съкратен интервал QT синдром - доказателствената медицина за всички

Съкратено интервал синдром QT

епидемиология

Разпространението на заболяването в популацията е неизвестен.

Скъсяването на QT интервал предизвикват мутации в гени, калиеви канали, което води до увеличаване на токовете, генерирани от тях, К +, скъсяване на продължителността на реполяризация фаза на потенциала на действие и намаляване на продължителността на огнеупорни периоди възбудима сърдечна тъкан, което е придружено от намаляване на предразполагащи на възбуждане дължина на вълната на аритмии от механизма на повторно влизане ,

класификация

3 описва молекулен генетичен тип синдром (таблица. 1). Тези мутации са открити само в 20% от пациентите със синдром съкратен интервал QT. Таблица 1. Molecular генетична класификация съкратен QT интервал синдром

диагностика

Типични ЕКГ промени в този синдром се скъсяване на QT / QTc интервали и високо симетричен зъб Т в правилните прекордиална проводници (Фигура 1.) описва също прояви обратен честота зависимост от интервала QT, - скъсяване на този показател за намаляване на сърдечната честота.

Фиг. 1. синдром ЕКГ на пациента съкратен QT интервал. Висока амплитуда Т в симетрични шипа V2-V4. QT = 220 MS. В момента се счита диагностично значителна продължителност на QTc ≤330 ДЧ.
синдром Диагностика съкратен QT интервала е компетентен за срок QTc <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.
Провеждане на електрофизиологични изследвания при асимптоматични пациенти е важно в стратификация на риска от ВСС. Проучване потвърди позволява съкращаване на периода на ефективно отражение на миокарда и камерите, който обикновено е 120-180 милисекунди. Индуциране на вентрикуларна фибрилация и ОП време EFI записани при това заболяване в 90% от случаите.
Понастоящем рутинни молекулярни генетични тестове за диагностика на заболяването не се препоръчва. Препоръчително е да се проведе селективни молекулярно-генетични изследвания на близки роднини на пациента, когато установи, че патогномно за мутацията на болестта.

диференциална диагноза

синдром съкратен QT интервал трябва да се различава от други причини за синкоп, предвид относително млада възраст на пациентите, предимно от епилепсия и вазо-вагуса синкоп, както и други вродени вентрикуларна сърдечна аритмия.