тромбоцитопения лечение - медицински портал EUROLAB

Причините за тромбоцитопения

Тромбоцитопения е най-честата форма на хеморагична диатеза. състояния са определени от този термин, за които броят на тромбоцитите под 150 х 10 9 / л. От практическа гледна точка, се разпределят:

• първичен тромбоцитопенична пурпура (идиопатична тромбоцитопенична пурпура),
• вторична тромбоцитопения,
• симптоматично тромбоцитопения.

Средствата са наследствени и придобити форми на тромбоцитопения.

В зависимост от патогенезата на тромбоцитопения се разделя на:

• причинени от дефектна тромбоцитите производство;
• поради увеличаване на унищожаване на тромбоцитите (обикновено - имунната);
• свързани с нарушена разпределение на тромбоцитите;
• смесена.

Някои лекарства, като хинин, сулфа лекарства, салицилати, барбитурати, стрептомицин, арсен лекарства, злато, може да предизвика появата на имунна тромбоцитопения. Повечето от лекарствата могат да причинят thrombocytopathy и тромбоцитопения. Това, по-специално бета-блокери, прокаин, антихистамини, хлорпромазин, антибиотици, аминофилин, цитостатици, хепарин, етанол и други подобни.

Основните клинични симптоми са присъщи тромбоцитопения, външен вид не е причина петехии, екхимози и малък кървене на лигавиците, Петниста характер петехии. Цвят кръвоизлив варира (в зависимост от периода) от лилаво-червено до зелено и жълто. Екхимоза локализиран предимно върху предната повърхност на тялото, горните и долните крайници, особено в райони с потенциал за триене и компресия на облекло (врата на врата, на компресия ластик райони). Характеризиращи се с образуване на кръвоизлив в мястото на инжектиране.

В остър тромбоцитопения може да настъпи бъбречна кръвоизлив, кръвоизлив в склерата или ретината на окото, мозъка или мозъчен беловината на. Обикновено се наблюдава кървене след изваждане на зъб.

Основните форми на тромбоцитопения:

Тромбоцитопения се дължи на намаляване на производството клетки в костния мозък. Чрез наследствени заболявания thrombocytopoiesis принадлежи на Фанкони анемия, хеморагичен синдром, в който да се прояви между 5-ти и 8-ми година от живота, в съчетание с панцитопения, вродени малформации, особено на костите и бъбреците.

Заболяването се наследява по автозомно доминантен начин.

Хеморагична диатеза, докато слабо дефинирана, се наблюдава тенденция към появата на синини, а при жените - менорагия.

синдром на Wiskott-Aldrich - наследствен имунна болест се наследява по рецесивен, Х-свързана тип хромозома. Само момчета са болни. Клиничните симптоми намерени в първите месеци от живота. За синдром се характеризира с триада: тромботичен синдром, екзема обриви по кожата и склонност към повторно инфектиране. Вид кървене - микроциркулацията.

Чрез придобита тромбоцитопения с намалена продукция на тромбоцити принадлежат тромбоцитопения, причинена от хипо- и мегакариоцитна апарат аплазия с апластична анемия, действието на някои лекарства и йонизиращо лъчение, излагане на химикали и лекарства, които инхибират образуването на тромбоцити (тиазидни диуретици, алкохолизъм), и тромбоцитопения причинени от вирусни инфекции и изместване на костния мозък в хематологични злокачествени заболявания.

Умерено тромбоцитопения наблюдава при В12 анемия и фолиева киселина, хронична бъбречна недостатъчност.

Сред тромбоцитопения, причинена от повишена унищожаване на тромбоцитите, имунни форми преобладават. Поради естеството на имунологичния конфликт имунна тромбоцитопения са разделени в четири групи.

• Изоимунна (aloimunnye) - neopatalnaya тромбоцитопения. Разработва когато отделните несъвместимостта на плода и майката на антигени на тромбоцитите. Клинично синдром проявената микроциркулацията хеморагичен тип няколко часа след раждането (наблюдавана при 0.08% от новородени).
• Transimmunnaya (неонатална) тромбоцитопения развива в 50-70% от децата, родени от майки с автоимунна тромбоцитопения, а се дължи на проникването на майчини антитела преминават през плацентата. Симптомите на кървене са леки и изчезват сами.
• Geteroimmunnye тромбоцитопения случи с промени в антигенната структура на тромбоцитите под въздействието на лекарства на вируси или унищожаване immunnokompleksnye клетка.
• Автоимунна тромбоцитопения - резултат от преждевременно унищожаване на клетки, които са фиксирани на повърхността на автоантитела IgG, тяхното фагоцитоза от макрофаги в далака и / или черния дроб. Автоимунна тромбоцитопения разделена на идиопатична, когато не може да се установи причината за автоагресия, и вторична, които са следствие от автоимунни заболявания: системен лупус еритематозус, автоимунен хепатит.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Съгласно този общ вид име комбиниран автоимунна тромбоцитопения, в които не може да се установи autoaggression причина, се появява под формата на хеморагичен диатеза с изолирани тромбоцити и тип дефицит микроциркулацията на кървене. В някои случаи, заболяването е свързано с варицела-зостер вирус, вируса на Epstein-Barr, имунизация, BCG имунотерапия. разрушаване на тромбоцитите да обясни на имунологичната реакция на организма, а не директен ефект на вируса.

Патогенетични механизми са причинени от ускорено разрушаване на тромбоцитите от автоантитела срещу неговите собствени тромбоцити. Предлагани антитромбоцитни антитела, съдържащи се в серума се определя само в 20-30% от пациентите с идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Те са свързани главно към класа IgG, IgM понякога да. IgG антитела преминават през плацентата и може да предизвика тромбоцитопения при някои новородени, чиито майки страдат от автоимунна тромбоцитопения.

Заредени антитела тромбоцити фа-гоцитната от макрофаги, които съдържат рецептори за Fc-фрагмента на имуноглобулини. Основното място на тромбоцитите унищожаване е далака, най-малко - черния дроб, понякога само черния дроб (с много високо ниво на антитела).

За да се изясни механизма на елиминиране на тромбоцитите при такава патология предложен три хипотези:

• тромбоцити съдържат рецептори за Fc-фрагмента на имуноглобулини, които могат да се присъединят към имунните комплекси, образувани с болестта;
• специфични антивирусни или антибактериални антитела могат да реагират кръстосано с повърхностни структури на тромбоцитите;
• адсорбция инфекциозен агент антиген на повърхността на тромбоцитите, последвано от образуването на специфични антитела срещу тромбоцити плика.

Разпределяне на остра и хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Остри автоимунни тромбоцитопенична пурпура страдат най-вече децата на 2-9 години. Заболяването се характеризира с внезапно начало и бързо възстановяване (до 6 месеца). Появата често предхожда клиничните прояви на вирусна инфекция на горните дихателни пътища или храносмилателния тракт. Клиничната картина се характеризира с появата на кожни признаци на кървене тип микроциркулацията като точковиден петехии, екхимози малки, хеморагични лезии на лигавицата на устната кухина. Характеризира се с кървене на лигавиците на носа, венците.

Екхимоза обикновено се намира на предната повърхност на багажника, горните и долните крайници. Характеризиращи се с образуване на кръвоизливи в големи инжектиране, поява на кръвоизливи в стягане на кожата места с ризи, гума и други подобни.

Лимфните възли, черния дроб и далака на идиопатична пурпура не trombonitopenicheskoy увеличени. Клиничните прояви развиват постепенно, характеризиращ се с хронично повтарящи се или продължителен курс на заболяването. При жените, идиопатична тромбоцитопенична пурпура проявява тежка и продължителна менструация. Понякога има кръвоизливи в склерата и ретината, кървене от стомашно-чревния тракт при жените - кървене в яйчниците, клинично симулирани извънматочна бременност. При тежки форми на кървене бъбречно заболяване може да се появи.

Как за лечение на тромбоцитопения?

тромбоцитопения Лечението обикновено се състои от тромбоцити концентрат трансфузия в случай на сериозно кървене.

синдром лечение Viskota-Aldrich симптоматично. Прогнозата е лоша. Повечето от децата умират преди да навършат 5 години от повтарящи се гнойни инфекции или кървене в жизнено важни органи. За някои пациенти, ефективни при трансплантация на костен мозък.

В значително хеморагичен синдром, за лечение на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура използва глюкокортикоиди и хормони (средно първоначална доза - 60 мг на ден). Ефективността на глюкокортикоиди в доза от 1.5-2 мг / кг дневно в продължение на 4 седмици е 10 до 30% от хронична форма на заболяването. При пациенти с остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура броя на тромбоцитите, непрекъснато нараства с постигането на пълна ремисия.

Ако кортикостероиди не са достатъчно ефективни, определя delagil използвате имуномодулатори (timalin, Т-активин, splenin). Ако консервативна терапия е неефективен по отношение на 4 до 6 месеца от началото на лечението, се препоръчва спленектомия (80% от пациентите имат висока ефективност и дългосрочна ремисия се среща в 60%).

Спленектомията е противопоказан при първия епизод на идиопатична тромбоцитопенична пурпура (възможно клиничен ефект на глюкокортикоидите), деца (за острата форма на заболяването се характеризира с спонтанно освобождаване), бременни жени (рискът от сепсис и други усложнения). Смъртността след спленектомия представляват по-малко от 1%.

Друга линия терапия за идиопатична тромбоцитопенична пурпура - висока доза (400 мг / кг) на имуноглобулини за интравенозно приложение в продължение на 5 дни. Терапевтичният ефект на тези лекарства е, че те се инактивира от антитела се свързват и премахване на бактериални, вирусни и други антигени.

Пациентите рефрактерни на лечение са показани имуносупресивна терапия (циклоспорин А, азатиоприн, винкристин). С неефективността на всички други методи препоръча приложение на рекомбинантен активиран фактор VII (Villa) - NovoSeven лекарство болус на всеки 2 часа преди спиране на кървене.

Премахване на циркулиращи имунни комплекси и автоантитела допринасят аферентните процедури - плазмафереза. Особено полезни са няколко аспекта на преливане терапия.

Какви заболявания могат да бъдат свързани

Лекарите наричат ​​възможна връзка между появата на тромбоцитопения с инфекциозни заболявания, използването на лекарства, имунизация, присъствието на пациент туберкулоза. дифузен съединителна тъкан, болест, левкемия. чернодробни заболявания.

Тромбоцитопения може да се развива на фона на B12 анемия, както и фолиева киселина. апластична анемия и мегалобластна. Фанкони анемия. на туморни заболявания, хематологични злокачествени заболявания. миелодиспластичен синдром. ракова метастаза на костния мозък и / или за изхвърляне на тромбоцитите в системен лупус еритематозус. хроничен хепатит. хронична бъбречна недостатъчност. хронични лимфопролиферативни заболявания. В някои случаи, появата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, свързани с варицела-зостер вирус и вирус на Epstein-Barr вирус.

Тромбоцитопения се характеризира с появата на екхимоза. кървене от лигавиците, венците, кръвотечение от носа жените - тежка и продължителна менструация.

Тромбоцитопения страхуваше усложнение е кървене в мозъка и субарахноидален кръвоизлив пространство след вадене на сливиците.

Лечение на тромбоцитопения в дома

Развитието на тромбоцитопения се изисква квалифициран и навременна грижа, и затова е подходящо хоспитализация в специализирано лечебно заведение, където ще се предоставя на пациента и спешна помощ, и се състоянието на нормализиране, ако тромбоцитопения доведат до нов заболяване.

Какви лекарства за лечение на тромбоцитопения?

• delagil - една таблетка дневно в продължение на 2 месеца под контрола на броя на левкоцитите и очен модел,
• Циклоспорин А - в доза от 2.5-5 мг / кг телесно тегло на ден,
• азатиоприн - 1-4 мг / кг телесно тегло на ден,
• Винкристин - 1-2 1 мг венозно веднъж седмично,
• NovoSeven - 90 мг / кг телесно тегло.

народни методи за лечение на тромбоцитопения

Използването на народни средства за защита не е ефективна, не могат да оказват съществено влияние върху кръвните показатели, поради което не трябва да се използва на етапа на лечение на тромбоцитопения.

Лечението на тромбоцитопения по време на бременност

Развитието на каквито и да било форми на тромбоцитопения при бременни жени трябва да бъде повод да се позова на експерта на профила. Стратегията за лечение се определя единствено на индивидуална основа.

При бременност, честотата на обострянията е намален, се препоръчва да се проведе работна ръка под закрилата на стероидни хормони, особено ако жената, лекувани преди това с тях.

Кои лекари лекуват, ако тромбоцитопения

Диагнозата помага правилно събрана историята.

Основната лабораторни параметри тромбоцитопения е значително намаляване на броя на тромбоцитите (по-малко от 100 х 10 9 / L). Кървенето е показано, обикновено при намаляване на броя на тромбоцитите под 30 х 10 9 / L.

Типични морфологични изменения на тромбоцитите:

• пойкилоцитоза,
• преобладаването на тромбоцитите на малък или голям размер.

Продължителността на кървенето се удължава (на Дюк) - до 15 минути или повече, има позитивен симптом на ремък, дължината на съсирването на кръвта обикновено увеличава по време на хепарин. тест Тромбокиназа поколение Бигс Дъглас счупен.

За диференциалната диагноза на различните форми на тромбоцитопения важно е изследване на костен мозък.

Когато тромбоцитопения се дължи на понижено производство на клетка брой тромбоцити се намалява и обикновено варира от 40-80 х 10 9 / л. Продължителността на кървене може да бъде нормално или леко продълговата. тромбоцитната агрегация на всички агонисти в нормални граници.

Изследването на синдром Viskota-Aldrich откриване на спленомегалия, може би леко увеличение на лимфните възли. Така паралелно със значително намаляване на броя на тромбоцитите показват морфологични (микроформа), различни функционални и биохимични дефекти на тромбоцитите. Броят на мегакариоцити в костния мозък в нормални граници, има значително намаляване на серумния IgM, IgG при значително увеличение в нивата на IgE.

Диагнозата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, важна роля играе липсата на комуникация на възникване на кървене или преди всяко основното заболяване. Главната особеност на лабораторията е да се намали броя на тромбоцитите (по-малко от 100 х 10 9 / L), но кървене развива главно само когато броят на тромбоцитите по-малко от 30 х 10 9 / л. Изход на тромбоцитите в кръвта на млади форми периферни проявяват в разпространението на намазка тромбоцитната голям, malozernistyh "сините" тромбоцитната пойкилоцитоза.

Продължителността на живота на тромбоцитите се намалява, понякога до няколко часа (вместо 7-10 дни в нормата), се удължава времето на кървене - 15 минути при Дюк (вместо обичайните 3-5 минути), маншета на пробата Кончаловски лост-LEED-позитивни.

Продължителността на кръвосъсирването, не е счупена, хепарин кръвната плазма през удължен. тест неработеща поколение тромбопластин (Biggs-Дъглас). След масивен кръвоизлив развиват остра хеморагична анемия с неутрофилна левкоцитоза, и в случай на често повтарящи кървене - хронична анемия хеморагичен с характерни промени в хемограмата.

Хистологично изследване на отстраняване на далака разкрие увеличен брой на лимфни възли и реактивни центрове в бялата пулпа, множество плазмени клетки в периферията на малките съдове в маргиналната зона, което показва, че синтез активно имуноглобулин. В макрофаги откриване на тромбоцитите в различни етапи от унищожение. Диференциалната диагноза на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения със заболявания като апластична анемия, остри и хронични форми на левкемия, рак на метастази на костния мозък е най-информативни и гръдната пункция биопсия и функции са важни клинични и хематологични снимки на тези заболявания.

Имунната тромбоцитопения диференцират с вторичен автоимунна тромбоцитопения развиват на фона на системни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус, системна склеродермия), автоимунен тироидит заболявания на органи (автоимунно на Хашимото, базедова болест).

Лечение на други заболявания на буквата - т