синдром на Lennox-Gastaut
синдром на Lennox-Gastaut - рядък и тежка форма на епилепсия, която започва в детството. Децата с това заболяване нападения се срещат по-често, както и с различни симптоми и различни видове припадъци са маркирани.
Този вид епилепсия е трудно да се лекува, но изследователите са постоянно развиващите се нови терапии.
Атаките със синдром на Lennox-Gastaut обикновено започва на възраст от 2 - 6 години. Тези деца имат трудности в училище, както и забавяне на развитието (те започват твърде късно да се седи, пълзи, разходка), който може да бъде лека до тежка. В допълнение, има и поведенчески разстройства.
Всяко дете - индивидуално развитие, както и че е невъзможно да се предскаже как ще се държат по едно дете със синдрома на Lennox-Gastaut. По това време, тъй като повечето деца имат чести пристъпи на епилепсия и нарушения в ученето, в някои случаи, проведено терапия е ефективна, а броят на атаките се намалява.
Други могат да изпитват чести припадъци и други прояви на епилепсия, с нарушена мислене, изоставане в развитието и поведенчески разстройства, докато те се нуждаят от помощ в ежедневната им дейност. Някои родители на деца откриват, че той помага така наречената кетогенна диета.
Причини синдром на Lennox-Gastaut
В момента точните причини за този вид епилепсия, не е известен. В някои случаи могат да се считат рисковите фактори:
- Хипоксия на плода по време на бременност
- Тежко увреждане на мозъка по време на бременност и раждане, например, prezhdevre5mennye раждане или ниско тегло на бебето.
- Инфекции на мозъка (енцефалит, менингит, рубеола)
- Припадъци, които започват от ранна детска възраст (инфантилен или Уест синдром)
- Такива заболявания като кортикална дисплазия
- Грудки склероза.
Проявите на синдрома на Lennox-Gastaut
Деца с тази форма на епилепсия често са белязани от припадъци, и по-тежка. Те могат да изпитват различни видове припадъци, включително:
- Атонични припадъци. Те се характеризират с внезапна загуба на тонус в 1 - 2 секунди. Той може също накратко нарушено съзнание. Когато може да се наблюдава бързо продължителността на подобна атака само увиснали глави или кимване и продължително дете може да падне, придружен от риска от мозъчни травми.
- Тонични припадъци. При този вид конфискация има увеличение на мускулния тонус, като че ли те са дървесна. Fit продължава от няколко секунди до няколко минути. Те обикновено се появяват по време на събуждане. Ако подобна атака се случва, когато пациентът е буден, той може да падне.
- От липса на припадъци. В тези припадъци се появява внезапно преходно (няколко секунди), "изключено" на съзнанието, с пациента, тъй като се втвърдява, загледан в една точка, но също така понякога се придружава от ритмично потрепване на клепачите. Когато отсъствия пациентът не паднат, и изземването приключва внезапно. Обикновено отсъствия могат да останат незабелязани в продължение на няколко години.
При някои деца, първите признаци на синдром на Lennox-Gastaut първите признаци на болестта може да е удобно, който трае до 30 минути, или продължаващите атаки, без почивка между тях. Този така наречен епилептичен статус, това е спешно състояние, изискващо спешна медицинска помощ.
При пациенти със синдром на Lennox-Gastaut също може да бъде забавена реакция. Той отбелязва трудностите при обучението и обработка на информация, както и поведенчески разстройства.
Синдром Диагностика на Lennox-Gastaut
На първо място, лекарят събира история от разпит родителите на детето:
- Когато атаката за първи път е забелязал?
- Независимо дали атаките са били дете? Колко? Колко често?
- Колко време на атаката, той продължи?
- Дали вашето дете имате заболяване или отнема някакви лекарства?
- Имало ли е някакви усложнения по време на раждането?
- Има травма на главата на детето си?
- детето има ли проблеми в обучението и поведението нарушения?
Лекарят преценява трите критерия за диагностициране на синдрома на Lennox-Gastaut:
- Различни видове атаки, които са трудни за лечение.
- Развитието забавяне и умствени увреждания.
- Elektroentsefalogiafiya което показва наличието на специфичен вид на мозъчните вълни на климата.
Синдром Лечение на Lennox-Gastaut
За лечението на тази форма на епилепсия лекар може да предпише различни антиепилептични лекарства. Целта на лечение - намаляване на честотата на пристъпите с избора на лекарството с поне проява на странични ефекти. Търсене оптимално лечение отнема време и изисква тясно сътрудничество с Вашия лекар. Сред лекарствата, използвани за лечение на тази форма на епилепсия, се използват:
- клобазам
- Rufinamid
- дивалпроекс натрий
- ламотрижин
- топирамат
Обикновено лечението с едно лекарство е неефективна при премахване на припадъци атаки. Лекарят внимателно следи за прилагането на лекарства, особено ако тя отнема няколко лекарства.
Понякога се използва така наречената кетогенна диета за лечение на тази форма на епилепсия. Същността му се състои в рязкото намаляване на количеството на въглехидратите, консумирани и увеличаване на приема на мазнини. Лекарят контролира възможността за намаляване на дозата на лекарства по време на тази диета. Освен това, има благоприятен ефект консумация на храна диета с нисък гликемичен индекс.
Хирургично лечение на синдром на Lennox-Gastaut
При липса на ефект от медикаментозното лечение на епилепсия, вашият лекар може да предложи операция. Понастоящем, различни хирургични техники, използвани за лечение на синдром на Lennox-Gastaut.
Имплантирането на блуждаещия нерв стимулатор. В този случай е пришита миниатюрен устройство, на което електродът е на врата, където предава електрически импулси, генерирани от стимулатор на блуждаещия нерв на пациента под кожата в областта на ключицата. Този метод на лечение може да намали броя на епилептични припадъци. Приблизително 60% от пациентите с епилепсия, този метод на лечение може да намали броя на атаките на днешния ден, този метод на лечение е била извършена в няколко хиляди пациенти с епилепсия в САЩ и Европа.
RNS-промотор (отзивчив neurostimulatok) - устройство, което се имплантира под кожата на главата, а електродите от него, отиват направо в областта на мозъка, където е локализиран на епилептичен фокус. В момента, Невростимулаторът - първата в света система за стимулация на мозъка принцип обратна връзка с. Тя позволява дистанционно да се регулират параметрите на устройството, за да състояние на пациента, както и да се следи на електрическата активност на мозъка чрез компютъра. В размер RNS Стимулаторни по-малко модерни пейсмейкъри, задвижвани от батерията. Електродите непрекъснато наблюдение на електрическата активност на мозъка, а когато устройството открие атака започва стимулатор устройство започва да генерира електрически импулси, които помагат за потискане на епилептичен фокус.
Callosotomy - хирургически метод, същността на която се състои в разрез на така наречените мазолестото тяло - нерв снопа, която свързва двете полукълба. На тази лъч на комуникация между двете полукълба, но освен това, той може да се предава епилептични импулси от една част на мозъка към друга. Обикновено, след хирургия припадъци не ходят напълно, но интензивността им е по-малко, така че те не се премине към други области на мозъка. Този вид операция се използва при пациенти с неконтролирани пристъпи на епилепсия. В някои случаи, callosotomy извършва на два етапа. На земята пресича предните две трети от мазолестото тяло. Ако след тези интервенционни припадъци продължават, кръста и останалата част на мазолестото тяло.
Координационно кортикална резекция - се използва в редки случаи, когато има ясно локализиран формация в мозъка, като тумор или съдова аномалия, и т.н.