suprarenalism

Свръхпроизводството на адренокортикалните хормони причинява различни клинични синдроми. Все пак, най-честата причина за излишните глюкокортикоиди е рецепта лекарства. Прекомерното секрецията на надбъбречната кортизол (болест на Cushing) обикновено се дължи на двустранно надбъбречна хиперплазия вторична хиперсекреция на АСТН от предния дял на хипофизата (микро - или macroadenoma) или производство на АСТН не ендокринни тумори (дребноклетъчен белодробен карцином, медуларен карцином на щитовидната жлеза, тумори на тимус, панкреаса, яйчник). Приблизително 25% от неоплазми на надбъбречната открива, половината от тях има злокачествен характер.

Диагнозата на увеличение заболяване производство на Кушинг изисква доказателства за недостатъчната потискане на кортизола и кортизол като се използва дексаметазон (вж. Таблица. 1462). Подходящи тестове за скрининг тест е дексаметазон супресия, която се извършва през нощта, или определяне на свободната фракция на кортизол в урината. Когато недостатъчност диагноза е несъмнено потискане на кортизол в урината на по-малко от 30 микрограма на ден или плазмения кортизол по-малко от 5 мг / дл, след като 0,5 мг дексаметазон всеки 6 часа в продължение на 48 часа. Когато диагнозата е установено, допълнителни изследвания, насочени към определяне на причината за заболяването ( см. Таблица. 1462). Откриване на ниски нива на АСТН в плазмата - подпише надбъбречните аденоми и карциноми, и значителна концентрация на АСТН в кръвната плазма, и (или) на надбъбречна недостатъчност потискане висока доза дексаметазон благоприятства AKTGprodutsiruyuschey тумори (хипофизата или извънматочна). Сканиране CT череп се използва да се разграничим от хипофизната ACTH извънматочна източник.

Хирургично лечение на надбъбречните тумори изискват изрязване на тумора и глюкокортикоид терапия в постоперативния период. Transsphenoidal хирургия е ефективен в хипофизната хиперсекреция (вж. Гл. 146). Когато метастатичен карцином адренокортикална митотан използва в дози постепенно се увеличава до 810 грама / ден до 34 дози. Намаляване маси белодробен карцином може да предизвика ремисия на заболяването извънматочна Кушинг.

надбъбречната тумор обикновено се открива чрез коремна СТ или MRI. Първата стъпка в изучаването на такива тумори е да се определи функционално състояние. Около 90% - това е нефункциониращ образование. Карциномите съставляват по-малко от 1% от надбъбречните доброкачествени аденоми. Когато нефункциониращата диаметър аденоми на 3 см и във всички случаи на функционирането аденоми оперативното лечение. Ако хирургическа намеса да се въздържат, сканиране се повтаря на всеки 36 месеца.

Поради хиперсекреция на надбъбречната минералокортикоиден алдостерон. Първичен алдостеронизъм отразява надбъбречна недостатъчност, и произхода на вторичната не е свързан с тях. Повечето пациенти с първичен хипералдостеронизъм идентифицират главоболие и лека диастолна хипертония. Характеризиращ значително хипокалемия и хипернатремия причинена забавяне Na, и загубата на вода поради полиурия (нарушена концентрация урина). Метаболитна алкалоза и увеличаването на НСО 3

серум, причинено от проникване в клетките на водородни йони и отделянето на урина. ЕКГ - признаци на дефицит на тъканта (зъбите на U, аритмия, преждевременна удара). Критерии за диагноза: 1) диастоличното кръвно налягане с необяснима хипокалиемия; 2) хипосекрекцията ренин (тя се оценява при ниско ренинова активност в кръвната плазма), който не е адекватно подобрена с намаляване на Ск (ортостазис, хипонатремия) и 3) на хиперсекреция на алдостерон без да се намалява с увеличаване на Ск (сол натоварване). Коремни CT и (или) MRI и перкутанни транфеморално катетеризиращи двустранни надбъбречните вени, с едновременното надбъбречната венография може да помогне за идентифициране аденом. Пациенти с надбъбречна аденом ефективен оперативен метод за лечение. Ограничаване натрий и спиронолактон (25-100 мг / ден) се прилага на пациенти с двустранна надбъбречна хиперплазия. Средно хипералдостеронизъм довело до увеличаване на активността на плазмения ренин (PRA) (Таблица. 1491).

Синдроми на надбъбречната андроген излишък

Синдроми, характеризиращи се с излишък от андрогени, източникът на които е меша зона на надбъбречната кора, поради свръхпродукция на дехидроепиандростерон (DHEA) и андростендион. Клиничните прояви при жените включват хирзутизъм, олигоменорея, акне и вирилизация. Тези синдроми могат да бъдат резултат от хиперплазия, аденом или карцином.

Вродена надбъбречна хиперплазия се причинява от различни ензимни дефекти на метаболизъм на стероидни хормони, в типа autosomnoretsessivnomu като наследствено черта. По-често C21 хидроксилаза дефицит, което води до вирилизация на деца от женски пол и дефицит на кортизол, със или без тенденцията за загуба на сол. В резултат на дефицит на други ензими могат да имат различни фенотипни прояви.

Таблица 1491 причини за вторичен хипералдостеронизъм

Б. терапия diuretinami

А. Основно reninizm (reninsekretiruyuschie тумор)

Б. Средно reninizm

А. поликистозните яйчници gilyusnokletochnaya хиперплазия

Б. arrhenoma, gilyusnokletochnaya

А. вродена надбъбречна хиперплазия

Б. придобита надбъбречна хиперплазия (синдром на Кушинг)

Б. вирилизиращ ефект аденом или карцином

Източник: WilliamsL. H. DluhyR. G. HPIM13, стр. 1969.

Диагнозата се препоръчва за деца, които изостават в развитието, особено в комбинация с загуба сол или аномалия на гениталиите. Лечение - дневен прием на 57.5 мг ggrednizona, понякога с флудрокортизон. В края на надбъбречна хиперплазия (частичен недостатъчност C21 хидроксилаза) е силно концентриран в урината 17ketosteroidov сулфат и DHEA в кръвната плазма. Диагноза предполагат наличието на високо базово ниво или повишаване 17gidroksiprogesterona 17gidroksiprogesterona след АСТН стимулация (14 часа инфузия). Терапия е ежедневен прием на глюкокортикоиди (преднизон 2.55 мг през нощта). Лечение на аденом и карцином см. По-горе. Хирзутизъм при жените често е идиопатична генезис. диференциалната диагноза е показана в таблица. 1492 и диагностика - таблица. 1493.

Развива при> 90% от надбъбречната тъкан унищожени хирургически туберкулозен процес, хистоплазмоза, кокцидиоидомикоза, криптококоза или автоимунни механизми. Двустранни метастази от тумори, амилоидоза, саркоидоза и са редки причини.

Клиничните прояви включват умора, слабост, анорексия, гадене и повръщане, пигментацията на кожата и лигавиците, хипотония и периодично, хипогликемия. Рутинни лабораторни параметри могат да бъдат характеризирани чрез нормална или намаляване съдържанието на Na, С1 и HCO3-

серум с увеличаване на съдържанието на К изчерпване на екстрацелуларния обем течност усилва хипотония.

Диагноза изисква определяне на възможността за производство на надбъбречните стероиди. Бързите скринингови тестове е интравенозно приложение на 25 IU АСТН (кортикотропин) с определяне на кортизол в кръвната плазма при базови условия и след 30 минути и 60 минути след прилагане на лекарството. Печалбата на по-малко от 70 г / л изходен благоприятства надбъбречна недостатъчност. За диференциална диагноза на първична и вторична надбъбречна недостатъчност кортикотропин прилага в 2 U / час за 24 часа. При здрави 17gidroksisteroidov екскреция повишава до 25 мг, и нивото на кортизол в плазмата се увеличава и е по-голяма от 400 г / л. Когато вторична недостатъчност максимизиране 17gidroksisteroidov ниво в урината е 320 мг на ден, и концентрация на кортизол в кръвната плазма варира в 100 400 мг / л. В първично заболяване се наблюдава по-малко значителна реакция.

Лечение - хидрокортизон в началния период на стрес доза - 100-200 мг / ден, с дълга заместителна терапия се намалява постепенно до 1537,5 мг / ден. За същата цел използване флудрокортизон (0.1 мг / ден). В спешни случаи използват болус на хидрокортизон (100 мг интравенозно), последвано от продължаване на инфузията на 10 мг / час.

Изолираният дефицит алдостерон, в комбинация с нормалното производство на кортизол, което изглежда като giporeninizmom биосинтеза наследствен дефект в постоперативния период след отстраняване aldosteronsekretiruyuschih аденоми, продължителната употреба на хепарин или хепариноиди в pretectal заболяване на нервната система и тежка ортостатична хипотония. Повечето пациенти имат необяснима хиперкалиемия, често се влошава от сол ограничение.

Giporeninny gipoaldosteronizm по-често при възрастни пациенти с лека бъбречна недостатъчност и захарен диабет в комбинация с хиперкалиемия и метаболитна ацидоза. Дневен прием на флудрокортизон (0,10,2 мг) възстановява електролитния баланс с адекватна консумация сол. Някои пациенти се нуждаят от по-високи дози за корекция на хиперкалиемия.

Клинично приложение на глюкокортикоиди

Глюкокортикоидите - фармакологични агенти, използвани за различни заболявания. Заместваща терапия е показан за пациенти с болест на Адисон (хидрокортизон 1537,5 мг / ден). Стероидите се използват също в ревматологични (RA, SLE, васкулит, темпорален артериит), хематологични (хемолитична анемия, левкемия), неврологични (мозъчен оток) и белодробни заболявания (саркоидоза, ХОББ) и ендокринни заболявания (хиперкалцемия). Дори като малко количество като 10 мг преднизон дневно в продължение на 3 седмици, може да доведе до подтискане на надбъбречните жлези до 1 година. Стресът увеличава надбъбречна криза в тези пациенти, дори месеци след прилагане на глюкокортикоиди, такива пациенти трябва да притежават съответната информация за крайни случаи. "Доза стрес" глюкокортикоиден хидрокортизон, еквивалентен на 80 160 мг на ден. Продължителното лечение с глюкокортикоиди в фармакологични дози води до увеличаване на теглото, хипертония, "Kushingoid" промяна човек, диабет, остеопороза, миопатия, повишено вътреочно налягане, исхемична некроза на костите, инфекции, хиперхолестеролемия, хиперлипидемия, тип IV и други ефекти. Започна най-често срещаните глюкокортикоиди доза са представени в таблица. 1494.

Таблица 1494 Препарати глюкокортикоиди