Тромботична тромбоцитопенична пурпура (moshkovitsa болест) - диагностика, лечение
Тромботична тромбоцитопенична пурпура (Moshkovitsa болест) - диагностика, лечение
Тромботична тромбоцитопенична пурпура (Moshkovitsa заболяване) - хеморагична болест, характеризираща се с консумация тромбоцитопения поради интензивното тромбоцитна агрегация, и вторичен не-имунната хемолиза общата оклузия на малките артерии и артериоли с исхемични промени в нервната система, бъбреците и други органи; първо описан от Е. Moschcowitz през 1924 г.
Тромботична тромбоцитопенична пурпура обикновено се появява на възраст между 30-40 години, 2 пъти по-често при жени между тях.
Патогенезата играе важна роля спонтанно агрегацията на тромбоцитите в кръвта, поради освобождаването на съдовата стена тромбомодулин, тъканен плазминогенен активатор и Фактор Villeb-ранд. Индуктори на увреждане на ендотелните клетки могат да бъдат различни фактори (вируси, токсини, химични агенти, включително лекарства). Резултатът е по-малък артериални тромбоцити съсирване съд агрегати, които впоследствие се превръщат в хиалин тромби.
Тромботична тромбоцитопенична пурпура в повечето случаи се характеризират с остро начало и бързото развитие на симптоми, включително:
1) треска;
2) хеморагичен синдром петехии петна тип (подкожно кървене, назално, венците и стомашно-чревно кървене, хемоптиза по-малко);
3) различни неврологични промени в състоянието (дезориентация, диплопия, атаксия, тремор, гърчове, хемиплегия хемипареза и, в тежки случаи - кома);
4) тромбоцитопения на различна степен (10 до 100 • 10 9 / л);
5) предимунен хемолитична анемия умерена и тежка (нивото на хемоглобина в 40-80 г / л);
6) увреждане на бъбреците (протеинурия, цилиндрурия eritrotsiturii а понякога и умерена бъбречна недостатъчност).
Основният метод за лечение на тромботична тромбоцитопенична пурпура е плазмафереза с масивна плазма преливане донор (3.2 литра на ден). Използването на антиагреганти, хепарин, кортикостероиди, няма значим ефект.
Въвеждането на методи екстракорпорална значително подобрена прогноза: смъртност, преди повече от 90%, сега е на път започнало лечението на повече от 80% от пациентите се възстановяват.
Много подобен на тромботична тромбоцитопенична пурпура синдром-хемолитични уремичен. Заболяването засяга бебета и малки деца и се проявява с треска, тромбоцитопения, микроангиопатична хемолитична анемия, хипертония, често развиват остра бъбречна недостатъчност. За разлика от тромботична тромбоцитопенична пурпура процес уремичен синдром-хемолитични е локално в природата: хиалин тромби се срещат само в аферентните артериоли и бъбречни гломерули, неврологични прояви са редки.
Лечението не е разработен; навременна хемодиализа Смъртността от остра бъбречна недостатъчност е само 5%, но 10-50% от пациентите остават нарушена бъбречна функция.