синдром на Уест - педиатър - сайт за педиатри, стажантите, студенти по медицина
синдром на Уест етиопатогенезата
Тази форма на епилепсия детството се характеризира със специалната реактивността на нервната система, и то не е автономна нозологични концепция предизвика специфична етиология.
Казаното по-горе обяснява набор позицията на патологични състояния, които могат да възникнат синдром Запад.
Синдромът е известен с други имена:
- "наведе спазми";
- злокачествен спазъм на малки деца;
- hypsarrhythmia Gibbs;
- Тиково Салаам-Clark;
- Тиково Салаам;
- Salaam спазми;
- simmetrotonicheskaya злокачествен епилепсия дете;
- гърчове заболяване в позицията на огъване;
- миоклонична енцефалопатия с деца hypsarrhythmia;
- конвулсивно епилепсия с деца hypsarrhythmia.
име "тик Салаам" The често бъркат с отметка "добре дошъл" или "люлка", която често се наблюдава при деца, които са израснали в "ясли". Повечето педиатри предпочитат името "синдром на припадъци при флексия положение" или "синдром на Уест".
синдром на Уест симптоматика
Началото е поставено през второто и третото тримесечие на първата година от живота (75% от случаите). Най-често заболяването се появява при деца на около 6 месеца, най-малко в първата четвърт (14%) и в изключителни случаи, в 4-ти (9%). След месеци на привидно нормално развитие, първите признаци - обикновено крампи; в други случаи, там е забавено психомоторно развитие, както и в много редки случаи, в нарушение на ЕЕГ.
Мускулни спазми (миоклонус). Налице са неочакваните тежки спазми повечето от мускулите на тялото, което води до временно торса огъване и огъване и привеждане крайници. Това свиването на мускулите, внезапно, двустранни, симетрични, синхронен, има изблици на различни честоти и времетраене. Като цяло, атака продължителност от 10 до 20 секунди, но може да се повтаря до 100 пъти на ден. Фактът, че миоклонични пристъпи преобладават в мускулите флексори, определя характера на "флексорните спазми" или "стерноклейдомастоидалния типа" (отбележете «Салам»).
Понякога konvulsionnye пристъпи засягат само една мускулна група. Miklonicheskih поява на припадъци на главата причинява мускулите огъващи главата напред (на гръдния кош). Мускулни крампи горен крайник води до разсейване на своя външен. Обикновено припадъци не са придружени от загуба на съзнание, но когато те са много чести, детето изпада в дълбок сън.
В зависимост от характера и степента на увреждане са три варианта на този синдром са описани мускули на тялото:
- Стерноклейдомастоидалния тип се характеризира с множество припадъци флексорни сухожилия на горните крайници; ръце са сгънати напред на гърдите му и главата му се наведе напред.
- Общи крампи, проявяващи постоянна флексия на цялото тяло; глава се наведе напред и ръцете, разпръснати в ръката, или отклонени след себе си.
- Конвулсиите врата. Обратните хвърляне на главата назад, в поредица от 10 секунди, с интервал от няколко секунди.
Описани атаки само едната половина на тялото, при кърмачета с енцефалопатия.
Прогресивно психическо увреждане. При бебета веднага след раждането или след шестия месец от живота е маркиран бавно психомоторното развитие, причинени от поражения на раждането, по време и след раждането. Повтарящи се епизоди на гърчове с течение на времето да причинят значително психическо развитие на известно забавяне, необратимо в повечето случаи.
Диагностика на синдром на Уест
Параклинични разследване - са много важни и ще помогне за изясняване на диагнозата на синдрома.
Електроенцефалография разкрива характера на нарушенията на "hypsarrhythmia" биоелектрически криви, а именно:
- нередовни криви амплитуда ЕЕГ;
- на синхронизация основни криви и появата на различни битове на "връх кривата" или "криви с множество пикове" като буден и по време на сън;
- светлина стимулиране изключително малко ефективно и не предизвиква значителни промени в електрическата активност на мозъка (в сравнение със същите опити са деца в контролната група).
Газ encephalography показва в някои случаи, дифузен разширяване на вентрикулите; в по-напреднал стадий, има реална вътрешна хидроцефалия.
Диференциалната диагноза за синдром на Уест
се изисква диференциална диагноза на тикове с малко дете във всички случаи, тъй като на техните големи клинични прилики. Тиково също се възприема бързо и внезапно намаляване на едно мускулна група, но движението, причинено от кърлеж обикновено имат конкретна цел. Тиково се засилва от емоционални фактори. ЕЕГ без винаги патология при деца с тик.
Курс и прогнозиране на синдром на Уест
Текущ и прогноза - тежък; присъствието на синдрома показва тежко увреждане на мозъка.
В много редки случаи, по време на резултата от синдром на спонтанно излекуване; в други случаи, след възстановяване, се появяват рецидиви.
Дори и без лечение, мускулни крампи намаляват или изчезват, но понякога има рецидиви след възстановяване. В повечето случаи, след възстановяване наблюдава тежки и тежки неврологични остатъчни симптоми (екстрапирамидални симптоми, епилепсия -Големи - малки - или еквиваленти) или психологически (от лека деменция доколкото идиотизъм).
Спонтанно възстановяване в рамките на много рядко 8% според Thiebaut и Bobmer; 2% -by Gibbs; 0% -by Thieffry.
Лечение на синдрома Веста
Лечението трябва да започне веднага след появата на клиничните признаци, за да се намали, доколкото е възможно, рискът от края на нервно последствия.
Благоприятно лечение резултати (понякога дори изумително) синдром регион, получен след прилагане на АСТН; механизма на действие на този хормон при синдрома на Запад -neizvesten.
АСТН прилага в доза от 1 единица. за кг тегло / дневно чрез интрамускулно инжектиране, в 4 дози всеки 6 часа кърмачета и малки деца. За по-големи деца, дозата варира между 12 и 50 единици. на ден. (Въпреки това, независимо от възрастта и теглото на детето, доза от 50 единици. Не може да се надвишава).
Продължителността на АСТН в зависимост от получените резултати. Като цяло, това е равно на няколко седмици до 3-4 месеца. АСТН забавено действие прилага с по-малко добри резултати при доза от 5 U / кг / ден интрамускулно .; дневно или на всеки 2-3 дни.
На 4-5-дневно лечение на АКТХ, в повечето случаи, припадъци, флексия спирка на мускулите, както и електроенцефало промени (hypsarrhythmia) са склонни да се подобри или дори да се върне към нормалното.
Когато АСТН неефективно назначен кортикостероидни хормони (superkortil, преднизолон) в доза от 2-3 мг / кг телесно тегло / ден, орално в 4 разделени дози, на всеки 6 часа.
Хормонална терапия (АСТН или кортикостероиди) винаги се комбинира с фенобарбитал в доза 0.05-0.10 г / ден орално гърдата и малки деца и 0,10-0,30 г / ден дете на възраст от 3 години; доза се разпределя 2-3 приложение.
Когато лечението започва през първата седмица на заболяване, пълно излекуване се постига без психиатрична последствия. Лечението започва след 1-2 месеца от началото на заболяването, има 50% по-малко вероятно да се възстанови. Късно започване на лечение, т.е., на дете на възраст над 6 месеца, свежда до минимум възможността за възстановяване.
За профилактично гледна точка на използването на конвенционални ваксини са противопоказани за тези деца, тъй като това може да влоши болестта или причината за рецидив.
Свързани медицински изделия
- Синдром Sturge - синдром на Weber, описан през 1879 г. от Sturge, допълнена по-късно от Weber (1922) и Krabbe [...]
- Руда синдром (РУД) През 1927 godu Покрив описан клиничен синдром, в резултат на комбинация с идиотизъм [...]
- синдром на Refsum През 1937, норвежки невролог Refsum Sigvald Bernard описва [...]
синдром на Уест
Detvrach - Детски лекар.
В повечето случаи, след една единствена атака благоприятна прогноза. Приблизително 70% от пациентите по време на лечението в ремисия, който е не пристъпи в рамките на 5 години. В 20-30% от атаки продължават, в такива случаи често се налага едновременно прилагане на няколко антиконвулсанти.
дали има случаи на спонтанно възстановяване от синдрома на Запад. Имам една майка казва, че детството си приятел беше такъв синдром. И че той е бил? Мисля, че сега - breshet може би?
Detvrach - Детски лекар.
Приблизително 60% от децата днес антиепилептични лекарства могат да спрат атаките на конфискациите, също са описани случаи на спонтанно прекратяване, обаче, в повечето случаи, след като претърпя синдром Запад са изразени интелектуални нарушения, двигателни нарушения, записани почти половината от пациентите. Освен това, има случаи на развитие на болестта, например, при синдром на Lennox-Gastaut, мултифокална или епилепсия. Смъртността при синдром през първата година от живота, е 20%. Късно отмените терапия, както и късно начало на лечението в повечето случаи води до повтарящи се припадъци при деца изрази психомоторни нарушения, понякога - за огнеупорен (резистентни) към терапия, тежка епилепсия.