синдром на Lennox-Gastaut при възрастни и деца
синдром на Lennox-Gastaut - форма на общи (широко разпространени), епилепсия, гърчове, проявява по различни атаки, психомоторно забавяне и специфични промени в електроенцефалограмата (ЕЕГ). Този синдром често е симптоматично, т.е., той е един от отличителните белези на друга държава - .. енцефалопатия.
Причините за увреждане на мозъка на детето - и синдром на Lennox-Gastaut е първият път, тя се проявява в детството - може да бъде:
- вродени малформации;
- прехвърлени в утробата и през първите няколко дни от инфекция;
- травма по време на раждане и др.
За съжаление, не може да се установи понякога произхода на енцефалопатия и. Присъствието в семейство на различни форми на епилепсия е на разположение в 2.5-40% от случаите. Често при синдрома на Lennox-Gastaut се развива по-тежко неврологично заболяване - синдром на Уест. Освен това, родителите могат да наблюдават изоставане в развитието на детето, дори преди да се появят първите гърчове. Все пак, има криптогенен форми на заболяването (причина за поява не е ясно), когато децата не се откриват никакви аномалии до първите прояви на синдрома - обикновено на възраст 3-5 години между.
Основните прояви на симптоматични и криптогенен форми на синдром на Lennox-Gastaut могат да бъдат представени в следната таблица:
[Aicardi J. и сътр. 1982; Tassinari S. и др. 1985; Wolf P. и сътр. 1987]
Какви са тези симптоми?
Миоклонични пристъпи - кратко, сериен, непълнолетен потрепване на крайниците, багажника и лицето. Техните отличителни черти със синдром на Lennox-Gastaut е двустранни, симетрични с преобладаващо участие на мускулите на ръцете, предимно разположени в горната част и са отговорни за огъване. Ако пристъпите започнаха в долните крайници, атаката ще бъде последван от внезапен спад на детето. Този тип припадъци при деца се среща в 11-28% от случаите.
Нетипичните отсъствия се появяват като внезапен краткосрочни (5-30 в) избледняване на детето, неговата "ужас" и придружени от частичния нарушение на съзнанието. Забележете детското поведение често е много трудно, особено ако промените са минимални съзнание. синдром на Lennox-Gastaut атипични отсъствия могат да бъдат открити в 17-60% от случаите.
Конвулсии - пролонгиран мускулни контракции, придружени с нарушение на съзнанието. За този синдром се характеризира като включващи процес на отделните мускулни групи (врата, гърба, горните крайници) и генерализирани припадъци. В последния случай, децата имат следната позиция: раменете, лактите половин извити, със стиснати юмруци, краката направо, или са в състояние на тройна флексия. С всички разновидности на тонични припадъци са открити нарушения на вегетативната нервна система: ускоряване на сърдечния ритъм - тахикардия, временно спиране на дишането - апнея, зачервяване, или, напротив, по-цианоза сянка лице, слюноотделяне, сълзене. Честотата на такива атаки - 17-92% от случаите.
Атонични припадъци са къси (1-4) и представлява внезапна релаксация на мускулни групи, които проявява падения, кимна (NOD) podgibaniem коленете. Долива се 26-56% от случаите.
В допълнение към интелектуални затруднения често се разглеждат от аутистичния тенденции на характера, липса на внимание и постоянство, хиперактивност и чести промени в настроението, включително склонност към агресия, който нарушава адаптирането в обществото и има отрицателно въздействие върху резултати в училище, дори и с по-умерен спад на интелигентност. Начинът, по който резултатът ще бъде на нивото на развитие на детето, честотата на пристъпите влияние, тежест и лечения. Трябва да се има предвид, че възрастта на по-малки на детето към момента на възникване на синдрома на Lennox-Gastaut, може да се очаква по-значително намаление на интелигентност.
Синдром Лечение на Lennox-Gastaut
Дори когато времето започнали лечение, прогнозата винаги е много сериозен. Основният проблем е стабилността на държавата към терапията, особено трудно да се коригира конвулсии. Разбира се, синдром на Lennox-Gastaut се нуждае от цялостен подход за лечение, което може да се извърши по следните начини:
- Хирургия. Те включват операции, насочени към премахването на органичния болестта субстрат - туберозна склероза, туморите. В някои случаи ефективно callosotomy (дисекция калосум). Той се използва като стимулиране на блуждаещия нерв.
- Медикаменти. В основата на терапия антиконвулсанти лекарствени представляват широк спектър (валпроат, ламотригин). Обикновено първото третиране се извършва като монотерапия, след това преминаване към политерапия. С подобряване на симптомите добавя лекарства, ефективни срещу някои видове припадъци. Следва също така да намери приложение при лечението на вещества за подобряване на метаболитните процеси в мозъка.
- В допълнение, деца със синдром на Lennox-Gastaut е оправдано от целта на тези допълнителни терапии като масаж, физиотерапия, упражнения в басейна.
- развитието корекция закъснение заедно с психолог, логопед, учители.
вещи
Тъй като те пораснат симптоми на синдрома на Lennox-Gastaut не само запазен, но при липса на ефективно лечение и може да прогресира. За пациенти характеризират с постоянен спад на интелигентност до границата на грижа за себе си, повтарящи се припадъци. Основната цел на лечението - да се постигне стабилно подобрение и подобряване на качеството на живот на пациентите в интериктиалния период. В никакъв случай не може да се откаже лечение или неправомерно се промени схемата на лечение като синдром на Lennox-Gastaut в лошо разбира се може да се развива в по-тежка форма на епилепсия.
