ диагностичен маркер гигантизъм и акромегалия се увеличават нивата на растежен хормон и секрецията ритъм смущения.

Когато рентгенова открива увеличаване на размера и промяна calvarium, признаци на повишено вътречерепно налягане, в гръбначния радиография - остеопороза, удебеляване на кората прешлени и тяхното разделяне верига. Костите на ръцете и краката са удебелени (особено калканеуса), характеризиращ се с костни разклонения във формата на издатини и шипове. Диференцирането на костите на ръката зад хронологичен възраст от 2-4 години.

Когато HIC или мозъка NMR често проявяват аденом на хипофизата.

В диференциалната диагноза с хипофизната гигантизъм трябва да се обърне внимание на развитието на родители и близки, както и дължината на тегло при раждане на детето. Ако хипофизната гигантизъм ускорен растеж и развитие на децата, наблюдавани в пред - и пубертета. След това семейството на висок дете пред своите връстници по тези показатели във всички възрастови периоди. За хипофизната гигантизъм характеризира със забавено развитие или дори регресия на полови белези.

Kostitutsionalny гигантизъм може да бъде придружен от някои закъснения в процесите на диференциация на кост от хронологичната възраст. но с напредването на възрастта на пубертета области на растеж са затворени. Повишена секреция на хормона на растежа, в дневна ритъм при деца на възраст могат да се появят 12-14 години всяка вечер върхове характерни за пубертета.

Генетични форми на висок

Церебрална гигантизъм (синдром на Sotos) - това е изключително рядко заболяване с неизвестна етиология с автозомно-доминантно наследство. В допълнение към ускорен растеж и акромегалия, характеризиращи се с нарушена координация и умствена изостаналост. Децата се раждат с голяма маса и дължината на тялото, значителен темп на растеж се наблюдава от 4-5 години. увеличаване на размера на черепа. Обърнете внимание на високото високо чело си, хипертелоризъм, високо небце и prognathism. Bone възраст е в навечерието на паспорта. Значително по-ясно изразен промени в TSNS- забавяне на умственото и двигателното развитие, различни степени на умствена изостаналост, координация разстройство.

Marfan синдром (arachnodactyly). За този синдром се характеризира с висок "паяк" пръсти dolichocephaly, гърдите деформация (ръбести или фуния) и сколиоза. При пациенти с недобре развита подкожна мастна тъкан и скелетните мускули, което допринася за по-значителен дефицит на телесното тегло и развитието на ингвинална херния и диафрагмална. Синдром на Марфан често се наблюдава патология на сърцето и кръвоносните съдове (вродено сърдечно заболяване, разширение и дисекция аортна аневризма, PLA), очни промени (отлепване синьо склерата висока степен на късогледство, сублуксация на обектива в комбинация с намаляване на размерите му, heterophthalmia).

Хомоцистинурията. Този синдром се характеризира с недостиг на синтез цистатионин. Фенотип наподобява тази на пациенти със синдром на Марфан. Има и остеопороза, податливост към фрактури, оптична атрофия нерв, тромбоза на артериите (каротидна, коронарни, бъбречни) с изхода на бъбречна хипертензия и хемиплегия. Често има умствена изостаналост. В кръвната плазма повишена концентрация на хомоцистеин и метионин, намалява - цистин. Тези промени са причинени от недостиг на tsistationsintetazy.

синдром на Пайл (фамилна метафизна дисплазия). В тази патология в допълнение към висок растеж с прекомерно дълго долните крайници, характеризиращ се с валгус отклонение на коляното, ограничаване разширение лакът, податливост към фрактури. Bone рентгенография разкрива наподобяват клавикули разширителни метафизите на дългите кости.

Две методи за семейно терапия висок.

Първо metod- цел на половите хормони (тестостерон лекарства за момчета estogeny и прогестини за момичета).

Вторият метод - използването на допаминови агонисти - бромокриптин Parlodel или в доза от 5.0-7.5 мг на ден.

Половите хормони допринесе за по-бързото приключване на растежа зони. Парлодел при интензивна употреба намалява нивото на хормона на растежа и стимулира пубертета. По време на периода на лечение на скелета скорост съзряване се увеличава с 2-4 пъти. При висока секреция на растежен хормон и / или пролактин провежда терапия Parlodel в доза 2-4 таблетки на ден всеки ден в продължение на 3-6 месеца. Лечението отбележи, забавяне на 2-3 пъти, първа менструация и образуване на менструалния цикъл.

Когато се диагностицира хипофизен аденом оперативно лечение - отстраняване или разграждане радиация.