Tapetoretinalnoy abiotrophy ретината - причини, симптоми и лечение

Tapetoretinalnoy ретината abiotrophy е наследствено заболяване, което е съпроводено с ретинална дистрофия. В този засяга предимно прът-фотоклетка единица. Отговаря на тази патология не е често.

Симптомите на заболяването са описани през 1857 г. от д-р Donersom. Той призова ретинит заболяване пигментоза на. В бъдеще, причините за това заболяване са проучени по-подробно, както и името на болестта превърнат в първични tapetoretinalnoy дистрофия. Също така е заболяване, наречено Rod - на конус дистрофия, тъй като в ранните етапи на засегнати устройството пръчковидни на заболяването, а впоследствие се присъединява към щетите и конуси. Най-подробната на болестта отразява същността на термина пигментен на ретината abiotrophy.

Като част от светлочувствителния слой на ретината на окото, има два вида фоторецептори: пръчки и конуси. Такива имена фоторецептори получени поради особена форма на клетките. В централната част на ретината обикновено са подредени в конуси, които са отговорни за най-рязко и цветоусещане. Пръчици са разположени главно в периферните области на ретината, но също така и в централната зона на малко количество от тези фоторецептори. Пръчици са отговорни за периферното зрение, както и да помогне на човек да се съсредоточи в условия на слаба осветеност.

В резултат на мутация на множество гени, които осигуряват нормална ретината хранене и добра работа на този слой, има прогресивно разрушаване на фоторецепторите. Тя започва патологичния процес в периферните области и след това постепенно се движи в центъра на ретината. За развитието на заболяването обикновено отнема няколко десетилетия.

Обикновено има двустранна очно заболяване, симптомите на болестта се е проявила в ранна възраст. Около двадесетгодишна възраст загуба на зрението прогресира, а пациентите често губят способността си да работи. В някои случаи, това не влияе на цялата повърхност на ретината, но само някои от съответния сектор. Понякога tapetoretinalnoy на ретината abiotrophy проявява по-късно в живота.

Пациенти с това заболяване имат по-висок риск от развитие на оток на макулата, ретината, образувайки глаукома, катаракта.

Симптомите на ретината, tapetoretinalnoy abiotrophy включват:

• Нощна слепота, което е съпроводено с намаляване на зрението при условия на намалена видимост. Нощна слепота е свързана с увреждане на системата на лоста-фотоклетка. Намаляване на тъмно ориентация е един от първите признаци tapetoretinalnoy abiotrophy. Този симптом може да се случи много по-рано от първата видими промени маточното дъно.
• Прогресивното влошаване на периферно зрение също е свързано с увреждане на ретината устройството прътовидния. Патологичен процес започва от периферията и се разпространява постепенно към централните региони. Във връзка с това първо в зрителното поле да не се виждат, но за в бъдеще на болестта може да доведе до пълна липса на периферното зрение. В този случай ние говорим за една тръба (тунел) зрение. Запазвайки само централното зрение, и пациентът не може да се движите в пространството.
• Влошаването на цветното зрение и намаляване на зрителната острота се случва в по-късните етапи tapetoretinalnoy abiotrophy. Този симптом е свързано с участието в патологичния процес на конус апарат на централната област. С допълнително развитие на болестта има пълна слепота.

диагностика

По време на офталмологичен преглед лекарят проверява периферното зрение, зрителна острота, изследва очно фундуса. Офталмоскопия доста често е възможно да се открие характерни промени в ретината, които включват костни клетки (площ дистрофия фотоклетка слой) стеснени артерия бланширане на зрителния нерв.

За да се изясни диагнозата, можете да извършвате електрофизиологично изследване, което позволява да се направи надеждна оценка на функционалните характеристики на ретината. За оценка на тъмно адаптация и ориентация на пациента при слаба светлина условия се прилагат специални техники.

Ако подозирате, че tapetoretinalnoy abiotrophies оценка на вероятността да генетична етиология на заболяването. За да направите това, да разгледа най-близките роднини на пациента, навреме, за да се диагностицира от симптомите на болест.

Специфична терапия tapetoretinalnoy abiotrophy не са разработени до момента. За спиране на развитието на дегенерация може да използва витаминни комплекси, които подобряват храненето на ретината клетки. Също така назначава пептидни биорегулатори, засягащи кръвоснабдяването на окото. Те са в състояние да се възстанови функцията на ретината функции.

Поради непрекъснатото развитие на нови методи за лечение, данни за експериментални подходи се появяват периодично. За борба tapetoretinalnoy abiotrophies могат да се използват за генна терапия, възстановяване на повредени части на геномна материал, електронни импланти, които заместват ретината и позволяват добра ориентация в пространството, дори слепи хора.