синдром на неподходяща секреция на антидиуретичен хормон - е

дефиниция

Прекомерно производство на вазопресин (ADH), може да бъде подходящо (резултат от физиологична реакция задната хипофиза в отговор на подходящи стимули) и неадекватна. Адекватна хиперсекреция вазопресин (в отговор на загуба на кръв. Диуретици приемане. Хиповолемия. Хипотония и т.н.) независимо от клинично значение и не е предназначена за съхраняване на вода и сол хомеостаза в своите нарушения [3].

Синдром на неподходящ антидиуретичен хормон (анти-безвкусен диабет) се характеризира с хипонатремия. giposmolyarnostyu екскреция и кръвна плазма достатъчно концентрирана урина (урина осмотичното налягане е обикновено по-голяма от 300 милиосмола / килограм). Синдромът може да бъде причинено от прекомерна нерегулирана секреция на ADH (независимо от neosmoticheskih и осмотични стимули) или усилване действие ADH в отделенията дисталните Nephron клетки. Повишени нива на ADH се наблюдава при 95% от пациентите с хипонатремия [4] (най-честата причина за хипонатремия).

Синдром на неподходящ производство вазопресин може да се дължи на патология или неврохи-пофизата бъде извънматочна [3].

Причините за насърчаване на развитието на синдром Constantin Ion Parhon [4]:

  • тумори, особено дребноклетъчен рак на белия дроб;
  • без тумор белодробни заболявания: пневмония. туберкулоза. астма. пневмоторакс. кухина или абсцес. дишане, при непрекъснато положително налягане на дихателните пътища, емпием. кистозна фиброза;
  • всеки ЦНС. включително триизмерни процеси, инфекция, травма, съдови и метаболитни нарушения;
  • Някои лекарства може да предизвика синдром, ADH секреция стимулиране или повишаване на неговия ефект върху събирателните канали.

Hyponatremia със синдром на хиперсекреция ADH причинена от увеличаване на екстрацелуларния обем течност и силно зависи от потреблението на вода - при нормално или намалено потребление течност дори много интензивен секреция на вазопресин не води до хипонатремия. От друга страна, повишен прием на течности на фона на незначително нарушение на механизма за регулиране на секреция на вазопресин или механизъм за регулиране на концентрацията на урината може да доведе до синдром на неподходяща секреция на ADH. По-голямата част от пациентите са постоянно секретиран ADH или антидиуретичен хормон подобни пептиди, въпреки gipoosmolyarnost екстрацелуларната течност [4].

Постоянен секреция ADH или бъбречно-клетъчен сенсибилизация на действието на ADH причина забавяне на прием на течности, хипонатремия и известно увеличение на извънклетъчния обем течност, което води до инхибиране на натриев абсорбция в проксималните бъбречните тубули и натриуреза. В допълнение, увеличаването на БКК стимулира секрецията на атриален натриуретичен хормон. който също спомага натрийуреза. В случай на тежка хипонатриемия може да се разпредели максимално разведен урина. Засилено екскрецията на пикочна киселина - hypouricemia разработва, често се наблюдава в хиперсекреторна синдром ADH [4].

клиничната картина

Характеризира се с хипонатриемия. gipoosmolyarnostyu кръвна плазма достатъчно и елиминиране на концентрирана урина (урина осмотичност> 300 милиосмола / килограм). Водещи са интоксикация вода, тежестта на която зависи от степента и скоростта на развитие на хипонатриемия и хиперхидратация. концентрация в плазмата ADH надвишава нивото, съответстващо на измерена нормална плазма осмотичността. надбъбречната и функцията на щитовидната жлеза не е нарушена, често открива hypouricemia [1].

Пациентите се оплакват от недостатъчно уриниране на фона на нормален прием на течности и повишаване на теглото. Така периферен оток обикновено отсъства или е незначителен поради загубата на натрий. Значително намаляване на концентрацията на натрий в плазма (до 125 ммол / л или по-долу) води до развитието на водна интоксикация симптоми: сънливост, главоболие. анорексия. гадене. повръщане. депресия. нарушен сън или сънливост, мускулна слабост, мускулни спазми, гърчове. Допълнително намаляване на концентрацията на натрий (по-малко от 120 ммол / л) и плазма осмоларност под 250 милиосмола / L води до объркване, дезориентация, психоза. сънливост, гърчове. намаляване на телесната температура. загуба на съзнание, кома - тези симптоми свидетелстват в полза на установен мозъчен оток. Степен хипонатремия не винаги корелира с клиничните симптоми - тежестта на състоянието, което до голяма степен зависи от скоростта и интензитета на увеличение на церебрални gipoosmolyarnosti течност [2].

диагностика

Въз основа на клинични симптоми (олигурия с висока урина специфично тегло, наддаване на тегло, липса на жажда, присъствието на токсични симптоми) и идентифициране на хипонатремия пациент (под 130 ммол / л) и плазма gipoosmolyarnosti (под 275 милиосмола / л), докато урината осмотичност превишава осмотичното налягане на кръвната плазма. Независимо от това, следва да бъдат заличени причини могат да причинят подобни биохимични нарушения (получаващи диуретици. Продължително повръщане и диария. Тежки изгаряния. Остър панкреатит. Сърдечна недостатъчност, нефротичен синдром. Цироза). Определяне на нивото на вазопресин в плазмата независим диагностична стойност не е - много по-достъпен и информативен за провеждане на тестове с натоварване вода (рецепция в рамките на 20-30 минути вода в размер на 20 мл / кг телесно тегло). Обикновено пациентът е в легнало положение, в продължение на 4-5 часа, осигурява до 80% питейна обем от течност и освобождава не повече от 40 обемни% алкохол консумират в синдрома Constantin Ion Parhon [2]. надбъбречната и функцията на щитовидната жлеза не е нарушена, често се определя hypouricemia [4].

диференциална диагноза

синдром Constantin Ion Parhon диагноза се потвърждава от наличието на хипонатремия на фона на урина с ниско специфично тегло. Това трябва да се премахнат патологията [4]: