Тумори на надбъбречните жлези - заболявания онкология
Първични тумори на надбъбречните жлези, доскоро се смята за рядко заболяване, но през последните години се превърна в "модерен" тема в медицинската литература, а не само за тесен кръг от специалисти, ендокринолози. Това се дължи на факта, че с въвеждането на съвременни методи за диагностика доведе до признаването на не само клинично надбъбречните тумори, но хормонално неактивни лица с ултразвук и компютърна томография в процес на клинично изследване и други заболявания на коремните органи. В същото време идентифициран като заболяване в ранен стадий и големи тумори, които, без клинични прояви, често са злокачествени тумори.
Има много различни класификации на първични надбъбречните тумори.
Един от тях е класификация на базата на принципа Gistogeneticheskaja:
I. Епителни тумори на надбъбречната кора:
• аденом;
• карцином.
II. Мезенхимни тумори:
• mielolipoma;
• липом;
• фибром;
• ангиом.
III. Тумори на продълговатия мозък:
• феохромоцитом:
• невробластом;
• ganglioma;
• simpatogonioma.
Един от най-удобния е клинична и морфологична класификация предложен Micali и др. (1985).
Проблемът за създаване на клинична класификация на рак на надбъбречната кора от сцената сред първите, които са се опитали да се реши D.A.Macfarlan през 1958 г. и след това M.Sullivan:
Т1 - относително малкият размер на тумора - 5 cm Т2 - относително голям размер на тумора - повече от 5 cm TK - всякакъв размер тумори с местно инвазия в околните тъкани
Т4 - тумор на всякакъв размер с разпространение на околните органи, черния дроб, бъбреците, панкреаса, долната куха вена N0 - регионални лимфни възли не са били разширен N1 - има метастази в paraaorotalnye parakavalnye и лимфни възли
МО - без далечни метастази
М1 - има далечни метастази
Етап I -TIN0M0
Етап II -T2N0M0
Етап III -T1N1M0, T2N0M0, T3N0M
Етап IV - T4N2M, T4M2N
Въпреки това, тази класификация трябва да се подобри и да не се използва широко в медицинската практика.
Надбъбречните жлези са съставени от две отделни органи секреторна: кора и костен, които имат различни генетични корени и различни функции. Клиничният курс на хормонално-активни тумори, произхождащи от кората и медула, също варира. Поради това е целесъобразно разделянето на надбъбречните тумори в две групи - тумори, произтичащи от кората и мозък на влизащия.
Тумори, произхождащи от кората на главния мозък
Бъбречно репродуктивен синдром (adrenogenitapny, надбъбречната кора, virilnoe)
Бъбречно репродуктивен синдром (adrenogenitapny, надбъбречната кора, virilnoe), причинени от прекомерно образуване на андрогенни вещества. Клиничната картина на синдрома зависи от възрастта на пациентите. При деца преди пубертета и при възрастни развитие на този синдром може да бъде причинено от доброкачествени хиперпластични промени и злокачествени тумори.
Характерните особености на синдрома: преждевременно пубертета с признаци на маскулинизация при момичета; вирилизация с прекомерна коса тяло (defeminizatsiya и маскулинизация) възрастни жени. Момчетата, които имат симптоми на надбъбречна-генитален синдром се развива преди пубертета, има прекомерно развитие на външните гениталии, както и за развитието на вторични полови белези (появата на окосмяване по лицето, слабините и аксиларните области). Тези явления са придружени от симптоми като повишена растеж, увеличаване на мускулната сила, акне, промяна в гласа ( "груб глас"). Момичетата празнува прекомерно окосмяване по тялото, уголемяване на клитора, липсата на матката, гърдите и менструация. В лабораторни изследвания установени прекомерно екскреция на 17-кетостероиди.
Когато трябва да се счита за диференциална диагноза: 1), преждевременен пубертет при момчетата, причинени от тумор на тестисите; 2) преждевременен пубертет в интракраниални тумори в таламуса. При възрастни жени следва да бъдат изключени маскулинизиращите тумори на яйчника (adrenoblastoma) и синдром на Щайн-Левентал.
Естрогенни синдром (гинекомастия, естроген-половата, адренокортикален-феминизъм)
Естрогенни синдром (гинекомастия, естроген-половата, надбъбречната кора с феминизъм) е много рядко, обикновено при възрастни мъже. Като всичко се свежда до това, че надбъбречните жлези произвеждат излишните естрогенни стероиди. Причината за заболяването е функционираща тумор на надбъбречната кора. Клинично, синдром на естроген проявява като гинекомастия, загуба на сексуалната функция и тестикуларна атрофия. Хормонални изследвания показват увеличаване на уринарна екскреция на естрогени. В много случаи феминизиращи надбъбречните тумори са злокачествени.
Първичен алдостеронизъм (синдром на Conn)
Първичен алдостеронизъм (синдром на Кон) обикновено се появява в средна възраст, 2,5 пъти по-вероятно да се развие при жените. Прекалено секрецията на алдостерон е характерен симптом - хипертония, мускулна слабост и алкалоза с хипокалиемия. В 70% от случаите алдостеронизъм се причинява от аденом на надбъбречната кора. Обикновено туморът е единствен, но при 10% от наблюдаваните множество аденоми. Приблизително 10% от пациентите причина за синдрома е двустранно хиперплазия на надбъбречната жлеза.
синдром на Кон се характеризира клинично с хипертония (с увеличение на систоличното и диастоличното кръвно налягане), умерено полиурия и повече или по-малко изразено отслабване на мускулите индивидуално fupp. Почти всички пациенти засилени рефлекси, могат да бъдат положителни признаци чеиз и chvostek. Слабостта на отделния мускул fupp може да се движи в skoroprohodyashie пареза, причинени от хипокалиемия. Тези симптоми са придружени от повишен апетит, чувство на сухота в устата и главоболие.
В лабораторни изследвания показват повишени екскреция на алдостерон, докато gidroksikortikosteroidov количество от 17-кетостероиди и 17 остава непроменена в урината. Ниското ниво на калий е придружено elektrokardiofaficheskimi промени. Alkoloz е характерна черта на синдрома.
Смесени форма на Кушинг
"Чист" тип тумор kortikosterom (glyukosterom) kortikoesterom, aldosterom, glyukokortikom, androsterom и подобни vsfechayutsya рядко. Повечето тумори се откриват смесен хистологична структура с преобладаване на симптомите на синдрома на зависимост от повишено образуване на различни стероид.
Тумори на мозъка вещество
Мозък се получава ектодермален (neyrodermalnyh) невралната тръба (simpatogony) клетки. Тези първични неврони на симпатиковата система са диференцирано feohromoblasty и neuroblasts. Feohromoblasty впоследствие се диференцират в или kateholaminsekretiruyuschie хромафинна клетки локализирани в надбъбречните мозък и симпатикови възли нервна система. Надбъбречните мозък е около 10% от теглото на надбъбречните жлези и секретира на катехоламини (адреналин, норадреналин, допамин).
феохромоцитом
Метастази надбъбречните тумори
Злокачествените тумори на надбъбречната кора притежават силно изразена тенденция за преференциално хематогенно метастаза че обяснява специално мобилността на мезенхимни клетки произход като цяло, изобилие от тънкостенни съдове в стромата на тумори, но също и имуносупресивна glkzhokortikoidov ефект освободени по време на некроза на тумори и кръвоизливи в него. Хематогенният метастази възниква в белите дробове, скелетната система, мозъка, стомашно-чревния тракт, бъбреците, черния дроб, матката, ендокринни жлези.
Лимфните от надбъбречната изтичане се случва в различни посоки. От горния полюс надбъбречните разпределяне на лимфните придружават горния и долния диафрагмална надбъбречна артерия. Те проникват през диафрагмата и се вливат в задните медиастинални лимфни възли, които са разположени на Th9-10 ниво. Районните и за двете надбъбречни жлези са лимфни възли, които са нанесени зад аортата на ниво Th11-12.
Регионалните лимфни възли са разположени от лявата надбъбречна нивото на произход от бъбрек на аорта, надбъбречна артерия и тестисите артериите (яйчник). Ляв lateroaortalnye preaortalnye и лимфни възли обикновено са разположени в пространството между горната и долната изпълнение на мезентериалните артерии от аортата.
Регионалните лимфни възли са разположени в предната част на правилните надбъбречните аортата между аорта и долната вена кава, долната куха вена зад и в дясно на аортата, обикновено при ниво на освобождаване на аортата и бъбречните артерии надбъбречните, но могат също да бъдат в основата на горната и долната мезентериална артерия.
Диагноза надбъбречните тумори
компютърна томография
Магнитен резонанс
ангиография
Когато надбъбречната изследването понастоящем използва следните техники: ангиографски абдоминална аортография, селективен ангиография, нисш venacavography, селективни венография надбъбречните вени. Коремната аортография дава индикация на кръвоснабдяването на тумора за наличието на специфични съдове, природата и разпространението на процеса. Това помага да се определи местоположението на локализацията на тумора ekstraadrenalovoy и, ако е необходимо, допълнена с бъбречно или надбъбречната ангиография. Долна cavagraphy извършва целесъобразно за десностранен тумори с цел да се изясни връзката на тумора към долната вена кава. Диагностична стойност на ангиография като цяло е 70%.
игла биопсия на тумора
- сравнително безопасен метод, което позволява в много случаи да се получи морфологични потвърждаване на диагнозата. Въпреки това, този метод е изпълнен с развитието на надбъбречната криза с хормонално активни тумори.
Лечение на надбъбречните тумори
химиотерапия
В литературата в последните години са били изолирани съобщения за chemoradiation терапия на злокачествени тумори надбъбречните. Обикновено, той се използва в общи първични тумори или появата на метастази след отстраняване на първичния тумор. Най-често, следните препарати:. За тумори на надбъбречната кора диаграма ПЕЕ - блеомицин 30 мг / л при пъти седмично в продължение на 9 седмици; Vepeside 100 мг / m2 на ден 1-5; Platidiam 20 мг / м2 на ден 1-5. Platidiam vepezide и повтаря на всеки 3 седмици.
За да се подтисне секрецията на кортикостероиди в синдрома на най-полезни Кушинг е митотан (hloditan), който може да бъде използван в комбинация с хирургия или без него, с неизползваеми тумори на надбъбречната кора (corticosteroma), придружен от повишено образуване на кортикостероиди, както и след хирургическа kortikosterom отстраняване на повишено ниво на глюкокортикоиди в организма. Задаване на лекарството вътре, като се започне с 2.3 грама / ден. през първите 2-3 дни, а след това в размер от 0,1 г / кг / ден. Дневната доза се прилага в 3 дози, над 15-20 минути след хранене. Лечението трябва да бъде под контрола на съдържанието на кортикостероиди в кръвта и урината; Направих определянето на всеки 10-14 дни. Среден курс доза от 200-300, след получаване на всеки 80-100 грама може да бъде почивка за 2-3 дни. Обща доза за курс на лечение и продължителността посочено в хода на лечението, в зависимост от неговата ефективност. При прилагането на митотан гадене, загуба на апетит, главоболие, сънливост. витамини препоръчват да се подобри поносимостта.
В присъствието на неоперабилен злокачествен тумор на надбъбречната медула, рецидив на тумора и метастази често използвани DOC схема: Дакарбазин 250 мг / м2 / в в 1-5th дни; винкристин, 1.5 мг / m2 на ден 5; циклофосфамид 750 мг / м2 / в 1 ден. Циклите се повтарят на всеки 3 седмици.
В литературата, има анекдотични доклади за използването на лъчетерапия. Въпреки това, те се отнасят само до използването на лъчева терапия в присъствието на метастази за намаляване на болката.
Редки надбъбречните тумори
Онколози в Москва
Цена: 1800 рубли. 1620 рубли.
Специализации: мамолог, онкология.
Govenko Людмила Borisovna
Цената на прием: 18001620 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 180 рубли.
