Тумори на хипофизата, секретиращи гликопротеини
21. хипофизни тумори секретират гликопротеина
1. Какви са гликопротеинови хормони?
хипофизната жлеза произвежда три от четири гликопротеинови хормони, лутеинизиращ-проводящ хормон (LH), фоликулостимулиращ хормон (FSH) и тиротропин (TSH). Хорион гонадотропин (ЧХГ) се произвежда в плацентата. Хормон гликопротеин, съставен от две нековалентно свързани компоненти, оси компонент е идентичен във всичките четири хормони. За разлика от компонент P има Immunol кал и биологичната специфичност за всеки от хормони; Тези компоненти представляват съкращения FGR FSGR и TTGR RHG.
2. Какви видове хипофизни тумори секретират гликопротеинови хормони? Какви са клиничните синдроми, които се развива?
Gonadotropinoma отделят един или повече от следните: хормоните LH, FSH, Fgr, FSGR или компонент. Ендокринната симптоми обикновено липсват, но голям размер на тумори често имат неврологични разстройства. Dash-tropinomy секретират TSH и предизвика хипертиреоидизъм. Те произвеждат и OS компоненти.
3. Do хипофизни тумори могат да отделят само един хормон?
Не. Повечето тумори произвеждат два или повече хормони или компоненти. В някои случаи, размерът на хормони е достатъчно за развитието на клинични симптоми, проявява под формата на няколко синдроми в същия пациент.
4. Какви са признаците на TSH-тумор от?
Предположението на TSH-секретиращи тумори могат да възникнат по време на разглеждането на всеки пациент със съмнение за хипертиреоидизъм с увеличение на свободния Т4 серум или роднина съдържание на свободен Т4 и, по-важното е, когато открие повишен TSH серум, използвайки най-модерните
техники.
5. Описва кръг диференциална диагноза при пациенти с повишени серумни нива на общия Т4 и в по-голяма или по-малка степен, повишена TSH.
- екзогенен произход
Лечението с лекарства, Т4 (неподходящи) Други средства (амиодарон, ipodat, амфетамини) - Ендогенен (подгрупа netireoidnyh заболявания) Остра психично заболяване увреждане Остра чернодробна
- Нарушенията на протеин свързващи
Излишният тироксин свързващ глобулин (TBG)
Аномалия тироксин-свързващ преалбумин (LSPA) (транстиретин) Семеен disalbuminemicheskaya hyperthyroxinemia (СДТ) Автоантнтела до T4
Хетерофилни антитела към TSH (в някои случаи, да повишат нивото на настъпва Т4) - Неадекватна секреция на TSH
Устойчивост на тироиден хормон тумори на хипофизата
6. Какви тестове се провеждат с предимство при диференциалната диагноза при пациенти с повишен общия Т4 и нормална или повишена TSH?
История и физическо изследване обикновено се даде възможност да се изключат лекарствена терапия, както и не са заболявания на щитовидната жлеза и умствени състояния като причина за посочените по-горе явление. Най-важното лабораторен тест е за определяне на свободния Т4. Нормалните нива svobodnogoT4 вероятно показва един от разстройства, свързани с свързващи протеини. В контраст, повишена свободен Т4 обикновено ограничава диференциалната диагноза на двете заболявания: rezis-tentnosti синдром на хормони на щитовидната жлеза и TSH-секретиращ аденом на хипофизата. В съответствие с повишени нива на Т4 клинично хипертиреоидизъм обикновено се появява в двете състояния.
7. Как може да се направи разграничение на щитовидната пациент с устойчивост на хормони на щитовидната жлеза от пациент с тумор на хипофизата?
TTG-туморна и произвеждат излишък компонент, но не цялата молекула TTG цялост. Моларното съотношение на компонент А-TSH серум edinintsy по-горе (например, / TTG> 1.0) в 95% от пациентите с тумори TSH, но при пациенти с този индекс резистентност в нормални граници. Също така той помага да се анализира съдържанието на Тиреотропин-освобождаващ хормон (TRH; protirelin). Двукратно или по-голямо увеличение на TSH в серума след прилагане на TRH се наблюдава по-малко от 20% от пациентите с тумор на хипофизата, като всички пациенти с резистентност отговор на TRH. Ако след приключване на двата теста се подозира тумор, трябва да извършите ядрено-магнитен резонанс на хипофизата. Повечето тумори TTG (около 90%) са macroadenomas (техния размер> 10 mm). Също така разкри, по-голямата част от микроаденоми (<10 мм), но в редких случаях для уточнения диагноза необходимо произвести забор крови из нижнего пирамидного синуса.
Моларното съотношение = [компонент (нг / мл) / TTG (UU / мл)] х 10
10. Винаги хипофизата увеличение и увеличаване на серумните нива на TSH показва tireotropinome пациент?
Не. При пациенти с дълго-действащото хипотиреоидизъм може да се развие хипофизата хиперплазия с образуване псевдотумор (фиг. 3.1). хипофизната жлеза може да нарасне над седлото, като има промяна на зрителни полета. Т4 серумните нива винаги намалиха, свиване настъпва обикновено уголемена простата за заместителна терапия с L-Т4. Нито един пациент не трябва да се подлага на операция на хипофизата без предоперативните изследвания нива на Т4 в кръвния серум.
11. Какво може да се подозира, клиничните признаци на TSH секретиращи псевдотумор?
Най-важното е, че почти всички пациенти са симптомите на хипотиреоидизъм. Причината за тези отклонения обикновено е автоимунно тиреоидит, което засяга предимно жените. Всъщност, около 80% от нарастването на отчетените случаи на хипофизната във връзка с хипотиреоидизъм, разработен при жените. За разлика от това, само 52% от истинските TSH тумори са наблюдавани при жени. При децата може да се появи преждевременен пубертет. Щитовидната антитяло се открива в 83% от жените с псевдотумор и само 14% от жените с TSH-тумори в резултат на хипертиреоидизъм.
12. ли откриване на ненормалности на зрителни полета за разграничаване на пациенти с хипофизната хиперплазия, свързани с първичен хипотироидизъм, от пациенти с HBG-секретиращи тумори?
Не. Аномалии на зрителни полета са описани в 37% от пациенти с хипофизната хиперплазия и в 49% от пациентите с тумори. За разлика от това, при пациенти с хормони на щитовидната жлеза rezistentnostyo визия, не е нарушена.
13. Има ли фамилна анамнеза за диагностициране на тези заболявания?
Когато псевдотумор свързани с хиперплазия thyritropic клетки, фамилна анамнеза може да включва случаи на автоимунни заболявания (такива като тироидит, болест на Grave, захарен диабет, ревматоиден артрит, системен лупус еритематодес, синдром на Sjogren, витилиго, болест на Адисон, злокачествена анемия) Когато TSH тумори семейство история не предоставя полезна информация. Повечето случаи на генерализирана устойчивост на хормони на щитовидната жлеза е семеен с о-tosomno доминантно унаследяване (т.е. 50% от биохимични аномалии са членове на семейството).
15. Какви са основните симптоми на гонадотропин при пациенти?
Gonadotropinoma обикновено не причиняват ендокринни разстройства, свързани с прекомерното производство на хормони. Тези големи размери на тумора, обикновено расте широко извън седлото. Диагнозата при повечето пациенти се извършва след откриване на зрителни смущения, дължащи се на тумор натиск върху оптичен хиазма. Може да има и главоболие, диплопия, и хипофизната апоплексия. Ендокринната симптоми обикновено причинени от липсата на други хипофизни хормони поради обширни туморни образувания.
18. Как се третират gonadotropinoma?
Лечението на избор е операция на хипофизната жлеза. Въпреки пълно излекуване често е невъзможно, като правило, е възможно да се постигне значително намаляване на размера на тумора и намаляване на производството на хормони. Намалена хормон е полезна при наблюдение туморен маркер; внезапно повишаване на съдържанието на отделните компоненти или FSH хормони изискват повтори инструмент проучване повтарящ тумор. Лъчева терапия често се прилага след операция с надеждата за забавяне retsi-divirovanie тумор.
20. тумор на хипофизата е злокачествен?
Хипофизата карцином са редки, но някои злокачествени случаи са описани с активни тумори секретиращи АСТН, пролактин и растежен хормон. Напоследък в литературата описва първия случай на TSH секретиращи хипофизата карцином.