Смесени заболяване на съединителната тъкан - описание на причините, симптоми (симптоми), диагностика,

кратко описание

Смесени заболяване на съединителната тъкан (SZST) - синдром на кръст с клинични признаци на SLE, системна склероза (КСО) и полимиозит. Преобладаващ етаж - жени (8: 1).

• непрекъснато Ehtiopatogenez високи титри на антитела срещу ядрен рибонуклеопротеин поликлонално хипергамаглобулинемия • • Дефектен T - филтри • Са CEC • IgG отлагане, IgM и допълват компоненти в стените на кръвоносните съдове и базални мембрани гломерулни и plazmotsitarnaya • лимфоцитна инфилтрация на тъканите.

• Patomorfologija пролиферативно поражение вътрешната или средна мембрана на големите и малките кръвоносни съдове • Това води до стесняване на съдовете лумен.

Симптомите (знаци)

• •• олигоартрит лупус прояви (за разлика от SLE може да ерозивни и да доведе до деформации) •• кожни лезии: ••• еритема центробежен тип "пеперуди» ••• ••• дископодобни елементи алопеция •• бъбречно заболяване: • •• Proteinuria Хематурия ••• ••• липса на прогресия на гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност (за разлика от SLE) Fever •• •• •• лимфаденопатия заболяване на централната нервна система (рядко) •• полисерозит (рядко).

• Polimiozitopodobnye прояви на проксимална мускулна слабост •• •• •• Миалгия хелиотроп оток около очите.

• Sklerodermopodobnye симптомите на синдрома на Рейно •• •• Heavy подуване на ръцете и acroscleroderma •• телеангиектазии, областите на хипо - и хиперпигментации лезии на хранопровода ••: ••• Намалена перисталтиката в дисталния езофагеална слабостта ••• - •• стомашно увреждане на белите дробове сфинктер (рядко ): плеврит ••• ••• ••• интерстициална пневмония вторична белодробна хипертония.

• синдром Победете CCC •• •• Перикардита Миокардит • Сьогрен • Тиреоидит на Хашимото

диагностика

Лабораторни изследвания • •• анемия, левкопения, увеличавайки ESR •• •• Anat хипергамаглобулинемия, висок титър, петна тип луминисценция използване имунофлуоресцентни техники •• AT да бъдат извлечени ядрената Аг (т.е., рибонуклеопротеинова, по-специално, на протеинов компонент на U1 малък ядрен рибонуклеопротеинова) висок титър на антитела към ДНК •• типично за SLE, с SZST не откриват България •• (най-често) •• Повишените серумни нива на мускулните ензими (СРК, по-рядко - AST, ALT, LDH) •• Gipokomplementemiya (Рядко).

• рентгенови лъчи рентгенови лъчи на костите •• - ерозивни промени са възможни, обикновено в малките стави на ръцете •• ••• рентгенов леки признаци на излив ••• възможно разпространение, причинени от междинните промени.

• Специални проучвания •• ехокардиография - възможен знак на перикардит FEGDS •• - •• оценка на хранопровода измерване на дифузия на капацитета на белите дробове на разликата на концентрациите на СО2 в вдишване и издишвания въздух се използва смес с известен pCO2.

Диагностични критерии - SZST надеждна диагноза изисква наличието на най-малко четири от следните критерии: • тежки поражение на миозит • •• белодробна дифузия капацитет на белите дробове <70% •• Лёгочная гипертензия •• Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких • Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода • Плотный отёк кистей или склеродактилия • АТ к рибонуклеопротеидам •• Титры АТ к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более •• Анти - U1 - рибонуклеопротеиды.

• преобладаване лупус прояви - GC (преднизолон) •• начална доза - 1 мг / кг / ден до постигане на ефект •• след това бавно (не повече от 5 мг / седмица) намаляване на дозата до 20 мг / ден •• допълнително намаляване на дозата до 2, 5 мг на всеки 2-3 седмици до поддържаща доза от 5-10 мг (за неопределено дълго време).

• Преобладаването на проявите на полимиозит - виж полимиозит и дерматомиозит ..

• преобладаване sklerodermopodobnyh промени - преднизон 0,5-1 мг / кг / ден до постигане на ефект, последвано от бавно намаляване на поддържаща доза.

• Лечение на синдрома на Рейно.

• нестероидни противовъзпалителни средства за коригиране на синдрома на ставния (вж. Ревматоиден артрит).

Съкращения • SZST - смесено заболяване на съединителната тъкан • SSC - склеродермия

МКБ-10. M35.1 Други напречни синдроми