Ултразвукова диагностика на най-често срещаните вродени

Вродени аномалии на сърцето заемат трето място сред най-малформации след аномалии на ЦНС и опорно-двигателния апарат. В структурата на смъртните случаи от малформации в ранна неонатална сърдечна патология е на първо място. Най-голям брой деца с вродени дефекти на сърцето умират през първата година от живота (50-90%) и повечето от тях - в неонаталния период (20-43%) или в първите 6 месеца. живот (80%).

Според прогнозата за живота на вродени дефекти на сърцето са разделени в 4 групи.

• 1-во - пороци с относително благоприятен изход - патент Боталов, предсърдни дефекти и камерен преграден, лека тежка стеноза на белодробната артерия. Детската смъртност не надвишава 8-11% в групата;

• втората - тетралогия на Fallot (придружени от смъртност в 2430% от случаите);

• трето - сложни вродени дефекти на сърцето: транспониране на големите съдове, коарктация на аортата и стеноза, атрезия на дясната атриовентрикуларен отвор, болестта на Ebstein, общ атриовентрикуларен канал или атриовентрикуларен септален дефект, двойно освобождаване от отговорност на плавателни съдове от дясната камера. Смъртта на новороденото достига 36-52% в третата група;

• четвъртата - група вродено сърдечно заболяване с най-висок процент смъртност (79-97%), се състои от хипоплазия на една от камерите, вентил атрезия с непокътнати камерна преграда, единична камера, Truncus артериозус и други.

В неонаталния период, признаването на ВПС и достъпна диагноза трудно поради факта, че основните симптоми на шум на сърцето, както и различната степен на цианоза не са специфични. Много сърдечно-съдови заболявания в периода на адаптация може да са "тихи" с минимални симптоми. Клиничните симптоми, подобни на симптомите на СПТ, вътречерепен кръвоизлив и други сериозни условията на неонаталния период. Основните характеристики на вродени дефекти на сърцето при новородените са цианоза, аноксия атаки и сърдечна недостатъчност. Появата на общо цианоза на кожата, лигавиците, устните, конюнктивата се счита за диагностика на тежка сърдечна болест, при липса на други причини за артериална хипоксемия. Наред с тези симптоми се появят сънливост, тревожност, отхвърляне на гръдния кош, изпотяване, тахикардия. Аускултаторна прояви на вродени дефекти на сърцето при новородени се наблюдават само в 30-50% от случаите. Най-значително при диагностицирането на BIIC е най ехокардиографски и проучването Доплер и angiocardiography.

По-долу е кратко описание на най-често срещаните в практиката на педиатрична болест на сърцето с благоприятен разбира се, тактика, която в първата година от живота е да се наблюдава и контролира данните за ЕКГ и ехография.

Камерен преграден дефект - един от най-често вродено сърдечно заболяване (15-40% от всички B1IC). Естественият ход на камерна септален дефект локализация уникално различно: едната от които с възрастта на пациента, с намален размер или напълно затворен, придружен от други прогресивни влошаване на хемодинамиката.

Има два основни варианта за дефект локализация: в мембранозен и мускулна част на преградата интервентрикуларната. Когато разстройства дефекти мускулна порциите хемодинамични изразени в най-малко. Дефекти могат да бъдат единични или множествени, техните размери обикновено са малки и достигат 3-10 mm, формата може да бъде кръгла, елипсовидна, прорез подобни. Инициали мускулна част на преградата при систола води до намаляване или пълно затваряне на дефекта, шънта може да се пропусне. Дефекти мембранна част на преградата се характеризират с тежки хемодинамични смущения. кръвното налягане в лявата камера значително превъзхождат тези в дясно, така че по време на всяка систола, кръвта се преместен от ляво на дясно. С малък размер на дефекта кухините на сърцето и белите дробове капацитет на съдово легло не се променят. Ако големи дефекти значително разреждане на кръвта води до претоварване на обема на лявата камера, повишено налягане в дясната камера и белодробната артерия. Повишена лявото предсърдие и лявата камера се разширява багажника на белодробната артерия. В отговор на повишено освобождаване на кръв в белодробната артерия в 25-30% от децата има белодробна хипертония.

Малки дефекти в мускулната част от интервентрикуларната преграда (Tolochinova-Roger заболяване) често протичат без смущения хемодинамика. Развитие и поведението на тези деца не се различава от здрави, белодробна хипертония, не се развива. Децата с големи дефекти скоро след раждането започват да изостават в заглавието, има недостиг на въздух, затруднено хранене, изпотяване, бледност, поради спазъм на периферните съдове, тахикардия, често пневмония. Централна цианоза се характеризира с (заместник бледо тип) при деца може да се появи лесно цианоза с упражнения.

Най-диагностична информация, когато това вице са преслушване данни: когато един дефект в мембранна част на преградата е слушал груб систолното роптаят в III-IV mezhre- на Berryer наляво. Едновременно с това на върха на сърцето може да се определи чрез кратка диастоличното шум левокамерна пълнеж от относителното стеноза на митралната клапа при пациенти с тежка дъмпинг. Когато дефект в мускулната част на дяла auscultated систоличното грубо пречистване средна интензивност шум ( "много шум от нищо") в IV-V междуребрие отляво на гръдната кост на. При новородени има постепенно увеличение на шума от първия до 7-ия ден от живота.

• спонтанно затваряне дефект (45% от случаите). Малки дефекти са затворени, обикновено за 5-6 години;

• развитие на синдром на Айзенменгер - развитието на склеротични, необратима фаза на белодробна хипертония;

• преход към "бледо форма" тетралогия на Fallot - формира субвалвуларна белодробна стеноза, дясна вентрикуларна хипертрофия случи.

Ехокардиографскине функции: визуализация на дефекта с определението за неговото местоположение и размери; определяне при използване на Доплер изследване анормален кръв поток през отвора (шунт); идентифициране на условия съпътстващи - дясна вентрикуларна хипертрофия, белодробна хипертензия, повишено оставя сърцето, относителната митрална стеноза, аортна клапа регургитация; изключение трансформация камерен преграден дефект вторичен тетралогия на Fallot; изключването на такива усложнения като инфекциозен ендокардит. В случая на хирургично лечение - изключване на реканализация.

Времето и естеството на хирургично лечение:

• лека операция дефект не се показва;

• със средна дефект с малък дефицит на кръвообращението - операция на възраст от 6 до 18 месеца между.

• Когато голям дефект с недостатъчност на кръвообращението - операция на възраст от 3 до 12 месеца между.

• когато се трансформира в средното тетралогия на Fallot - операция, за да се установи диагнозата;

• когато се трансформира в комплекс Айзенменгер - операцията не е показано.

Предсърдно септален дефект е 7,8-18% от CHD. Анатомично разграничени:

• вторичен дефект - е разположен високо в устието на вена кава или в овална ямка (може да бъде множествено число) - 73% от случаите;

• първичен дефект - се намира в долната част на преградната стена над атриовентрикуларен клапани (разцепване може да се комбинира с техните клапи) - 26% от случаите;

• липса на предсърдно септален или неговия зачатък - общ атриум - 1% от случаите.

В резултат на шунт през дефекта от лявото предсърдие в полето претоварване на звука се появява белодробна циркулация, увеличаване на дясната камера кухина. Поради характеристиките на нулиране основния товар, докато заместник пада на дясното сърце. Въпреки това, белодробна хипертония, особено склеротични си форма, е рядкост. Децата на първите месеци от живота, както и дебелината на стената на опън и на двете камери на сърцето е почти същата, размерът на освобождаване от отговорност е малък, и заместник безсимптомно. На 2-ри месец от живота капки белодробна резистентност, физиологичен деснокамерна хипертрофия е намалена, тя става по-еластична, увеличаване на обема на артерио-венозна отклонена и клинични симптоми се появяват.

В клиничното протичане на неонатална благоприятен, дефект рядко причинява лоша циркулация. 2-3-тата година от живота се появи задух, умора, чувствителност към респираторни проблеми, цианоза, обикновено не се случва (при новородени може да се случи, когато един вик). Тези симптоми могат да се появят в спешни случаи - инфекциозна болест, увеличаване на температурата.

Когато предсърдно септален дефект често открива проводникова нарушения - бедрен блок или забавяне на вентрикуларната проводимост.

Аускултация auscultated nontransversal систоличното шум на средна интензивност на II-III ляво междуребрие (в резултат на функционален стеноза белодробната артерия), втори тон върху белодробната артерия смила първи тон е подсилен в областта на трикуспидалната клапа. Систоличен мърморене прилича функционален, особено при деца през първите години от живота си, което допринася за късното диагностициране недостатък.

Ехокардиографичните признаци: визуализация на определянето на дефект или Доплер междупредсърдната анормален кръвния поток; косвени признаци - обемно претоварване на дясната камера - дилатация и хипертрофия на правилните сърдечни камери, нарушена (парадоксално) движението на интервентрикуларната преграда, евентуално удължаване на белодробната артерия.

Времето и естеството на хирургично лечение:

• най-малките дефекти - операцията не е показано;

• за големи и средни дефекти - работа в 5-10 години;

• Ако дефекти с десен ляв разряд - действието на затваряне на дефекта е противопоказано.

Патентно форамен овале - временен отвор (фетален съобщение) в средата на предсърдно преграден с клапан - dublication ендокардит, на ръба на който е разположен в лявото предсърдие. Плода овални прозорци функции, при раждането на налягането в лявото сърцето се усилва и вентилът се затваря. С течение на времето, клапата се придържа към краищата на прозореца. Функционално закриване на овал на изрезка среща при средно 6 месеца. анатомичен - до 1-2 години. В 15-30% от случаите на овалното прозорче остава отворена за цял живот, без да удря по интрасърдечно хемодинамика, но при високо натоварване - бременност, тежки инфекции - може отново да започнат да функционират.

Различията форамен овале и предсърдно септален дефект с ехокардиография:

1) малък размер (по-малко от 5 mm);

2) има клапан в ляво предсърдие;

3) местоположението в средната част на междупредсърдната преграда (в овална ямка);

4) характеристика на непостоянно визуализация;

5), характеризиращ се с фините ръбове (у дефект - дебелина);

6) е възможно малко напречно освобождаване през прозореца;

7) липсата на обемно претоварване на полето сърцето и други симптоми на предсърдно септален дефект.

Шум обикновено не е така, но при най-малкото натоварване благоприятна за повишаване на налягането в дясното предсърдие (плаче, плаче, хранене), започва да работи, което може да се прояви светлината назолабиални триъгълник цианоза. Тази клинична картина се провежда в момента на затваряне на анатомията PFO - до 6-12 месеца. живот (за разлика от предсърдно септален дефект).

Цепка овале при деца след една година в съответствие с най-новата класификация се отнася до малките аномалии в развитието на сърцето.

Часова гот честота на отворен дуктус артериозус - 1018% от всички CHD.

Open артериална или артериален канал - това е кратко

кораб свързване на белодробната артерия и аортата, запазване нормален серум от структура след изтичане на неговото затваряне. Артериалната канал отклонява от аорта на нивото на левия субклавиална артерия и е свързан към белодробната артерия в точката на разделянето. Стената на артериална канал се състои от мускулни влакна, разположени във формата на сфинктера, и голяма част от съединителната тъкан. Дължина на потока фетален 10-12 mm, диаметър 4-6 mm.

Боталов обикновено се затваря в първите 10-15 часа от живота си, както и от 6-12 месеца. зарастване. След 1 година, се счита, вроден сърдечен дефект. Недоносени бебета и малки деца със синдром на респираторен дистрес, дуктус артериозус функционира в 80% от случаите се осигурява освобождаване на кръвен обем, който не преминава през белодробната циркулация поради висока белодробна хипертония.

кръвно налягане в белодробните съдове в аортните 4-5 пъти по-ниска, така че дуктус артериозус значителна част от кръвта потоци от аортата на белодробната артерия. В резултат на лявата камера е допълнителен обем кръв, което води до левокамерна претоварване и преливане на белодробното кръвообращение. Когато неблагоприятно разбира в 12-14 години формира белодробна хипертония. С развитието на белодробна хипертония, особено в склеротични етап преобладава разширение и дясна вентрикуларна хипертрофия.

До края на първата седмица от живота на новородени с отворен дуктус артериозус появява систолното роптаят (нулира само по време на систола), а след това шумът става систолното и диастолното, "машина", по-добре auscultated в II междуребрие в ляво на гръдната кост и на гърба. Над върха на сърцето може да се auscultated систолното звук относителна митрална недостатъчност. "Спиране" недостатък форма характеристика в много тесен канал с диаметър по-малък от 5 mm, или много широк канал - на повече от 10 мм.

За големи размери канал клиничната картина се появява с първите седмици от живота на детето, когато малък - може да бъде дълго време да се прояви. При тежки дефекти развива сърдечна недостатъчност (смесен ляво и iravozhelu- dochkovaya) - персистираща тахикардия, тахипнея, увеличение на черния дроб и далака, често пневмония, линеене, бледност (периферна съдова спазъм), ниско диастолното налягане. Функциониращ артериална канал може да бъде усложнено от инфекциозен ендокардит.

Ехокардиографичните признаци: визуализация канал е трудно, косвени признаци - левокамерна обемно претоварване (увеличение в неговата кухина стена движение увеличение амплитуда), увеличаване на диаметъра на лявото предсърдие, симптомите на белодробна хипертония; dopplerographic признаци - откриване на анормален систоличното диастолично поток в белодробната артерия.

За да затворите канал се използва медицинска хирургична терапия. затваряне на лекарството се извършва чрез интравенозно приложение на индометацин, които синтез блокове простагландин, отговорен за отворено състояние на потока и предотвратяване на мускулен спазъм стена и заличаване. Оптималната хирургично лечение е ранна възраст (до 4 години). Противопоказание за хирургия затваряне на дуктус артериозус е високо белодробна хипертония и тежка сърдечна недостатъчност.

Изолиран белодробна стеноза е 6,8-9%

на всички CHD. Най-често е на клапана белодробна стеноза, в която се деформира клапите и диафрагма с един или повече отвори. По-общо са изолирани или supravalvular субвалвуларна белодробна стеноза.

Хемодинамичните нарушения в белодробна клапа са свързани с обструкция на изхода кръв от дясната камера в белодробната артерия. Това води до разширяване на дясната камера кухина, степента на което зависи от размера на отвора на пръстена на клапана.

Тежестта на клинично изолиран стесняване на белодробната артерия зависи също от степента на стеноза. Когато "бледи" изпълнения (умерена белодробна стеноза) на децата да развият добре, може да е с тежест на диспнея, увеличение на черния дроб. Ако "сините" недостатък форми (тежка стеноза) възникват цианоза, сърдечна недостатъчност, задух, болки в сърцето.

Аускултация auscultated систоличното шум по време на II интер- ребра в лявата гръдната кост свързан с нарушена втора тон (степента на затихване зависи от степента на стеноза).

Ехокардиография позволява визуализация на патологични структури клапан - "купол симптом" (нагоре-надолу в лумена на съда), сгъстяване и деформацията на крилата; непреки атрибути - левокамерна хипертрофия, poststenotiche- skoe разширяване белодробната артерия, увеличаване на кухината на дясното предсърдие. Използване на увеличение Доплер скоростта на открити кръвния поток през стеснения отвор на вентила на белодробната артерия.

Клинична лечение на пациенти със стеноза на белодробната артерия е до голяма степен зависи от степента на стеноза. Стеноза разделената в зависимост от градиента на налягане между лявата камера и белодробната артерия:

• лесно градиент налягане 15-30 mm Hg. Член.

• умерен наклон 30-50 mm Hg. Член.

• изразен наклон по-голям от 50 mm Hg. Чл.

Времето и естеството на хирургично лечение:

• наличие на клинични прояви - спешно;

• градиента на налягане между лявата камера и белодробната артерия на повече от 30 mm Hg. Чл. на възраст от 3-4 години - балон дилатация или хирургия;

• градиент налягане 30 mm Hg. Чл. (Леко до умерено стеноза) - наблюдение.