Тумори на епифизната региона
Границите на епифизната региона 337. отзад - ролката на мазолестото тяло и хороидалния сплит, отпред - табела chetveroholmnaya и tegmentum, ростралното - обратно III камера отдел опашната - от малкия мозък Vermis. Тумори на тази област са по-често при деца (те представляват 3-8% от мозъчни тумори при деца), отколкото при възрастни (≤1%) 338. Отличителна черта на тези тумори е тяхното разнообразие, което се дължи на различни тъкани, които обикновено са на разположение в тази област (показан в Таблица. 14-49). Освен това, много тумори имат смесен характер.
Таблица. 14-49. Източници на растеж епифизата тумори област
Източникът на тумора
Вид на тумор, който може да се появи по същото време
Хипофизна жлезиста тъкан
Pineotsitoma и пинеобластома
Астроцитом (включително pilocytic), олигодендроглиом, глиален киста (наречена епифизната киста)
Менингиома, субарахноидално кисти (не-неопластични)
Останките от зародишни клетки
Зародишен тумори: хориокарцинома, germinomas, ембрионален карцином, ендодермален синус туморни (жълтъчната торбичка тумор), тератома
Липсата на КМБ в епифизната жлеза
Това го прави по-податливи на появата тук хематогенни метра
Тумори на зародишните клетки и епендимом на епифизата туморни клетки метастазират лесно чрез цереброспиналната течност ( "загубени» MTS).
Често се среща случайно, тя е на разположение на MRT ≈4% и 25-40% от аутопсии (много от тях са микроскопични). произхода им е известно, те обикновено са доброкачествени, не-неопластични характер може да произтече от исхемичен дегенерация на глия или улавяне на епифизната дивертикул. Те могат да съдържат един прозрачен, леко ksantohromnuyu или хеморагичен течност. Ако те не причиняват симптоми, те може да се наблюдава чрез повторно ядрено-магнитен резонанс. В редки случаи може да се увеличи по размер и други космически заема лезии в областта, може да предизвика симптоми, дължащи се на компресиране GTF водопроводни 339. пареза око 340 или хипоталамуса симптоми.
Тумори на епифизата клетки
Pineotsitoma е добре диференциран тумор, произтичащи от епитела на епифизата. Пинеобластома е злокачествен тумор, който се счита примитивен невроектодермален тумор (PNET). И двете могат да метастазират по ОСР, и двете от които са към облъчване.
Тумори на зародишни клетки
Тези тумори, в случай на ЦНС, разположен на централната линия (в suprasellar или епифизата области). Те са предимно в епифизната региона # 9794;. в # 9792; те са по-често в suprasellar региона 341. С изключение на доброкачествени тератоми всички интракраниални тумори на зародишни клетки са злокачествени и да метастазират както на CSF и системно.
1. germinomas. злокачествен тумор на примитивни зародишни клетки в половите жлези, които са (в # 9794; те се наричат семином на тестиса, в # 9792; - disgerminoma) или на ЦНС. Много по-добри резултати в тези тумори, отколкото при тумори negerminomnyh
2. negerminomnye тумор:
А. ембрионален карцином
За тумори на зародишните клетки характеристика (въпреки че това не винаги е) повишаване на нивото на туморни маркери (човешки хорионгонадотропин (# 946; субединица) (# 946; ЧХГ) и алфа-фетопротеин (AFP)) в CSF (вж туморни маркери. се използва в клиничната практика. s.475). увеличаване # 946; ЧХГ CSF класически свързан с хориокарцином, но може да бъде в ≈10% Germin (които са по-разпространени тумори). AFP се повишава в тумори на ендодермален синус, ембрионален карцином и тератома с понякога. Ако тези маркери са положителни (т.е., установена), тяхното ниво може да бъде постоянно наблюдение, за да се оцени ефективността на лечението и рецидив (те трябва да се определи в плазмата и CSF). NB: само откриване на маркери е недостатъчна за диагностициране на тумора постановка епифизната област, като Много от тези тумори са на смесена клетъчна природата.
Структурата на туморите епифизната област при деца в една от сериите, вижте. Таблица. 14-50 (серия А).
Таблица. 14-50. Тумори на епифизната региона
* 36 деца ≤18 години 342
† 370 тумори при пациенти на възраст 3-73 години, 338
В 36 деца <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом; остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей 342 .
Тумори на епифизната зародишните клетки и се срещат главно в детството и младостта. Ето защо, на възраст от> 40 години, тумор на епифизната региона вероятно ще менингиом или глиома. Серията данни представени в таблица. 14-50. Те включват деца и възрастни.
По време на клиничното представяне на почти всички пациенти имат GTF с типични симптоми (D / W, повръщане, сънливост, нарушения на паметта, ненормално повишаване на обиколката на главата в бебета, гърчове). Може синдром Parinaud (или синдром водопровод) (вж. Стр.87). Момчета с хориокарцином или germinomas с stsintiotrofoblasticheskimi клетки чрез действието на секретиран CSF # 946; ЧХГ, като действието на LH, може да се появи преждевременен пубертет.
Разпределение на MTS по ОСР могат да причинят радикулопатия и / или миелопатия.
Оптималната стратегия за лечение на епифизната област тумор все още изисква определението.
Най-доброто лечение за пациентите, които са получили за остра GTF е външно камерна дренаж (NVD). Тя позволява контрол на броя на CMV подвижна течност предотвратява перитонеална засяване (рядко 17), и значителен брой от пациентите, за да се избегне инсталирането постоянна система шунт, че вече не е необходимо след хирургично отстраняване на тумора (въпреки ≈90% от пациентите на зародишни тумори клетки изисква шунт). Важно е да се има достъп до камера в следоперативния период в случай на остра GTF (NVB или чрез чеп дупка на Фрейзър).