Томсен миотония (Thompson) и Becker при деца ганглиозид

Когато човек наблюдава неизправност на йонни канали, като патологичен процес се отнася до katalopatiyam наречен миотония. Тя се характеризира с проблеми, свързани с отпускане на мускулната тъкан, защото за болестта, която е твърде бавен. Това спазъм на човек може да преодолее само след 10-20 секунди от началото или вземане на волевите движения няколко пъти.

Определете какво миотония е проста от характерните признаци, но как да се лечение на това заболяване, особено при деца въпрос все още е нерешен, а хората все още живеят с нея, както и да поддържат здравето си. В крайна сметка, лек за тази болест невромускулната не е била измислена, и пациентите трябва да се спре на симптомите на болестта, подобряване на обмяната на веществата, както и масаж и отидете на физическа терапия.

Thomsen заболяване (Брекър)

Вродена вид патология на невромускулна тъкан е описан за първи път от датски лекар Julius Thomsen в XIX век, и така заболяването се нарича Thomsen миотония (Thompson). През XX клепачите ми редакции въведени учен Петър Емил Бекер, тъй като той диагностицира няколко други характеристики на този процес. В тази връзка, имаше и друго име, а именно Бекер миотония. Разликите между тях не са толкова много и те са в тежестта на клиничните прояви и метод предаване патология. Миотония Томпсън предава от родители доминиращ вид, но му проявления не са толкова силни, колкото при болестта на Бекер. Патология, описан от Петър Бекер, отива генетично, но рецесивен начин.

Първите симптоми на миотония възникнат при деца след 12 месеца, но понякога те не са видими до 10 години.

Идентифицирайте тази патология не е само, както първоначално, че е възможно да се живее и да отпишат всички умората. Според статистиката, невролог дойде с ясно изразени симптоми на хора от 11 до 30 години. Миотония се развива постепенно при деца, и това се проявява най-вече по време на волевите движения изискват усилия. По време на пасивните действия заболяване самата не се показва.

Спазмите стават значително по-силни в умора, както физически и психически. Живо миотония отговаря на хипотермия от студените хора, които страдат миотония може да получи мускулни спазми по цялото тяло едновременно. Стойка след това няма веднага, а е желателно да се получи помощ отвън, за да влязат в топло помещение. Маса спазъм може да се получи след кихане, тъй като в този случай са замесени мускулите на лицето, устните и гърдите.

Лекарите отличават нюанс, че болестта на невромускулната тъкан е показан извън първоначалното предложение, и по възраст. Ето защо диагнозата на патология при деца и възрастни е съвсем проста, тъй като той трябва да поиска от пациента да направи юмрук. Действието се извършва, но на обратно движение на пациента не се прави, за да направи същото нещо важи и за учениците, те могат да се свие или разшири, но не веднага да се върнете към нормалното.

Хората с това заболяване като миотония често са атлетично телосложение и мускулите по-скоро гъста. Ако ги удари с чук, на мястото на нараняване ще бъде една яма, която ще изчезне след 15-20 секунди. Диагностициране на заболяването също ще помогне за електромиография (ЕМГ), който се използва за определяне на капацитета на мускулите по време на контракция.

Деца, страдащи от този вид патология, могат да живеят, както и техните връстници, но родителите трябва да се грижат за тях. Основното, което трябва да бъде навреме за идентифициране на проблема, за да се поддържа винаги състоянието на детето е нормално и да не се чака за развитието на болестта. В тази ситуация, децата могат да растат и да са в състояние да работят, и най-важното е, че всъщност живеят пълноценен живот.

болест Стайнърт е, Батън

Тази патология се нарича дистрофията на миотония и се диагностицира при възрастни между 18 и 40 години. Структурата на заболяването включват:

• Проявлението на миотония;
• Миопатия (мускулна слабост);
• Ендокринна и метаболитна и трофични разстройства.

От общите признаци на дистрофията на миотония може да бъде идентифициран, както следва:

• Постоянен спад поради спазми и слабост в краката;
• Слабост в ръцете и умора;
• Трудност ходене.

Патологичния процес започва с дегенерацията на мускулната тъкан в целия организъм, както и с развитието на пациента е пареза и парализа на мускулите. Рефлекси в тези области са почти отсъства, а в тежки видят тези знаци:

• Ниската тон на гласа;
• Изрично атрофия на мускулите на долните и горните крайници;
• Слепоочната яма визуално падне навътре.

Тези прояви на силно изявена. Освен тях има и симптомите на ендокринната система, метаболитни и трофични неуспехи:

• Намаленото налягане;
• Бавен метаболизъм;
• Плешивост frontoparietal тип;
• безплодие;
• Неочакваното загуба на зъби;
• импотентност;
• Сърдечна аритмия;
• заболявания на очите (катаракта);
• Намаляването на количеството и сухота на кожата;
• Повишено костно вещество (giperastoza) в костите на черепа, както и на ръцете и краката.

Да живееш с този вид патология доста трудно, тъй като в резултат на промени във външния вид и проблеми с дисплеи и миотония миопатия, работим усилено, за да вдигнеш. В повечето случаи, пациенти, които са активно ангажирани в тяхното здраве вписват монотонна дейност, която не изисква много умствени и физически стрес.

синдром Schwartz-Jampel-Aberfelda

Синдромът е наречен hondrodistrofichesky тип миотония. Болест се появява първо в малки деца до 2-годишна възраст и особените й симптоми:

• Пропуснатите клепачите (blepharophimosis);
• Забавяне на растежа;
• Садистки ставите;
• Недостатъчно развитие на лицето;
• Анормален растеж на миглите;
• заболявания на очите;
• Скелетно незрели (малка врата, пилешки гърди, и т.н.);
• Лош отглеждане на косата;
• Недостатъчно развитие на половите органи;
• Херния (ингвинална и пъпна);
• Ниско поставени уши.

За hodrodistroficheskoy миотония характеризира като хипертрофия и атрофия на мускулите. Предадени патология наследил рецесивен тип. Децата запазват способността да интелектуален труд и живеят, те могат, но да поддържат здравето си с помощта на медикаменти и физиотерапия. При възрастни, там е проблемът за намиране на работа, така че желаната дистанционно дейност.

Eylenburnga заболяване

Парамиотония описано Albertom Eylenburgom има свои отличителни черти. С дълъг престой в студа, но и поради симптоми на психически и физически стрес възниква миотония в близките части на долните и горните крайници и лицето. След релаксиращ или действие на топлина отпуска мускулите.

Парамиотония различава от заболяване Томсен, че мускулите, като се повтаря движения не само се отпуснете и спазми се увеличава. Човек става по-лесно да се само на 15-20 секунди след началото на контракциите.

Тези спазми често носят болка, така че трябва да навременно лечение, особено когато става въпрос за деца. Живея с възможно парамиотония, но е важно, че условията на труд не са твърде тежки физически и психически и процеса на работа трябва да бъде в топло помещение.

лечение миотония

Особено популярни сред лекарствата станаха ганглиозид. Той действа като невропротективен в клетъчни и молекулни процеси в нервната тъкан. Ганглиозид се произвежда в Китай и е под формата на ампули. В родната си страна препарат показва добро поведение при лечението на заболявания на ЦНС, такива като инсулт и травма на главата. След получаване на таблетки ганглиозид при хора с церебрална парализа (СР), аутизъм и миотония бяха леки промени в лечението и по този начин улеснява общото състояние на пациентите.

Неговият ефект Gangliohid демонстрира от факта, че е почти идентичен по състав нерв клетъчна мембрана. При продължително курс на лечение на концентрата на активно вещество се натрупва в пациента, като по този начин задейства аксонално растеж и възстановяване на връзките между невроните. По време на изследването, китайските учени са доказали, че ганглиозид е в състояние да се ускори възстановяването на нервните влакна. При животни след формулировка исхемично увреждане на мозъка даде първите резултати след 2 седмици лечение. Проводимостта на неврони става много по-добре, както и възстановяване напредва по-бързо от тези, които не приемат експерименталното лекарство.

На територията на България ганглиозид намерите доста трудно. Болни хора за тази цел се изпраща на Китай за специална програма за лечение, или да я поръчате.

Миотония е тежко увреждане на нервната и мускулната тъкан, и се развива постепенно. Ето защо е важно да се спре заболяването при откриване на първите симптоми, за да могат да живеят пълноценен живот и работа.

(Все още няма оценка)