синдром на Турет

PA Темин, ED Белоусов

Москва изследователски институт по педиатрия и детска хирургия, Министерство на здравеопазването на Руската федерация

По този начин, на оригинала, въпреки че все още е далеч от пълен курс и невротрансмитер метаболизъм невротрансмитер с използването на модерни технологии шоу със сигурност е най-важно за тяхната роля при определяне на развитието на заболяването.

Критериите за диагностициране на синдрома на Турет, според проекта на Американската асоциация. Те са следните:

- дебюта на заболяването преди навършване на 20 години;

- наличие на повтарящи се, принудително, бързи, нефокусирани движения включват много мускулни групи;

- присъствието на един или повече гласните тикове;

- промяна в интензитета, тежестта на симптомите за кратко време, с вълнообразни разбира присъствието на обострянията и ремисия на симптомите;

- продължителност симптом на повече от една година.

На критериите за диагностициране на синдрома на Турет, то следва, че основните симптоми са кърлежи. Поради факта, че тикове се характеризират със значителна полиморфизъм на клинични прояви и се срещат в много заболявания и патологични състояния, клиничната оценка на кърлежи трябва точно да се вземат предвид всички особености на тяхната феноменология [15]. Първото важно условие е отделянето на двигателя и гласните тикове на прости и сложни [16, 17].

Обикновено моторни тикове се характеризират с къси, бързи повтарящи стереотипни действия на всяка единична мускулна група. Външно, в техните клинични прояви прости моторни тикове напомнят миоклонични гърчове и често се бърка с миоклонични пристъпи. Основните проявления прости моторни тикове на мигат, гримаси, помирисване екструдиране устните изкривяване раменете, потрепване в ръцете, потрепване на главата, напрежението на коремните мускули, отмятат (рита), движение с пръст, щракване на челюстите и зъбите и се намръщи, напрежение в тези части на тялото и бързо потрепване на всички части на тялото. Понякога прости моторни тикове могат да бъдат болезнени (кликването челюсти).

Комплекс моторни тикове се характеризират с периодични движения срещащи се или тип касетъчни атаки или като координирани действия. За сложни моторни тикове включват гримаси, скачане, докосват части на тялото, хора или предмети, смъркане теми главата. Понякога има кърлежи с самонараняване - главата окръг, ухапване налягане устна на очните ябълки. Други проявления на сложни моторни тикове са echopraxia - имитация на жестове и движения на другите и copropraxia - атака жестове. Комплекс моторни тикове често са придружени от чувство за характера и тежка дискомфорт. Пациентите често се крият принудителното характер на тикове добавяне на доброволното движение, като тик главата произволна priglazhivaniya движение коса. Въпреки факта, че по-голямата част от комплексни моторни тикове е бърза, като клонични в природата, има сложни моторни тикове по-бавно дистнонна характер (по-бавни ъгли и напрежение в мускулите).

Вокални тикове са толкова разнообразни, колкото на мотора, и се делят на прости и сложни. Чрез прости вокални тикове са безсмислени звуци и шум (и др...) - кашлица, смъркане, скърцане, лай, mooing, бълбукане, кликнете, свирки, съскащ звук смучене, а други, като се намесва в гладките речеви тикове под формата на звуци могат да имитират колебание в реч, заекване и други нарушения на речта. Прости вокални тикове често са погрешни и дълго разглежда като проява на алергия, синузит или респираторни заболявания.

Комплекс вокални тикове са в произношението на думи, фрази и изречения, които имат някакъв смисъл. Например, фразата. и т.н. Комплекс вокални тикове могат да бъдат включени в началото на изречението, както и да блокират или да нарушат началото на речта или нормални предложения за промени.

Моторни и вокални тикове на синдрома на Турет, когато, като правило, в съчетание с поведенчески и обучителни трудности, главно поради разстройство придружаващия дефицит на вниманието. Лечението на поведенчески разстройства обикновено изисква участието на невролози, така и психиатри. Най-често срещаните поведенчески разстройства са:

- обсесивно-компулсивно синдром (синдром и завладяващ мисли принудителни действия);

- разстройство с дефицит на вниманието;

- емоционална лабилност, импулсивност и агресия.

Мании са определени като мисли и образи, встъпила в човешкото съзнание. Те са принудително и неприятно. Въпреки тяхната обективна оценка на колко глупаво, прекомерно, често враждебна, за да се отървете от тях е трудно или невъзможно. Типични завладяващ мисли са неоснователни страхове за здравето на членовете на семейството, страхът от заразяване или замърсяване. мисли за вина за нещастието се случва с други.

Насилствените ритуали (действия) се появяват натрапчиви мотор действа, че пациентът прави в опит да се предотврати натрапливи мисли и образи. Типични натрапливи разчитат ритуали, безкрайни проверки неща (ако вратата е заключена, дали светлина или прозорци, независимо дали под празното легло затворени и т.н.), твърде честото миене и пране на ръка. Има и компулсивни действия под формата на едно докосване на субектите, посочени няколко пъти и множество задачи (стига да има чувство на удовлетворение).

разстройство с дефицит на внимание. синдром на Турет в 50% от случаите, комбинирани с разстройство с дефицит на внимание, проявява в нарушение на концентрацията, хиперактивност и обучителни трудности. разстройство с дефицит на внимание може или не може да предхожда развитието на основните клинични симптоми на синдрома на Tourette, особено кърлежи и наблюдава с тях. Възраст синдром проява сметка за 4-6 години. разстройство с дефицит на внимание може да се задържи за дълго време и се проведе в един възрастен, сериозно нарушава изпълнението на нейната работа.

Емоционална лабилност, импулсивност и агресия като сериозен проблем за деца със синдром на Турет, въпреки че честотата на това заболяване е неизвестен. Промени в настроението, агресия мига викове, заплахи към другите, рита, войнственост, характерни за пациенти със синдром на Турет и често са комбинирани с дефицит на вниманието.

За. Потокът е хълмист, с периоди на подобряване и влошаване. При деца, например, може да се наблюдава в периода на подобрение по време на празниците. Някои пациенти са съобщили за сезонните колебания в интензивността на симптомите. Като правило, срокът на оздравяването е 1-3 месеца.

Всички симптомите на синдрома на Турет (различни тикове и поведенчески разстройства) може да бъде различна степен на тежест - от лека до тежка зависимост от честотата им, вида и степента на нарушенията на ежедневната дейност на пациента. Много често (20-30 пъти в минута) могат да мигат често имат по-малко влияние върху живота на пациента, толкова по-редки (няколко пъти на ден), сложна вокално тиково като eschrolalia. Тиковете могат да имат най-различни течения. Понякога пациенти със синдром на Турет могат да инхибират си тикове или за намаляване на техния брой, например, по време на престоя им в училище или при посещение на лекар. Но след учебните часове тикове често вземат по отношение на характера, и в излишък се наблюдава по време на престоя в дома си. По време на прием при лекар, пациентът може да бъде практически отсъства всички тикове, но те са склонни да бъдат възобновени, след като пациентът напуска кабинета на лекаря.

Диференциална диагноза на синдром на Турет се извършва с помощта на заболявания и състояния - от идиопатични тикове, блефароспазъм, миоклонична епилепсия, хорея ревматична до прогресивна дегенерация - Педиатрични форми на хорея на Хънтингтън, деформиращи мускулна дистония и психични заболявания - истерия, шизофрения. Най-големите трудности възникват в диференциалната диагноза на синдром на Турет и наследствени заболявания с прогресивни екстрапирамидални симптоми (Таблица 2)..

Забележка. +++ постоянно или много често; ++ често; Намерено +, но не често; рядък; - отсъства.

Лечение на синдрома на Турет, е трудна задача. Предизвикателството се определя от изобилието на проблеми, които се концентрира в себе си болестта, необходимостта от дългосрочно манипулиране на психотропни лекарства, което изисква висока точност и професионализъм. В обосновава лечението на синдром на Турет, както и други хронични заболявания на мозъка, където проблемите на психиатрията и неврологията внимателно. в ранните етапи са следните основни въпроси:

- Кой трябва да се лекуват пациентите?

- Когато, на какъв етап от заболяването, начална терапия трябва да се започва при никакви специфични симптоми?

- Какви са лекарства на първи избор линия?

- Какво трябва да се наблюдава, когато приемате лекарства?

- Какво би трябвало да участват в лечението на пациента и неговото или нейните родители или близък роднина?

Първите признаци, които обикновено се проявява с синдром на Турет, тикове обикновено са. И най-често първите лекари, които са достъпни за родителите на детето са педиатър, офталмолог, невролог или психиатър. Очевидно е, че отговорът на тикове на детето в различни специалисти може да бъде различен и се определя основно от опита лекар и неговата професионална ерудиция. Без значение колко смел, определя, с богат опит не е педиатър или очен лекар, те трябва по всяко време при работа с тях пациенти с тикове индикация за необходимостта от пациентите да се консултират с невролог и психиатър.

Невролог, след консултации с тикове на детето длъжни опции на различни заболявания и патологични състояния, в съчетание с кърлежи, и това е естествено, че един от най-важните в диференциалната диагноза на синдрома на Турет, е поредица струва. Предвид колебанията естеството на клиничните симптоми на синдрома на Турет, диагностициране на това заболяване често изисква доста дългосрочно наблюдение. Пациент с синдрома на Турет може да ни каже за най-плашещи симптоми на това само като установяване на контакт и доверие между него и лекаря.