синдром на Morgagni

синдром Morgagni (G. B. Morgagni италиански лекар и анатом, 1682-1771; .. Giperostotichesky син endokranioz Morgagni, метаболитен kraniopatiya, синдром на Стюарт - Морски ла, синдром на Мур - Carr, синдром Morgagni - Stewart - Morel endokranioz, вътрешен синдром. предна хиперостоза) - клиничен синдром, характеризиращ се с наличието на хиперостоза вътрешната плоча на челната кост и разстройства в хипоталамуса - хипофиза - ендокринна жлеза. Първото описание е дадено в 1761 J. Морган. През 1937 Henschen (D. Henshen), описани патогенезата и основната клин, симптомите на синдрома и име на синдрома на Morgagni. Т.т. Той се среща по-често при жени в детеродна възраст; сред пациенти с не-туморни заболявания хипоталамо-хипофизната площ е 7-50% според различни учени.

Етиология и патогенеза

Повечето изследователи приписват проява на симптоми на М. с. с нарушения в хипоталамуса на - хипофизата - жлезите с вътрешна секреция. Tonzillogennaya интоксикация, остра инфекциозна болест, инфектирани раждания и аборти, най-малко - травматично увреждане на мозъка може да провокира фактори, притежавани до предизвика промени в хипоталамуса - хипофиза - ендокринни жлези. Вътрешната предна хиперостоза счита за местно процес придружава от отлагане на калциеви соли в тъкан; патогенезата им е неясно.

Клиничната картина. Основните симптоми клин в вътрешната плоча на челната кост, затлъстяване M.S.- хиперостоза (от хипоталамуса тип с еднакъв отлагане на мазнини) и хирзутизъм - представлява класически триада на Morgagni (Cm.); в могат да се наблюдават едновременно нарушения: емоционални и психически (емоционална нестабилност, загуба на паметта, смущения на съня, умора), автономна и неврологични (булимия, полидипсия, птоза, нарушение на конвергенцията на очите, главата бо л и, замайване, изпотяване, трофични промени на кожата и лигавиците мембрани на гениталиите, повишено кръвно налягане, понякога епилептиформени гърчове) и невроендокринни (въглехидратен метаболизъм, яйчниците предменструален функция от тип opso- и аменорея, безплодие). Обмен на калций и фосфор не е нарушен. механизъм яйчниците дисфункция на централната видно от съотношението на нивото променя отделянето на гонадотропини - фоликулостимулиращ хормон (FSH) и лутеинизиращ хормон (LH) хипофизата. Когато opsomenorrhea (вж. Менструалния цикъл) степента на екскреция на FSH и LH се намалява, но маркирани циклични колебания на нивото. При продължително аменорея екскреция на FSH, така и LH драстично намалена и няма отбелязани колебания в количествен екскрецията на гонадотропини.

За идентифициране на характеристики, състояние на мозъка при Т.т. използване електроенцефалография (. см) в този момент на някои пациенти за EEG води от мозъчни области фронталните и прецентрални части преобладава ясно изразена активност тета 5-7 трептения с честота от 1 секунда; депресия реакция на основния ритъма на непрекъсната светлина е отслабена. При други пациенти са налице съществени признаци на дразнене с преобладаване на общата дейност на всички потенциални клиенти от кората на главния мозък. При някои пациенти, нарушения са открити само при натоварвания влияние функция. Тя определя определена връзка между симптомите на болестта и данните ЕЕГ. Когато булимия (см.), Полидипсия (см.), Трофични изменения на кожата и лигавиците, емоционални и умствени разстройства, главоболие, ЕЕГ откриват нарушения в диенцефални област. Когато стволови злоупотреба - Умерен птоза (см.), Нарушено очна конвергенция (см.) - и главоболие, доминирани промени ЕЕГ в ретикуларната формация на средния мозък. С комбинацията от тези симптоми с повишаване на кръвното налягане и нарушена въглехидратния метаболизъм в ЕЕГ са нарушения и мезо диенцефални структури.

Тежестта на клина. картини, като правило, не е свързан с възрастта, продължителността на заболяването, както и зависи от функцията на дейността на хипофизната.

Рентгенова на черепа (страничен изглед) от пациента със синдрома на Morgagni: рязко сгъстяване на челната кост (стрелка) поради хиперостоза вътрешната плоча.

Диагнозата се поставя въз основа на клин, модел и данни ЕЕГ. За изясняване на диагнозата изисква rentgenol, изследвания, т. За. Хиперостоза вътрешната плоча на челната кост (фиг.), Което е задължително функция на този синдром може да бъде открит само когато craniography (см.). На локализацията и степента на промяна се оценява от черепно-мозъчни изображения в страничен изглед. Обикновено, допълнителни костни израстъци под формата на отделни компоненти или комплексен характер намира в средата и отдолу трети везни фронтална кост, от време на време - и в теменна кост. В сравнение с непроменени части от костна може да се сгъсти от 2-3 пъти. Тези промени могат да придружават различни форми и размери калцификация огнища на обвивка дура в зоната в близост до вътрешната повърхност на челната кост.

При продължително протичане на заболяването, и драматично изразена хиперостоза челната кост на черепа на намалението на обема kraniogramme признаци на повишено вътречерепно налягане може да се открие (печалба цифрови отпечатъци, задълбочаване жлебове задължително и др.).

Лечението се състои в извършване на обезводняване и резорбируемо терапия (см.) Към небето елиминира или облекчава симптомите на хипоталамо-хипофизната заболяването. Когато нарушения на яйчниците-менструален цикъл и безплодие, предписани гонадотропини - FSH и LH. Дозите са избрани поотделно контролирани функционални тестове, диагноза (средно 75-150 IU FSH за 7-10 дни докато овулация признаци, последвано от 3000 IU LH в продължение на 3 дни). Може да се използва кломифен цитрат.

Времето благоприятни за живот. В резултат на лечението намалява телесното тегло, намаляване главоболие, виене на свят, и възстановяване на менструация може да настъпи бременност.

Превенцията е превенция на инфекциозни заболявания, интоксикация, затлъстяване.

Библиография: Buhman А. И. Радиология в ендокринологията, с. 89, М. 1974; СИ и m и т LP хипоталамуса, адаптивна активност и електроенцефалограма, М. 1968 Makarchenko AF р и р. Физиология и патология на жените на преходния период, Киев, 1967; Suprun A. V. и К и R и п IE рентгенова снимка на черепните кости при жени в менопауза и патологична дисрегулация на вътреочното налягане, офталмия, Zh. № 5, стр. 353, 1975; синдром A. Calame Le де Morgagni, Morel, P. 1951; Н е н и з с края. Morgagni е синдром, Йена, 1937 г., bibliogr. Мур S часа. Хиперостоза cranii, Springfield, 1955; Morgagni G. В. De sedibus et causis morborum на anatomen indagatis Книга Петцифрено, кн. 1-2, Venetiis, 1761; S I 1 и п - II о о а-М £ 1 к о о на Е. В-1 а Z е О. к Endokraniosa, Прага, 1958.

3. L. Lemeneva; Yu. Г. Elashov (наеми.).