снимка синдром на Полша, причинява, лечение, наследственост синдром Полша, онлайн списание
- Владимир Александрович е може би най-добре да се започне с една история за това, което е синдром на Полша? Как неговото присъствие в човешката физиология и функциониране на тялото му?
- синдром Полша (Полша синдром) - тази патология проявява се навън за частична или пълна липса на мускулите гръдни, който се допълва от други функции. Например, горен крайник хипоплазия, когато има намален размер на четката може да бъде слят или скъсяване на пръстите може да бъде пълна липса на четки, т.е. има асиметрия с другата ръка. Може би хипоплазия голям latissimus гръбен. И най-важното от гледна точка на функционирането на тялото, липса или хипоплазия на ребрата на страната на лезията на. Като правило, това се отнася и три ребра 4, които са или напълно отсъства или недоразвити. Или хрущял не е напълно подходящ за гръдната кост. Също така с дефектна страна има някои дегенерация на мастната тъкан. По-често признак на синдром на Полша е изоставането на двете части на голям гръден мускул. Гръдния голям е разделена на три части: от страна на субклавиална, гръдната кост и ребрата част част. Като правило, не е част от гръдната кост и ребрата. Или напълно отсъства гръден мускул. Всички останали атрибути по-рядко, така че пациенти със синдром на Полша, често е напълно пълен четка.
- Засегнатата страна е винаги един и същ, или има вариант?
- Да, дефектът може да бъде или отляво или отдясно. Ако проблемът не е концентрирана в лявата част, а след това сърцето на практика не се защитена. и никакво въздействие тя може сериозно да наранят.
- Къде е името на този синдром? Той има нещо общо с Полша?
- Не, в този случай, феномена на името произлиза от името на английския лекар, който като студент, той е работил като санитар в моргата, а от един от органите, което видях тази функция. Учи в подробности и описани симптомите й. В името си и се образува името.
- Как да се диагностицира наличието на това заболяване?
- В този случай, диагнозата е много проста - външното ума на пациента. Трябва да се каже, че това състояние се диагностицира в ранна възраст от характеристиката на гръден мускул в областта на рамото. Ако няма гръден мускул, аксилата е много специфичен вид. В такива случаи, родителите се обръщат към въпроса какво да прави.
- И наистина, какво трябва да направят родителите, ако те разбрах, в тяхното дете такъв дефект? Това, което ги плаши най-много?
- На първо място, които са загрижени за външния вид на детето, липсата на мускули и сърдечна дейност непосредствено под кожата, ако е налице липса на ръбове.
- Откриването на този синдром налага някои песни на образованието на детето по отношение на ограничаването на дейността си или да предотврати каквито и да било дейности?
- В повечето случаи, пациентите не могат да обърнат внимание на синдром му, те се развиват добре, въпреки липсата на голям гръден мускул, физическа активност рамото офсет. Има ситуации, когато пациенти с липса на голям гръден мускул, участва активно в спорта, в това число високо постижение в. При липса на унищожаване на гръдния кош, проблемът е чисто козметичен характер и трябва да бъде разгледан заедно с пластмаса и гръдна хирургия.
- Мъжете и жените имат същия проблем се изразява? Има ли разлики?
- Да, решението на козметични проблеми има различни значения за мъже и жени. В случая на жените е налице липса на развитие на рак на гърдата, а мъжете могат да бъдат просто недоразвит зърното. В медицината това се нарича синдром на Амазонка, защото, както знаем, тези момичета са активно стрелба с лък и счупи един от растежа на млечните жлези. Що се отнася до гърдите на жените играят важна роля естетически и функционални, от своя страна имат по-често се прибягва до лекар, за да се коригира дефекта.
- Липсата на един от гърдата при жени, се отразява по някакъв начин на цялостната хормонално или майчинство?
- Не, това е така, проблемът е естетически характер. Жената е абсолютно здрав.
- Какви са методите за коригиране на този дефект? Те винаги изисква хирургична намеса?
- Методът за решаване на проблема е операция, която може да се извърши с помощта на различни техники, в зависимост от комбинацията от признаци на заболяването. Например, жените могат да бъдат движението на най-широкия мускул на гърба напред със създаването на мускулна рамка и мускулния слой, който впоследствие позволява имплантиране на силикон протеза за създаване на гърдата. Или използвайте по-разширени опции, като например трансплантация на мускула на ректус абдоминис. Всичко се решава в зависимост от всеки конкретен случай.
- Показания за операция варират в зависимост от комбинацията от функции?
- Да, бих казал, че индикацията за операция при мъжете - е липсата на ръбове, което се отразява на уязвимостта на вътрешните органи, включително и сърцето. За мъжете, премахването на козметичния дефект е напълно невъзможно. Така се премества гръбен се напълни, в същото време, страда назад, взети от едно парче мускул. В бъдеще това ще се върна леко асиметрична. С други думи, пълен с козметика не може да бъде, но това е нарушение на функциите на организма. Често се използва за мъже имплантиране на силиконови протези, които са изработени от гипс или восък форми индивидуално за всеки пациент.
- При мъжете, ако няма проява на изостаналост пръстите на едната ръка, наличието на този синдром се диагностицира само разсъблечени? Или формата на гръдната кост и се отразява на външния вид облекло?
- Не, не дрехите гръдния мускул бързо. Наличието на синдрома в такъв случай се диагностицира само в дестилира форма. Ето защо, много мъже никога не ходят на лекар за помощ. Липсата на гръдния мускул не се забелязва под дрехите, но много от тях се притесняват да се събличам, тъй като тя е доста очевидно в лишен форма.
- Но с изграждането на мускулна асиметрия на гърдите, най-вероятно става по-убедително?
- Да, ако гръден мускул, където тя се изпомпва, асиметрията става все по-ясно изразен. Част от нея е добре да се отбележи присъствието на най-синдром на Полша. Мъжете треперят гърдите им, и те имат един мускул расте, а другият не е. Но във всеки случай, този спорт е много полезен, дори и ако това не помогне за коригиране на дефектен страна. Много от моите пациенти са въвлечени в спорта. Има пациенти, които са ангажирани в борбата с липсата на мускулите, не влияе върху техния напредък и резултати.
- В този случай, мускулът не е обучен и не увеличава?
- Абсолютно. Въпреки това, ако мускулът е в състояние напълно да се върне с нервите и т.н. след известно обучение е възможно, но все още няма да е пълен.
- И каква е причината за отсъствието на гръден мускул?
- Смята се, че коренът на проблема е свързан с ключицата артерия хипоплазия, което не дава пълни клонове в зоната.
- На артерията не може да действа?
- Получаване на артерията се среща в състояние на матката. Ето защо, на този етап не е възможно да окаже влияние върху неговото развитие.
Сериозни индикации за операция не
- Ако хората се адаптират, дали има смисъл да ги оперират?
- Сериозни индикации за работа не са, това е точно. Хирургия е показан само ако има патология на ребрата. Друго нещо, което при жените, когато операцията се извършва за последващо имплантиране на гърдата и значително подобрява естетически възприятие.
- Трансплантация на мускулите от задната не се отразява на гръбначния стълб?
- Не, гръбен на latissimus е свързан само с раменния колан, той няма нищо общо с гръбначния стълб. Единственото нещо, което е - някои белег под мишницата (на мястото на оградата и поставете мускулна трансплантация - това е един и същ шкембе), а някои асиметрия.
- Може ли да има негативен ефект върху работата, която и необратими щети?
- Не. Тя страда малко latissimus гръбен, но и други сериозни последствия не.
- Колко време е операцията? Колко трудно е това?
- Това е доста деликатна операция, тъй като избор на мускулите трябва да преминат и запазване на съдов снопчето на нерва с последващо образуване на закрепващите места. Тя трябва да се извършва само от обучен персонал. Операцията трае два часа. По време на ендоскопска хирургия се използват техники, при определянето на оградата и мускулите. Но това не е чисто ендоскопска хирургия.
- Как е рехабилитация на пациенти?
- По-скоро бързо, в рамките на 2-3 дни пациентът може да напусне клиниката. Няма да има ограничение на двигателя за около месец.
- Какви ограничения? Трябва ли да се носят дреха компресия?
- Не е нужно нищо специално.
- Метод за лечение на възрастни и деца различни?
- Деца мускулна трансплантация няма смисъл да се направи. Заболяването още няма функционални симптоми, както и значително по-малко, отколкото на естетиката на децата обръщат внимание. В допълнение, тези операции са най-добре се правят само за да се постигне цялостно развитие на организма, което е, след 18 години.
- Ако сърцето бие под кожата, не е опасно да живеят до 18 години?
- Това е проблем, можете да мислите за допълнителни мрежи, което укрепва организма. Но такива пациенти не са желани контакти, състезателните спортове.
Избягване на въздействията на този район
- И те може да падне без последствия или сън на стомаха?
- Спането по корем може. Само стачки трябва да се избягват в тази област.
- А има случаи, когато човек все още няма ребра, но не те съветвам да го направя операцията?
- Има някои пациенти, които успешно са оцелели до зряла възраст, например, родителите не обръщат внимание. Тогава ние се претегля плюсовете и минусите. Това зависи от желанията на всеки отделен пациент.
От една страна, това е по-добре да се направи допълнителна защита. Въпреки това, ако пациентът е свикнал да се пощади, той избягва упражнения, като цяло, той може да живее с това условие доста добре.
- Операцията, свързани с корекцията на ребра минава по различен начин от трансплантация на мускулите от задната. Какво е това?
- На краищата на пример поотделно. Съществуват различни методи на работа на ръбовете може да се приложи допълнително-анатомично техника, когато край се поставя косо като бариера. Тук имаме едно произведение на реконструктивна хирургия. Установената практика в операцията в отсъствието на краищата е тяхната смяна. Това може да е промяна на краищата от противоположната страна, техника за разделяне на съществуващите ръбове, както и създаването на нови контакти с може да се прилага на гръдната кост. Но като цяло, не е идеален метод.
- Мъже и жени, възрастни и деца, които то се осъществява по същия начин?
- При жените всичко е решен лесно, тъй като липсата на дефекти ръбове могат да бъдат скрити имплант, може да е малко, за да се затвори сърцето. Ако операцията се прави за децата, в последващото увеличение може да бъде счупени ребра. Ако едно дете има проблем с ребрата, но симетричен гръден кош, провеждането на крайморската пластмасата, ние може да наруши растежа на ребрата. Виждал съм пациенти, които имат едно дете прави такава операция и, като резултат, те вече имат проблеми заради нарушаването на ребрата от едната страна на растеж. Може би, ако те не са били докоснати, гърдите биха се развили по-точни.
- На каква възраст смятате ли, най-подходящ за вашето дете? И за да не се вреди и да се защитят?
- Този проблем е много спешно. Не можем да кажем, че лекарството е напълно решен, той непрекъснато се обсъжда. Той се е, че след 3-4 години е необходимо да се направи разделянето на краищата сега се препоръчва по-късна възраст. Чрез училищна възраст трябва да направи рамката. Но какво да изберете, за да ограничат гъста решетка за този период на растеж или да направите разделяне ребро или ребра трансплантация - това е трудно да се каже. Ние разглеждаме ситуацията.
Сега, когато тази операция не се опитват да използват собствени тъкани и импланти на организма. Да предположим, че проблемът е, за да защити сърцето, тоест, при липса на мускули и ребра, в такъв случай може да се счита използването на специални синтетични материали, които ще заменят и укрепване на стената на гръдния кош. Това може да е специална окото или изкуствени ребра, които са изработени от титан и ни позволяват да се установи адекватна защита, без да навреди здрави ребра.
- И това, което "запомнящи" здрави ребра?
- Към върха на гръдната кост. Преди, когато не ребро 3 и 4, направен разделяне 2 и 5 от ребрата. Така че, второ пристъпва към частична смяна на третата и четвъртата 5 до частична смяна. В резултат, вместо два ръба дефектни дефектен получени четири ръбове. Директно тя може да бъде добър резултат, но в дългосрочен план имаме здрави страдание ребро.
- Не материал, който ще се увеличи с течение на времето, т.е. Titanium не е и нещо повече мобилни устройства?
- Не, няма такова технологии, може да е, че нещо ще бъде измислена в бъдеще. Титанът е лек, не звъни на металдетектора. Човек с такива ребра не се чувствам никакво напрежение.
- за подмяна на операцията по ребрата и мускулна трансплантация се различават от гледна точка на възстановяване на пациента от?
- Да, след транспонирането на ребра пациент е в болница в продължение на поне две седмици, както и образуването на белези се случва в рамките на няколко месеца.
- След операцията по ръбове наслагват лимит за дейност. Можете да увеличите вашите ръце, и спането по корем. Но шока трябва да се избягва в оперираното място.
- Генетично, болестта се разпространява?
- синдром на Полша се счита за генетична патология, така че може да се предава на децата.
- Обобщавайки всички по-горе ви, се оказва, че когато става въпрос за естетика, мъже и жени, по-добре да се диференцират на разтвора, а ако засегнатата функция, е важно да се операцията, но вие трябва да изберете правилната възраст, с цел защита на вътрешните органи сега и да не се вреди в бъдеще. Има логика от здравни показатели. Този проблем е струва да се живее до дълбока старост, но се избягват сблъсъци.
- Да, абсолютно
- Благодаря ти, Владимир Александрович.