Таласемията, лечение, причини, симптоми, превенция
- Какво е таласемия
- Какво причинява Таласемията
- Патогенеза (какво се случва?) По време на таласемията
- симптоми на таласемията
- диагностика на таласемията
- лечение таласемията
- Предотвратяване на таласемията
- Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате таласемия
Какво е таласемия
Какво причинява Таласемията
В таласемия нарушен синтез на един от четирите глобиновите вериги. Наследствено патология от един (хетерозиготни) или двамата родители (хомозиготност) вериги определят тип нарушена тежестта на клиничните прояви. Причини повишени унищожаване на еритроцитите, свързани с нарушена клетъчна структура поради неправилно съотношение глобинови вериги на хемоглобин. Освен това скъсяване на живот на еритроцитите в това заболяване е унищожаване на клетки на еритроцитите прекурсори в костния мозък.
Патогенеза (какво се случва?) По време на таласемията
патогенеза # 946; таласемия е свързано с мутация в локус # 946-глобин през 11 хромозомна двойка, нарушава синтеза # 946; -globinovoy верига. Поради недостатъчно синтез на хемоглобин хипохромна анемия се развива. Утайките излишък количество от вериги са отстранени от еритроцитите и клетки erythrokaryocytes retikulogistiotsitarnoy система; и клетките са повредени и унищожени по-бързо. Това е механизъм неефективен еритропоезата и хемолиза на червените кръвни клетки и ретикулоцити; последна тя е настъпила в далака. при # 946; таласемия натрупват като HbF, която има по-висок афинитет за кислород; но това се върнете към тъканите е трудно, което ги кара да се хипоксия. Неефективно еритропоезата предмостие подобрява кръвообразуването, което се отразява на скелетната структура; обаче erythrokaryocytes унищожаване в костния мозък води до повишена абсорбция на желязо и желязо патологична организъм. хематологични признаци # 946; таласемия понякога се открива при пациенти с анемия сред български.