Verlgofa заболяване (идиопатична тромбоцитопенична пурпура)

обща информация

Тромбоцитопения - състояние, при което броят на тромбоцитите е под нормалната (180-320h10 9 / л). Тромбоцитите са синтезирани от мегакариоцити костен мозък и са отговорни за съсирването на кръвта. Намаляването на концентрацията води до повишаване на кървене. Тромбоцитопения с неизвестна етиология се класифицират като на болест или идиопатична тромбоцитопенична пурпура и пурпура.

Verlgofa болест е описана за първи път през 1735 от немския лекар Пол Verlgofa, но споменаването на симптомите й настъпила в писанията на Хипократ. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура - най-честата форма на първичен хеморагичен диатеза (40%).

Като правило, патологията се проявява в детството, засягащи момчета и момичета с еднаква честота. При по-старите възрастови групи, е 2-3 пъти по-често се сблъскват жените по време на хормонални промени (15-20 и 40-50 години). В годината, регистрирани от 1 до 13 случая на заболяване Verlgofa на на 100,000 души.

Причините за заболяването не са били значително инсталиран Verlgofa. Предполага се, че главната роля се играе от непълноценността на тромбоцитната хемостаза, което се унаследява по автозомно-доминантно принцип. В допълнение, аномалия може да бъде свързано с производство на антитромбоцитни антитела, които разрушават тромбоцити.

В 45% от случаите на идиопатична тромбоцитопенична пурпура при възрастни и деца се развиват спонтанно. В 40% от случаите то се предхожда от:

вирусни заболявания - варицела, рубеола, паротит, морбили, мононуклеоза;
Бактериални заболявания - магарешка кашлица;
ваксинации;
като лекарство (естроген сулфаниламид) или токсични вещества (живак, арсен, барбитурати);
продължително излагане на рентгенови лъчи;
прекомерното излагане на слънце;
травма;
хирургия.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура при деца под една година често се дължи на трансплацентарно предаване на тромбоцитите антитела от майката. Това е възможно, ако:

жена страда от заболяване Verlgofa;
наблюдавания тромбоцитите антиген несъвместимост на майката и фетуса.

Патогенезата на болестта се основава на Verlgofa дисфункция megakartsiotsitarno-тромбоцитите система или автоимунно механизъм.

Когато тромбоцитите връзка малоценност настъпва количествени и качествени разстройства на образуването на тромбоцити. Броят на клетките, отговорни за съсирването на кръвта е по-ниско от нормалното. В периоди на напрежение, те стават изолирани.

Качествени промени хемостаза Verlgofa заболявания (тромбоцитопенична пурпура) са както следва. мегакариоцити мозък на костите, от които otshnurovyvayutsya тромбоцити трябва да имат нормална морфология, но не е напълно в състояние да произвеждат тромбоцити. В резултат на адхезивните свойства на тромбоцитите е значително намалени.

Автоимунен механизъм тромбоцитопения, което се случва по време на Verlgofa заболяване, свързано с прикрепването на антигени (вируси, бактерии, лекарства) към повърхността на тромбоцитите. В резултат на това, имунната система произвежда антитела (Ig), които унищожават не само антигените, но също кръвни клетки. В този живот на тромбоцитите е съкратен от 7 дни до няколко часа. Техните преждевременна смърт възникнат в далака.

Заедно с дефицит и промяната на тромбоцити свойства, идиопатична тромбоцитопенична пурпура придружава от:

висока пропускливост на стените на кръвоносните съдове;
влошаване на контрактилитета на мускулните влакна на съдовете поради намалена концентрация на серотонин;
дефицит на фактори на кръвосъсирването плазма.

Създадена насипно кръвен съсирек, който не може да бъде отделен от серума, поради което се увеличава времето на кървене.

Основните симптоми на тромбоцитопенична пурпура на заболяването - кървене в кожата и кървене от епителни мембрани, които възникват спонтанно или под влиянието на леки наранявания. Има два варианта на болестта:

"Суха" - придружено от само кожата хеморагичен синдром;
"Влажно" - се характеризира с комбинация от кървене и кървене.

Особено дерматологични прояви:

кръвоизливи измерение варира от точка до голяма екхимоза петехии;
степента на несъответствие кръвоизливи и травматичен ниво въздействие;
Цветни петна варира от пурпурно към жълто зеленикав (това се определя от стъпка разбивка на хемоглобин);
петехии и екхимоза са безболезнени и показват асиметрични;

Кръвоизливи в лигавицата локализират в устната кухина, склерата, фундуса, на слуха.

В "мокро" вариант на такава патология, като болест или Verlgofa тромбоцитопенична пурпура, кръвоизлив наблюдава от носните проходи (често при деца), смоли (особено след стоматологични процедури), устната кухина. Жените могат да изпитат маточни кръвотечения. От време на време има бъбречни и стомашно-чревни кръвоизливи.

В зависимост от продължителността на остро заболяване се разграничи (до 6 месеца) и хроничен (повече от 6 месеца) с различна форма на пристъпите честота. В цикличен тромбоцитопенична пурпура поток разграничат три периода:

Хеморагичната криза. Наблюдавано кожен кръвоизлив и кървене, както и значителни отклонения от хематологичните параметри.
Клинична ремисия. Все още няма симптоми на заболяването, тромбоцитопения продължава.
Клинична ремисия. Хематологични маркери се нормализират.

Verlgofa заболяване при деца и възрастни, в повечето случаи се допълва други патологични проявления като състояние на вътрешните органи не се променя.

Без лечение, патологията може да доведе до:

тежка анемия;
обилно кървене;
неизправност на сърдечно-съдовата система.

Най-сериозно заболяване усложнение е кървене в мозъка. Нейните симптоми:

зачервяване на склерата;
силно главоболие;
конвулсии;
повръщане;
неврологични разстройства.

диагностика

Диагноза Verlgofa болест се извършва въз основа на клиничните прояви и лабораторни изследвания.

Значителен хематологичен маркери, характерни за болестта:

тромбоцитите под 150h10 9 / л;
увеличаване на времето на кървене в Дюк (над 1.5-2 минути);
намаляване прибиране (скорост на освобождаване) на кръвен съсирек.

В допълнение, ендотелни проведени изпитвания - колан, щипка, ukolochnaya. В периода на криза, те са положителни (в резултат на въздействието на петехии появи в големи количества). Изследването на костния мозък показва нормални или увеличен брой на мегакариоцити.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура диференцирани от левкемия, хемофилия, хеморагичен васкулит, стомашно-чревно кървене, кървене dizovarialnogo (момичета) и други заболявания.

Лечение Verlgofa болест зависи от тежестта на симптомите. Когато кървенето се определя на интензивен курс на хемостатични препарати, сред които:

аскорбинова киселина;
разтвор на калциев хлорид;
витамин P-цитрин;
рутин.

Ако е необходимо, преливане на кръв или тромбоцитите.

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура по време на кризата, включват:

глюкокортикоиди - преднизолон, метил преднизолон, даназол;
имуноглобулинови препарати и интерферон;
имуносупресивни лекарства - винкристин, циклофосфамид, азатиоприн;
агенти, подобряващи васкуларната структура - аминокапронова киселина, etamzilat.

В случай на неуспех на лечението се извършва tromboembolizatsiya съдове далак или отстраняването му (спленектомия). Индикациите за операция са чести и тежки кръвоизливи. Тя се провежда за деца над 5 години. След операцията, 70-80% от пациентите се възстановяват напълно, а други се нуждаят от поддържащо лечение.

За корекция на хеморагични анемия лекарства се използва за стимулиране на хематопоеза. При тежки случаи, преливане на промити червени кръвни клетки.

Verlgofa болест има добра прогноза с адекватно лечение. Смъртността е 4-8%. Водещите причини за смърт - кървене в мозъка и голямата загуба на кръв.

предотвратяване

Тромбоцитопенична пурпура заболяване - болест на хематологични като неизвестна етиология, така че посоката на нейното предотвратяване да се развива. При откриване на патология, вторична профилактика има за цел да предотврати кървене. Ключови мерки:

предпазлив поведение на медицинските процедури;
Предупреждение слънчасване;
освобождаване от спорт;
отхвърляне на лекарства, които инхибират агрегацията на тромбоцитите;
провери хематологични параметри след всяко страдание на заболяването;
клинично наблюдение на пациента след хеморагичен криза.

Finkelshteyn L. О. заболяване Verlgofa // Brockhaus и Ефрон Енциклопедичен речник. 86 m. (82 m. 4 и вътр.). - SPb. 1890-1907.

Забелязана грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter

версия за печат