Tsilindroma (cylindroma)
Синоними: тумор Мордехай Spiegler, тюрбан тумор gialinizirovapnaya acanthoma adenoides cysticum, ekkrinnaya tsilindroma кожата.
Разграничаване две форми на рак - многократно, вероятно унаследяват по автозомно-доминантно начин (голяма част от случаите) и самотен, се появява спорадично и не е генетично обусловено. Появата на спорадична tsilindromy описано рентгенова след обезкосмяване.
Клиника. Туморни възли с диаметър 0.5-5 см, а по-често в сравнение на външен вид с домати, кестени, гроздове, и така нататък. Н. Консистенцията на мека или леко plotnovata. Тя може да се натоварва на пипане. Броят на различни тумори (от един до няколко десетки); Все по-често те са малко или много множествено число, самотни лезии vetrechayutsya редки. Гладка повърхност възли често са осеяни с множество телангиектазии, лишени от коса, обикновено синкаво червен или розов цвят в застой, напрегнати, е склонна към erozirovaniyu. Туморите са изолирани, но не толкова тясно са съседни един на друг, които имат формата на конгломерати значително стърчащи над повърхността на кожата и вместимост, голяма повърхностна площ, например, цялата скалпа и челото част, като тюрбан (оттук и името - тюрбан тумор).
Много по-малко цилиндри на кожата може да се намери по лицето, под формата на изключване - с други зони (ние никога не трябва да се наблюдава при пациенти с кожни tsilindromami намира от друга страна, с изключение на главата, части на тялото).
Заболяването се проявява в по-голямата част от случаите на женски улица, обикновено в ранна детска възраст или дори (множествена наследствена форма). Зависимост спорадично tsilindromy по пол и възраст е по-малко очевиден. Характерна особеност е бавен постепенно прогресивно разбира се. Периодите са повече или по-малко активен растеж при повишаване както на броя и размера на лезии, се редуват с периоди на стабилизация. Вероятно повлияе хормонални фактори като анамнезна туморния растеж съвпада с хормонални етапи Корекция - пубертета, бременност, менопауза. В други случаи, туморът е достигнал определен размер в продължение на години без да се подлагат видима промяна.
Злокачествена трансформация е необичайно и дори обикновено въпрос (А К Apatenko, 1973), въпреки че няколко са описани в литературата като единствен наблюдение на злокачествено заболяване и множествена огнища с регионални метастази. Въпреки това е възможно, че във фокуса на карциноматоза в тези случаи са били acanthoma adenoides cysticum с когото Chi-lindromy често се комбинира: Има дори едно мнение, че тези двете тумори съставляват част от генетично обусловена състояние. Наследяване се определя от автозомно доминантен ген с различна степен на симптомите. Може да доминира някой от тези видове тумори. При възрастни, на проявление на ген, вероятно близо до 100%.
Микроскопско изследване дава възможност да изберете четири варианта морфологичната структура на тумора: gidroadenamatozny, trihoepiteliomatozny, smeshagty, недиференцирани.
Диференциална диагноза. Бутилките трябва да бъдат диференцирани от атерома, липома, pilomatriksomy, базално-клетъчен карцином, синдром ekkrinnoy spiradenomy Gorlin-Голц, дерматофибросарком протуберанс Darier Феран.
Лечение. Стратегия зависи от формата на заболяването се определя от броя и размера на туморни възли. Опитите на хирургическа ексцизия на отделните възли и особено на големите конгломерати не носят положителен козметичен резултат, тъй като те водят до образуването на деформация, деформиращи белези. След един или два от тези операции пациенти се отказва нататъшно лечение. В допълнение, вероятността от повторение tsilindromy с съхраняващи хирургично лечение е изключително висока. Индивидуални огнища adikalno може да бъде отстранен, но в тези случаи поради големия обем на работа, висока вероятност за използване на кожата присаждане и т. П. добре да се прибегне до специалистите хирург онколог.